Клиническая педиатрия. Курс избранных лекций

98 Лекция

ческого питания), они также должны быть исключены из рацио питания.

Перечень продуктов, использование которых не ограничива ся при глютеновой болезни, достаточно широк и позволяет' обее чить больному разнообразную, полноценную диету достаточн энергетической ценности (диета 4). Рацион целиком зависит от в раета и тяжести состояния пациента. Его построение основано следующих общих принципах: углеводный компонент составля за счет круп кукурузной, рисовой, гречневой, овощей (в том ч ле картофеля), фруктов и ягод; белковый и жировой компоненты за счет мяса, яиц, молочных продуктов, растительного и сливочн го масла. Разрешаются кисломолочные продукты (кефир, ацид фильное молоко, кальцинированный творог), мясо (преимуш ственно нежирная говядина, курятина, крольчатина), яйца, овои (картофель, морковь и др.), хлебные изделия и каши из кукурузно рисовой, гречневой крупы, фрукты (яблоки, груши), свежие яго пые соки, мед.

Лечение в острый период. В это время на фоне гипотрофии у бенка развивается выраженная апорексия, снижается толерантно ть к пище, поэтому в первые дни рекомендуется чайно-разгрузо пая диета. При тяжелой дистрофии и токсикозе с эксикозом иров дят частичное или полное парентеральное питание по общим пр вилам, используют альвезин (3050 мл/кг в сутки) или другие ам ' нокислотные заменители (вамин, интрафузин, аминопед, вамин~ лакт), 10% раствор глюкозы со скоростью инфузии 0,3 г сахара на кг массы тела в час.

Перорально после разгрузочной паузы назначают специализи роваиные лечебные продукты смеси па основе гидролизатов бел ка, изолята соевого белка, для детей второго полугодия жизни - без глютеновые безмолочные каши промышленного производства.

настоящий момент широкое применение нашли спсциализироваг ные смеси фирмы «Нестле» («Алсой» - на основе изоляза соево" белка, «Алфаре» - полуэлементная низкоосмолярная смесь) и фи мы «Нутриция» («Нутри-Соя» на основе изолята соевого белк «Пепти-Юииор» содержащая гидролизированный сывороточны белок, среднецепочечные триглицериды. кукурузную патоку и ми роэлементы). Использование разведений кисломолочных продук" тов рисовым или гречневым отварами нецелесообразно.

(нндром мальабсорбции

9 9

После улучшения аппетита и при хорошей толерантност и к нащющим объемам пищи назначают диету, обеспечивающую поИлспие 3-4 г белка и 130 150 ккал на 1 кг массы тела в сутки; И иыраженной стеаторее возможно умеренное снижение содержа- н жира (3-4 г/кг в сутки). Вторичная лактазная недостаточность fiyci практически у всех больных в остром периоде заболевания точения лакгозосодержащих продуктов (молока и др.). После Ьмапизации массы тела ребенок должен получать возрастную |у с элиминацией глютенсодержащих продуктов. РекомендуютЬстские мясные консервы, каши (рисовая, гречневая, кукурузная) иоле или соевой смеси, пюре из картофеля и других овощей, мяс-

и рыбное пюре, желток, растительное и топленое масло, печеное /юно, бананы, соки, наполовину разбавленные водой.

Наряду с диетотерапией, в острый период заболевания и на этареабилитации используют ферментные препараты (креон. пан- 'ipar, мезим форте, трифермент и др.) и витамины (А, группы В, , 1>, К, Е, фолиевая кислота), пробиотики (биовестин, биовестин- «ю, хилак форгс, линекс, бифидумконпептрат и др.). По показаим при макро- и микроэлементом дефиците назначают препаii.i железа, кальция, магния, калия, витамины большинства yiili.

