Клиническая педиатрия. Курс избранных лекций

IptInr. Гипервитаминоз D		1 25
Периоды заболевания-,	начальный,	разгара, репарации, остаточ-
|х явлений.
Степень тяжести: I	- легкая; II	- среднетяжелая; III - тяжелая.

Характер течения: острое, подострое, рецидивирующее.

11ервые симптомы начального периода рахита появляются в возрвте 2-3 мес, а у недоношенных детей - в конце первого месяца |Ишм. Прежде всего появляются изменения со стороны централь- I и вегетативной нервной системы: ребенок становится беспокойIм, отмечаются повышенная возбудимость (вздрагивание при 1()мком звуке или внезапной вспышке света), немотивированные |црнзы. Сон детей в начальный период заболевания беспокойный, Множественными эпизодами засыпания и бодрствования. В связи Мй1сгативнон дисфункцией появляются повышенная потливость, ННЫтй красный дермографизм. Пот липкий, имеет неприятный Иловатый запах, раздражает кожу, вызывая зуд. Рефлекгорно Мденец трется головой о подушку, вследствие чего волосы на заике вытираются, появляется залысина. Отмечаются упорная пот-

Шк, опрелости. Характерен пониженный тонус мышц.

Кроме того, в начальный период появляются расстройства со йрпны желудочно-кишечного тракта: снижение аппетита, запо-

• (по 1 2 дней) или, наоборот, немотивированные поносы. Моча 1вбретает неприятный резкий аммиачный запах, раздражает половых органов. Это связано с развивающимся ацидозом и К/н иием с мочой кислых фосфатов. Значительные костные изумим в этот период обычно отсутствуют, к концу периода отмерив податливость краев большого родничка и костей, образующим черепа. Пальпация костей черепа болезненна, особенно в

Точной области.

|ри рентгенографии костей изменения не выявляются. Содер- ||с кальция в сыворотке крови, как правило, в пределах нормы Вмжс несколько повышено (под влиянием парат гормона). ОиИЬогся незначительное снижение уровня фосфора в крови и ^ценная экскреция его с мочой (гиперфосфатурия). Активность

jpiiioii фосфатазы крови повышается, выражен ацидоз. (ЯИК'льность начального периода рахита обычно колеблется от м то 2-3 мес в зависимости от условий жизни ребенка и фактоИрОсобсгвовавших формированию заболевания. Определить на-

126 Лекция

чальные симптомы нетрудно, если внимательно оценить все имею! еся данные. Врач должен поставить правильный диагноз именно в э период, а не позднее, когда появятся грубые костные изменения. Г1 своевременно начатом лечении и устранении факторов, нредраспоД1 гающих к развитию рахита, через несколько недель наступает пол!

выздоровление. В противном случае болезнь прог рессирует.

В период разгара сохраняются нарушения со стороны ценграЛ ной нервной системы, возникшие в начальный период. В той и иной мере они наблюдаются в течение всего рахитического проц са и варьируются в зависимости от тяжести заболевания и инди дуальных особенностей организма ребенка (Бисярина В. П., 197 Ребенок становится вялым, малоподвижным, отмечается отста нис в психомоторном и физическом развитии. Утрачиваются ра приобретенные навыки, двигательные умения, статические ф ции, с трудом образуются новые условно-рефлекторные связи.

Изменения со стороны костной системы появляются не одной" менно, а в известной последовательности. Одним из ранних nprr.il ков нарушения костной системы при рахите являются изменения : стей ч е р е п а , зак как они очень интенсивно растут в этом возр те. Расстройство фосфорно-кальциевого обмена приводит к разм чению задних частей теменных костей и чешуи затылочной кой (краниотабсс). Выдающийся отечественный педиазр М. С. MaCJI писал, что «если подложить обе руки под затылок и надавливать ш хушками пальцев в разных местах, то получается ощущение хру как при надавливании на плотную фетровую шляпу». Именно fj этому этот симптом называют симптомом «фетровой шляпы» (и рубежной литературе - симптомом «мячика для пинг-понга»). |

У недоношенных детей размягчение может распространяться,' вес кости черепа. Мягкость костей способствует возникновению формаций черепа затылок уплощается или сплющивается с од|^ стороны (на которой обычно лежит ребенок). Характерна подаТГ вость по ходу черепных швов. В результате чрезмерного образо! ния остеоидной ткани формируются избыточные лобные и тем ные бугры, при значительной их выраженности голова ребенка и нимает квадратную форму. В случае резкого увеличения лоб^| бугров лоб как бы нависает («олимпийский лоб»). Эти измене характерны для 3-6-месячных детей.