II случае низкой эффективности диетотерапии применяют глю1кортикоиды (преднизолоп) коротким курсом (10 14 дней) в сучкой дозе 1-1,5 мг/кг с преимущественным введением в утренние дм и постепенной последующей отменой. Хорошие результаты

в'1	использование иммуномодуляторов ликопида и нолиоксидо-
и в	течение 2-4 "нед.
( воевременно начатое лечение аглютеновой диетой обеспечи-
выраженный клинический эффект. Первые признаки эффек-

п и ости терапии у детей грудного возраста при глютеновой бо1Ш1 - улучшение эмоционального тонуса и аппетита, начало пастаиия массы тела; эти признаки появляются обычно через I 2 Понос или неустойчивый стул, метеоризм, увеличение размеII живота, гипотрофия сохраняются довольно продолжительное

|»смя.

11епереносимость белков коровьего молока и лактозы при глюИиювой болезни является транзиторпой. По мере улучшения со- ЦТОЙИИЯ больного, через 2-3 мес, можно назначать низколактоз-

100	Лекция
ные молочные смеси («Ал	110», «Нутрилон низколактозный»^

«Нутрилон Омнео» и др.), а через 6-8 мес (у некоторых больных раньше) коровье молоко. Введение молочных продуктов целее образно осуществлять под контролем уровня сывороточных ант! тел к белкам коровьего молока.

При соблюдении аглютеновой диеты, рациональной коррекнн обмена веществ, проведении общеукрепляющих и закаливаюши мероприятий дети по физическому развитию быстро догоняют си их сверстников, в последующие годы хорошо успевают в школе. О пако, несмотря на кажущееся клиническое благополучие, их нельз считать здоровыми. Возвращение к обычному питанию (введени ппотенсодержащих продуктов) способствует прогрессированию а^ рофических изменений слизистой оболочки тощей кишки даже пр отсутствии диареи и мальабсорбции, что рано или поздно прив дит к плохо поддающейся лечению железо- и фолиево-дефицитн анемии, низкорослости, задержке полового созревания. Имеют данные о повышенной частоте злокачественных лимфом кишечн ка при глютеновой болезни у взрослых пациентов, не соблюла щих диету (Фролькис А. В.. 1989; Cooper В. Т. el at., 1982).

Лечение в период ремиссии. В настоящее время общепризнана н обходимость пожизненного соблюдения аглютеновой диеты пап сигами с диагнозом глютеновой болезни. Рекомендуются безглют новые заменители хлеба, кексов и макаронных изделий, готовы завтраки (хлопья, палочки), хлебцы и другие продукты из гречи вой, рисовой и кукурузной крупы и муки; мясные и рыбные блюла приготовленные без использования глютенсодержащей муки и с? харей. Соблюдать диету для детей первого года жизни родителям как правило, несложно. У больных старших возрастных групп зя кономерно возникают трудности психологического и социально! характера, связанные с тем, что в нашей стране продукты из нш ницы и других злаковых традиционно являются основой рацион а промышленный выпуск безглютеновых заменителей хлеба огр ничен.

Наряду с соблюдением диеты, в реабилитационный период ri казаны повторяющиеся до 2 4 раз в год курсы витаминотерапи (особенно жирорастворимые витамины А, Е, D, К); макро- и ми роэлементы, в том числе в комплексе с витаминами (олиговит, дуг

(нндром мальабсорбции

101

I, магне-В6 и др.); массаж и лечебная физкультура; общеоздоро- К'льные мероприятия.

М У К О В И С Ц И Д ОЗ

Муковисцидоз - наследственное системное заболевание, в оспе которого лежит поражение экзокринных желез, ироявляющеенарушением функции органов дыхания, желудочно-кишечного ик га и ряда других органов и систем. Распространенность мукосцидоза среди новорожденных колеблется от 1:4400 до 1:1000, а ильный вес этого заболевания в структуре младенческой смертiтп составляет 0,9-5 %.

1>олезт1ь передается по аутосомно-рецессивному типу. Ген муинсцидоза локализован на хромосоме 7(q22.3 q23.1). В семьях, I родители являются гетерозигот ными носителями гена муковис- Коза, 25 % детей могут быть больными (гомозиготы по мутантму гену), 50 % здоровыми как гетерозиготы по гену муковисдоза. 25 % здоровыми как гомозиготы по нормальному гену. У лителей и ближайших родственников детей, страдающих мукоСИидозом, нередко отмечаются хронические броихолегочные и лудочно-кишечные заболевания. Генеалогический анамнез посияет более чем в трети случаев заподозрить это заболевание. Выпиши, мертворождение, смерть детей от пороков развития чаще Я о свидетельствуют о тяжелой генетической патологии.

Патогенез

Генетический дефект обусловливает нарушение реабсорбции Орида натрия на уровне экскреторных каналов всех экзокриппых те I и изменение состава гликопротсидов в слизеобразующих жеiiix В результате секрет экзокринных желез становится вязким. jh'MM. Затруднение оттока вязкого секрета приводит к застою с •сдующим расширением выводных протоков желез (кисты), атфин железистого аппарата, прогрессирующему склерозу. Разви- Ю склероза способствует накопление в формирующейся соедиппЦьпоп ткани кислых мукополисахаридов, связывающих метахро- tii'iecKoe вещество с мембранами клеток. Повреждение клеток рушнет транспорт электролитов и воды через мембрану, в резуль-

12	Лекция I
	Противопоказания со стороны матери:
	1. Инфекционные заболевания, в частности:
	активные формы туберкулеза у матери с выделением микобактс-

рий (ребенка необходимо с момента рождения отделить от матери на 1'/2-2 мес; этот срок необходим для того, чтобы у ребенка после противотуберкулезной вакцинации выработался иммунитет);

особо опасные инфекции; сифилис (если заражение матери произошло после 6-7 мес бере-

менности и ребенок родился без признаков этого заболевания); брюшной тиф, паратиф, дизентерия, сальмонеллез. положи гель-

ные серологические реакции на ВИЧ-инфекцию (разрешается кормить ребенка сцеженным пастеризованным женским молоком);

при заболевании матери корью, ветряной оспой разрешается продолжать кормление ребенка грудью, проводится иммунизация ребенка гамма-глобулином. При ангине, острых респираторных вирусных заболеваниях (в том числе при гриппе), пневмонии мать, надев маску, может кормить ребенка после улучшения состояния и нормализации температуры; после кормления ребенка изолируют оз матери.

2.Тяжелые хронические заболевания в стадии декомпенсации: патолог ия почек с почечной недостаточностью, врожденные и приобретенные пороки сердца, эндо- и миокардиты с сердечно-сосудис- той недоста гочностыо, тиреотоксикоз, хронический гепатит, цирроз печени с признаками печеночной недостаточности и т. д.

3.Острые психические заболевания (включая послеродовые психозы, тяжелые формы неврозов).

4.Злокачественные новообразования, лейкозы.

5.Септические состояния.

6.Прием матерыо в период лактации лекарственных препаратов, обладающих токсическим воздействием на ребенка: антибактериальных препаратов (левомицетина, тетрациклина, изониазида, налидиксовой кислоты, сульфаниламидов и др.), цитосгатиков. ангитиреоидных средств, диазепама, мепробамата, фенилина, резерпина, атропина, эрготамина, гексамидина.

Мастит не является противопоказанием для кормления грудью. Только при наличии в молоке или молозиве примеси крови, гноя, массивном высеве стафилококка (250 КОЕ/мл) или высеве хотя бы единичных колоний друг их гноеродных микроорганизмов прикла-

Р> т. 1 п е н н о е вскармливание детей первого года жизни

13

дывание к груди запрещается, но молоко можно использовать после пастеризации.