IptInr. Гипервитаминоз D

127

Но втором полугодии жизни и после годовалого возраста измеИчея параметры лицевог о черепа, наблюдаются западение переноЦы. костные деформации околоносовых пазух и перегородки носа, зрмируется «готический» свод твердого неба. Зубы прорезываются чительно позднее срока, беспорядочно, имеют дефекты эмали и

правильную форму, образуется патологический прикус. Вторыми по очередности развития являются признаки пораже-

* костей г р у д н о й к л е т к и . Вследствие остеоидной гипер- п ши возникают характерные утолщения ребер в местах костноишевого соприкосновения - «рахитические четки», наиболее •вженные на V VIII паре ребер. «Четки» особенно отчетливо /IIII.I при осмотре в отраженном свете. Грудная клетка деформи-

•Тся	сдавливается с боков, расширяется нижняя и суживается
•княя	апертура; усиливается кривизна ключиц.

Но втором полугодии жизни изменения со стороны грудной Iки прогрессируют. На поверхности трудной клетки образуется Перечная борозда, которая тянется от мечевидного отростка к пмышечной впадине и соответствует линии прикрепления диаф- |мы (гаррисоиова борозда). При нарастании нагрузки на кости

шляются рахитические изменения позвоночника	патологичес-
1 Кифоз, сколиоз, лордоз. Характерна деформация	грудной клет-

г плавлением в нижней части грудины («грудь сапожника») или Аханием грудины («куриная грудь»).

|;Иекривления н и ж н и х к о н е ч н о с т е й появляются мо тогда, когда ребенок начинает вставаз ь, опираться на ноги.

"К	возникают О-образные деформации (ноги кавалериста),
I •	Х-образные. Изменяется форма таза - плоскорахитический

Клювовидный таз. Появляется «утиная» походка с перевали- ||см то в одну, то другую сторону.

Гиперплазия оезеоидной ткани в области эпифизов трубчатых liii в е р х н и х к о н с ч н о с т е й способствует появлению Мпических браслезов» (утолщений костей предплечья) и «ниЖгмчуга» (утолщений на фалангах пальцев).

|1мряду с изменениями костной системы, при рахите наблюда- | нарушения со стороны многих других органов и систем. По- 0 мышечной гипотонии, отмечается слабосз ь связочного аппа- , чго проявляется разболтанностью суставов, возникновением ног'на «гуттаперчевого ребенка» - ребенок сидит со скрещенны-

128

ми ногами и подпирает туловище руками. Характерен боль («лягушачий») живот. Возможно образование грыж (паховой,! ночной) и расхождение мышц передней брюшной стенки.

Вследствие слабости дыхательной мускулатуры и деформи грудной клетки могут отмечаться функциональные изменени стороны дыхательной системы и нарушение дыхания. При в грудная клетка недостаточно расширяется, снижается вентиля легких, особенно в паравертебральных областях; возникают этих отделах участки ателектаза способствуют развитию пне" нии. У больных рахитом II и III степени всегда наблюдается од ка, число дыхательных движений увеличивается на 50-70%. П мония и другие респираторные заболевания протекают относит но тяжелее, склонны к рецидивирующему течению.

В ряде случаев вследствие выраженной мышечной гипотонии ширяются границы сердца. На ЭКГ отмечаются снижение вольт зубцов, удлинение интервала Р Q, расширение комплекса QRS, личивается систолический показатель. Возникают расстройства вообращения. при физическом усилии у ребенка появляются од ка, акроцианоз, пульсация шейных вен, контрастируют^ и рас ряются вены на голове. В результате нарушения функции серде сосудистой системы увеличиваются печень и селезенка.

Мышечная гипотония и электролитные сдвиги у больных хитом приводят к стойкой дисфункции желудочно-кишечного г та. Отмечаются длительные запоры. Снижается кислотообраз щая функция желудка и ферментпродуцирующая функция бо шинства органов пищеварительного тракта, ухудшаются npol сы переваривания и всасывания, что является основой для раз тия диспсптических явлений и нарушений, свойственных син. му мальабсорбции.