Противопоказания со стороны ребенка:

Противопоказаниями к прикладыванию к груди новорожденного ребенка являются тяжелые нарушения мозгового кровообращения с угрозой внутричерепного кровоизлияния, гемолитическая болезнь вследствие несовместимости эритроцитов по резус-фактору или системе АВО (в первые 7-10 дней жизни), глубокая степень недоношенности (при отсу тствии глотательного и соса тельного рефлексов), тяжелые формы респираторных расстройств, врожденные нарушения метаболизма (галактоземия, фенилкетонурия, болезнь «кленового сиропа»). Детей кормят сцеженным молоком или специальными смесями при нарушениях метаболизма, а при гемолитической болезни - донорским молоком или искусственными молочными смесями.

Затруднения при кормлении грудью

Затруднения со стороны матери:

1. Неправильная форма сосков. Врач подбирает специальные накладки, проводится массаж сосков до родов.

2.Задержка появления молока. У большинства женщин нагрубание молочных желез и интенсивное образование молока паступа- 0 1 на 3 5-й день после родов. Однако у некоторых женщин становление лактации может задерживаться до 15-20-го дня. В этих случаях не стоит спешить с диагнозом гипогалактии. Необходимо прикла1Ывать ребенка к груди не менее 12 раз в день, давать ребенку сосать обе груди, как можно дольше избегать докармливания. Если приходится прибегать к докармливанию, следует давать докорм с ложечки.

3.Чрезмерно интенсивное образование молока. В этой ситуации возникают затруднения при захватывании ребенком соска напряжен-

ной, болезненной молочной железы. При этом необходимо прпбе- | .м ь к специальному «сцеживающему» массажу.

4. Ссадины и трещины сосков. Повышенная чувствительность сосков является одной из проблем в первый период кормления гру- д|.ю. Основной причиной болезненности и трещин сосков является нарушение сосания, обусловленное неправильным положением ре-

102 Лекция

тате чего повышается концентрация ионов натрия и хлора в личных секретах, в том числе в поте.

Сочетание с поражением экзокринных желез при муковисцид значительно нарушаются процессы переваривания и всасывай (мальдигестия и мальабсорбция). В наибольшей степени страдает реваривание жиров, что связано с угнетением ферментативной фу| ции поджелудочной железы, уменьшением количества бикарбоиа в ее секрете и низким рН, снижающим активность панкреатическ липазы. У больных муковисцидозом выявляется выраженная стеа рея. Вследствие нарушения абсорбции жиров развивается эндогенн дефицит жирорастворимых витаминов Л, D, Е и К. Изменяется ка ствениый и количественный состав желчи. Повышаются литогенн свойства желчи, она становится вязкой, замазкообразной.

У больных муковисцидозом нарушается белковый обмен, обусловлено не только ухудшением переваривания белка, но и м терей аминокислот с калом в результате снижения их всасывани тонкой кишке. Дисбаланс аминокислот, микроэлементов, элект лигов при данной патологии связан также с тяжелым поражени печени и поджелудочной железы, где осуществляются основные п цессы метаболизма аминокислот. Следствием обменных нарушен являются дистрофия, гинопротеинемия, гипоальбуминения, а> мия. Нарушения углеводного обмена при муковисцидозе менее в ражены благодаря участию в гидролизе углеводов ферментов ц точной каемки энгероцизов. Однако нередко обнаруживается i переносимость дисахаридов. чаще лактозы.

Клинические проявления

Клиническая картина муковисцидоза разнообразна и завис» ог возраста ребенка, тяжести поражения отдельных органов и си тем, продолжительности заболевания и его осложнений. Различ юг несколько вариантов муковисцидоза: легочную (респирато ную) форму (15 % всех случаев болезни), кишечную (5 % случаев) смешанную, или легочно-кишечную (80 % случаев) (Рачинский В. и соавг., 1998). Кроме того, некоторые авторы выделяют а гипи ные и латентные (электролитные) формы муковисцидоза. У нов рожденных кишечная форма муковисцидоза проявляется мекон альным илеусом (кишечная непроходимость). В данной лекции ра

(нндром мальабсорбции

103

(Иривается форма заболевания с преимущественным поражени-

желудочно-кишечного тракта.
Муковиснидоз обычно проявляется на нервом	втором году

)ни. У детей, несмотря на хороший уход, рациональное вскарм-

мниие	и хороший аппетит, плохо нарастает масса тела (плоская
т а я	кривая). Наиболее отчетливые симптомы муковисцидоза

шикают при переходе от грудного к смешанному или искусстнюму вскармливанию. Характерен внешний вид ребенка, больdo муковисцидозом: кукольное лицо, расширенная, нередко де- |рмированная грудная клетка, большой вздутый живот, у мно- » детей грудного возраста пупочная грыжа; худые конечности /«'формацией концевых фаланг пальцев в виде «барабанных намек», сухая, серовато-землистая кожа.

< тул обильный, жидкий, сероватого цвета, со зловонным сценическим запахом прогорклого жира («мышиный запах»), жир-

Ни блестящий. У некоторых детей, наоборот, отмечаются запо-

,Стул замазкообразный, светло-серый, зловонный; вслед за ка- |йвчй пробкой появляется характерный разжиженный кал. Норой Hp вытекает из заднего прохода в виде маслянистой жидкости, осМляя на пеленках жирные пятна. Жир может плавать на поверхviii мочи в виде маслянистых пятен, если дефекация и мочеиспусНне произошли одновременно. Довольно часто на фоне запоров

6 подастся выпадение слизистой оболочки прямой кишки, одна- 0, как правило, хирургической коррекции при этом не требуется.

Ноли	в животе необязательный признак; они могут быть обус-
клены	метеоризмом (схваткообразные), приступами кашля (мы-
т ы е	боли). Довольно рано возникают гепатомегалия, призна-

1 выраженного холестаза, который со временем приводит к разСию билиарного цирроза печени.

Наряду с кишечным синдромом у больных муковисцидозом наедаются симптомы поражения бронхолегочной системы (при сме- I H I I O M варианте). Чрезмерная вязкость мокроты затрудняет ее ШКуацию и способствует бактериальному заселению бронхиальjllo дерева с последующим закономерным воспалительным отеком Инфильтрацией стенки бронхов, что вызывет резкое нарушение

И/Коцилиарного клиренса. Возникающий при этом кашель станоНх'и мучительным, часто приступообразным, коклюшеподобным, Иионродуктивным, постоянным. Постепенно нарастает одышка

104 Лекции t

мри отсутствии физикальных и рентгенологических признак' пневмонии. В результате поражения экзокринных бронхиальи желез развиваются обструкз ивный бронхит, рецидивируют пневмонии с исходом в хронический бронхолегочпый процесс склерозом и фиброзом.

Следствием длительного нарушения процессов нищевареи становятся тяжелая дистрофия, полигиповигаминоз, обмени' расстройства, аналогичные тем, которые наблюдаются при гл теновой болезни. Несмотря на повышенный у большинства бол ных аппетит, дети отстают в физическом развитии. У половин больных отмечается дефицит массы тела наряду с отставанием росте, у '/, дефицит массы тела при нормальном росте. Отстав' ние в росте при нормальной массе тела встречается редко. Антр иометрнческие показатели у девочек ниже, чем у мальчиков, ос бенно в возрасте до 3 лет.

Данные литературы свидетельствуют о прямой зависимости жести муковисцидоза от возраста детей: чем раньше проявилось'^ болевание, тем тяжелее оно протекает и менее благоприятен его rip I ноз.