Кроме того, при рахите снижаются показатели иммунитета] большинства больных отмечается гипохромная анемия, связан не только с дефицитом железа, но и со структурно-функциональ ми изменениями мембран эритроцитов.

На рентгенограммах длинных трубчатых костей выявляют^ чительный остеопороз, бокаловидные расширения метафизов, Г мытость и нечеткость зон обызвествления. Эти зоны могут nojn тыо рассасываться и замещаться остеоидной тканыо. Расстоя между ядрами окостенения эпифизов и костным веществом м

(, I ипервитаминоз D

129

|ии увеличивается. Ядра окостенения постепенно теряют костную йукгуру. Иногда возникают поднадкостничные переломы по дг «зеленой ветки».

Определяются выраженная гипофосфатемия, умеренная гипоышемия, повышение активности щелочной фосфатазы, ацидоз.

||)Ч(! повышено содержание фосфатов.

Иыраженные костные деформации и нарушения со стороны друорганов отмечаются не всегда и характерны только для тяже- а форм. В последние годы такие формы встречаются нечасто, в 11 случаях необходима дифференциальная диагностика с рахи-

Ьдобными заболеваниями. Лег кие же формы	рахита наблюда-
ли более чем у 60 % детей первого года жизни.
Н период репарации значительно улучшается	самочувствие де-

| исчезают вегетативные и другие неврологические нарушения. Jem уплотняются, улучшаются или нормализуются статические 1Икции, однако мышечная гипотония сохраняется длительно. ЦК'тспенно ликвидируются расстройства функции внутренних ор- ]0в. Нормализуется содержание фосфора и кальция в крови (уро- <1. кальция может быть несколько сниженным из-за интенсивно- •ГЛОжения его в костях), активность щелочной фосфатазы обыч-

но изменена. На рентгенограммах конечностей определяется не- •Иомерное уплотнение зон роста.

(ктаточные явления рахита довольно специфичны. Обычно в •НИе второго и третьего года жизни ребенка выражены измене- j костного скелета, остаются несколько увеличенными печень и Н'тспка, имеется та или иная степень анемии.

II зависимости от тяжести клинических проявлений различают степени рахита.

Рахит I (легкой) степени характеризуется нарушениями со стоны нейтральной и вегетативной нервной системы (беспокойство, Лшвость, раздражительность, вздрагивание, потливость, крас11 дермографизм), мышечной системы (гипотония мышц, запо- I п костными изменениями (податливость и болезненность при

•км л ции	костей черепа, краниотабес, утолщения на ребрах	«ра-
• ч е с к и е	четки»). Наличие только симптомов нарушения	вегета-

•Иом деятельност и не может служить основанием для установлеци диагноза. Лабораторным подтверждением рахита I степени

Н и е г с я увеличение активности щелочной фосфатазы в крови. Ki 7МI

130	Лекция
Рахиту 11 (среднепшжелой) степени свойственны выражении
изменения со стороны костной системы	формирование лобныя|

теменных бугров, «рахитических четок», деформация грудной кло| ки с расширением нижней ее апертуры и вгяжением ребер (гаррия новой бороздой), обычно варусная (О-образная) деформация ни*) них конечностей. Кроме того, наблюдаются выраженная гипота ния мышц, «лягушачий живот». Рентгенологически обнаружив! ют расширение мегафизов трубчатых костей, их чашеобразная л формация. При биохимическом исследовании крови выявляют сии жение содержания кальция и фосфора, увеличение активности им лочной фосфатазы.

При рахите III (тяжелой) степени размягчаются кости осНИ вания черепа, западает переносье, определяются «олимпийски лоб», экзофтальм, грубые деформации грудной клетки («куршш грудь», «грудь сапожника»), деформация позвоночника (рахита! ческий кифоз), утолщение эпифизов костей предплечья («рахити ческие браслеты») и фаланг пальцев («нити жемчуга»), значите;» ная деформация (Х- или О-образная) нижних конечностей. Hapjl шается время появления и порядок прорезывания зубов. Резко им ражена мышечная гипотония, значительно увеличен живот («ляг! шачий живот»). Наблюдается отставание в развитии статически и моторных функций дети не могут садиться, вставать, ходит! Диагностируются дисфункции многих внутренних органов и спи тем (легочной, сердечно-сосудистой, желудочно-кишечног о з ракгц1 гепатоспленомегалия, гипохромная анемия. В крови значительш снижается содержание кальция и фосфора, многократно увеличМ вается активность щелочной фосфатазы. Рентгенологически вымя ляется грубая перестройка рисунка костей, размытость метафизо! переломы но типу «зеленой ветки».