Среди редких проявлений муковисцидоза, сопровождающи поражение экзокринных желез пищеварительного тракта, следу отметить сахарный диабет, патологию глаз (экссудативная реп"' нопатия и/или неврит глазного нерва). Вторичные половые призн ки у больных муковисцидозом слабо выражены, менструации нам ступают позже, иногда отсутствуют. По мнению большинства авторов, только 3-5% больных муковисцидозом мужчин сохраняют1 генеративную функцию. У женщин, страдающих муковисцидозом' снижение генеративной способности объясняется повышенной вяз костью слизи цервикального канала. Некоторые женщины сохра! няют способность к деторождению, но беременность и/или роды у таких пациенток становятся причиной тяжелых обострений забоч левания, а нередко и летального исхода. Вероятность рождения больного ребенка матерью, страдающей муковисцидозом, от отца (Я неизвестным генетическим статусом составляет 1 случай на 40 - 50! 1 родов.

Типичное течение кишечной формы муковисцидоза можно ripo-i иллюстрировать следующим примером.

(нндром мальабсорбции

105

lliii илнй П.. 2 лет. поступил в специализированную клинику Новосибирска с жа- |мн ни выраженный зуд кожи, увеличение размеров живота, зловонный замазкоiMi.nl стул, отставание в физическом развитии.

М,1 чьчик от второй беременности, первых родов. Первая беременность закончи- I п. кусствепным прерыванием в ранние сроки (аборт). Настоящая беременность li'ii.iна с токсикозом в первой и второй половине, угрозой выкидыша. В родах осипши не было. Масса при рождении 3000 г. До 6 мес ребенок находился на груд- N< кармливании, далее переведен на кормление молочными смесями. Мать отме- | у ребенка повышенный аппетит. В возрасте 8 мес мальчик стал беспокойным, Цп шсыпал, появился зуд кожи, особенно в ночное время. Начал увеличиваться Km Кал стал густым, замазкообразным. серым, зловонным: дефекация ироисхо-

Ин м.ежедневно. В связи с упорным зудом родители обращались с ребенком к дер- •Mlory и аллергологу, проведенное лечение не принесло облегчения. В возрасте 2 I рекомендовано обследование в гастроэнтерологическом стационаре.

При поступлении состояние ребенка среднетяжелос. Он постоянно плакал, был Шрижитсльным, что затрудняло осмотр. Отмечался постоянный зуд кожи, особенно ||<Ч'исгой части головы. Масса тела составляла 15 кг. Кожа сухая, с нктернчным В и т к о м на лице, животе; повсеместно следы расчесов, кровавые корочки. Пастоз- N<•><1. " области голеней. Подкожно-жировой слой истончен, особенно в области ко- •klOcrcii. Слизистая оболочка полости рта бледная, сухая, язык густо обложен бс- |Цч пи петом. Кариес зубов. Грудная клетка деформирована, в легких дыхание жсст-

}!)мн' при перкуссии определялся звук с коробочным оттенком. Живот резко увеличен Ми|мсрах, вздут, на коже отчетливый сосудистый рисунок. При пальпации живот МИншмй. урчание по ходу кишки. Размеры печени увеличены, край сс почти каменис- MHI плотности. Селезенка выступала на 2 см из-под края реберной дуги. Анус податНМн. н I него вытекали капельки жира. Стул необильный, по консистенции напоминаюрМИ шмазку, серый, крайне зловонный, жирный (плохо смывается с горшка).

Мри обследовании выявлено следующее. В копрограмме стеаторся (нейтральИМИ жир +++). Рентгснонлсночный тест отрицательный (переваривание эмульсии плен- ки при разведении 1:20). Концентрация хлоридов в поте 100 ммоль/л. При биохнмиIllfcui'M исследовании крови обнаружены гипербилирубинемия, повышенная концент- Н1|1Ия желчных кислот, гипсрхолсстеринемия, уровень активности трансфераз остаШпмч на верхней границе нормы. При рентгенологическом исследовании пищевариWni.iioro тракта определялись гипотония кишок, грубая зубчатость тонкой кишки, •УОЛШенис сс складок, обилие жидкости в просвете кишечника. Ультразвуковое ис- И|||лоианне показало увеличение размеров поджелудочной железы, уплотнение се ткаМн нолнкистоз. расширение панкреат ичсского протока: увеличение размеров печени.