По характеру течения рахита у детей установлено следуюиЯ подразделение. Острое течение рахита чаще всего отмечается детей первого полугодия жизни, родившихся с большой массой той (свыше 4 кг) или у имеющих значительную ежемесячную п р й б а Л массы. Характерно быстрое нарастание симп томов болезни, п р е в

.задание процессов остеомаляции над остеоидной гиперплазией.Я Подострое течение рахита наблюдается преимущественно I детей с внутриутробной или постназальной гипотрофией, недоИИ шейных детей или у младенцев, получивших недостаточную nprt

IptInr. Гипервитаминоз D	131
пиитическую дозу витамина D	в первом полугодии. Оно харак-

и |уется относительно медленным развитием заболевания, более риженными симптомами остеоидной гиперплазии по сравнению Лоцессами остеомаляции. Рахите подострым течением можег пени 1ить в острый у детей, часто и длительно болеющих острыми ипраторными заболеваниями.

Il/iu рецидивирующем течении рахита отмечается смена периоклинического улучшения п ухудшения (на фоне различной соtliческой патологии, изменений условий ухода и вскармлива- I И случае отсу тствия терапии или недостаточного лечения воз-

Шно непрерывно-рецидивирующее течение заболевания. Рассмотрим два клинических примера, характеризующих раз-

Мые по периоду заболевания, по степени тяжести и характеру н'пия варианты классического рахита. Первый пример иллюстус I начальный период классического рахита.

Максим П.. 4 мес, поступил в отделение раннего возраста Муниципальной кни- жкой больницы Новосибирска по направлению участкового врача. Со слов матс- •Оснок бсспокосн, практически постоянно плачет, отмечается повышенная иотли- I. Но время плача, кормления грудыо и иногда во сне лицо покрывается мелкими Ними пота с неприятным запахом; ребенок, лежа в кроватке, постоянно крутит гош11, в связи с чем на затылке образовалась лысина. В последний месяц мальчик Нырагивать от любого шума, особенно резкого (например, при падении какого-

I предмета на пол). Сон беспокойный, тревожный.

ji'Ofia родителя молодые (22 года), считают себя здоровыми. Оба учатся в высших |1Ых заведениях, мать ребенка находится в течение года в академическом отпусиериально обеспечены неплохо, снимают комнату в общежитии.

Мальчик родился от первой беременности, всрок, в октябре, с массой тела 3250 г, Чм 41> см. Период новорожденное™ протекал удовлетворительно. До 2 мес вскар-

• С я грудыо, но ввиду того что матери необходимо было сдавать экзамены и у нее тниа гнпогалак гия, был переведен сначала на смешанное, а потом на искусствен- (Икирмливание смесыо «Малыш». Фруктовые соки не получал. В возрасте 2 мес Ну участковым врачом был назначен витамин D, но препара т родители не дава- I h ' t b с мальчиком редко бывает на свежем воздухе. Физически развивался удов-

•Штсльно. хорошо прибавлял в массе. Голову стал держать в 1,5 мес. Гулит.

'При поступлении в стационар состояние ребенка удовлетворительное. Масса тела f, рост 58 см. окружность головы 37 см, окружность груди 35 см. Кожа бледная. ||«и, и паховых складках и в области мошонки опрелости, несмотря на то что

132 Лекция

ребенка ежедневно купают и по веем правилам ухаживают за кожей. Дермограф красный. Мышечный тонус конечностей снижен. Лимфатические узлы не палыг ются. Череп немного уплощен в области затылка, там же имеется отчетливое об ние. Волосы на голове влажные. Размеры большого родничка 3x3 см. края его п ливыс. Пальпация черепных швов несколько болезненна, ребенок сразу начинает кать.

Грудная клетка правильной формы, при ощупывании отмечаются утолщен области перехода костной ткани в хрящ («четки») на VI VII парах ребер. Дых пуэрнлыюс, 30 в I мин. Псркуторно определяется ясный легочный звук. Границы дна в пределах возрастной нормы, топы сердца ясные. Частота сердечных сок ний 90 уд/мин. ритм нормальный. Живот вздут, мышцы передней брюшной CTCHKI лаблены, имеется пупочная грыжа. 11ри пальпации живот мягкий, безболезненным чень на 2 см выступает из-под края реберной дуги по среднеключичной линии, эенка не пальпируется.

Анализ крови:		эритроциты 4,7хЮ';/л, гемоглобин 108 г/л, лейкоциты 9,2x1
палочкоядериые нойтрофилы - I %, ссгментоядсрные 29 %. эозинофилы 3 %. л
фоциты	61 %. моноциты 6 %, С'ОЭ 10 мм/ч. Биохимическое исследование кр
кальций	2.6 ммоль/л, фосфор 1,42 ммоль/л, активность щелочной фосфатазы
МП. Анализ мочи		белка и сахара ист, единичные лейкоциты и клетки плоского

гелия, уровень фосфатов повышен. От рентгенологического исследования роди отказались.

Диагноз: витамин-D-дефнцитный, классический, рахит (начальный период, кчя степень тяжести, острое течение).

Следующий клинический случай иллюстрирует более тяже течение классического рахита у ребенка из социально неблаго лучной семьи.

Анастасия К., 7 мес., поступила в стационар, доставлена машиной скорой и щи из дома. Семья неблагополучная (ма гь страдает алкоголизмом, отец нсизве проживает в частном неприспособленном доме.

Девочка родилась от пятой (возможно шестой) беременности, данных о тсч нет. I (сдоношсиа. масса 2600 г. Сведения о течении периода новорожденноети о" ствуют. Вскармливалась грудью беспорядочно, с 2 мес введена манная каша б вета врача, в возрасте 4 мес ребенок отлучен от груди. Витамин D никогда не ли. Прибавка массы тела, судя по выписке из амбулаторной карты, неравноме Перенесла острую респираторную инфекцию.

IptInr. Гипервитаминоз D

133

При поступлении масса ребенка 6000 г, рост 60 см. Ребенок вялый, практически •МТсресуется окружающим. Кожа блелная. белый дермографизм, гипергидроз. Мы- зная гипотония, избыточный объем движений в суставах. Сухожильные и кожные М1Ч<сы живые. Голова квадратной формы с выступающими лобными и затылочныft\ I рами, «олимпийский лоб». Большой родничок размером 3,5x4 см. края мягкие, •ТЛИвыс. Затылок уплощен, скошен влево, облысевший. Зубов нет. Грудная клетii формирована, нижняя апертура развернута, определяется гаррисонова борозда, in и», на верхних конечностях «браслеты». Имеется искривление в грудном и по-

IH'IIIOM о т д е л е п о з в о н о ч н и к а .

Фн шкальпо изменений со стороны легких не обнаружено. Границы сердца рас-

|||НЧ1М. тахикардия, зкстрасистолпя. Живот значительно увеличен в объеме («лягуJtlHll»). Печень выступает из-под края реберной дуi и на 3 см. Селезенка пальпиру- М у края реберной дуги. Стул склонность к запорам до 1.5 еут.

При исследовании в крови выявлены гипохромная анемия (эритроциты 3,6хН)'7 НМш лобин 95 г/л), гипокалышемия, i ииофосфатемия, резкое повышение активIII щелочной фосфатазы, признаки ацидоза. При рентгенографии нижних конечного пппаружены остеоиороз, бокаловидные расширения мегафнзов, размытость и нс-

|»|« 11. зон обызвест вления.

Диагноз: ви гамнн-О-дефицитный (классический) рахит (период разгара, срсднеUi.iii. подострос течение).

Диагноз

Диагноз рахита основывается на клинических данных (прежде го на изменениях костного скелета) и обычно не представляет йностей. Выявление болезни должно быть как можно более ран- l|i до появления грубых изменений кост но-суставного аппарата •Цугренних органов. Поэтому педиатру следует обращать особое jMUHHe на наличие факторов риска и начальные симптомы ра-

JK.

JI Отметим, что лабораторные данные существенной роли для по-

|||онки диагноза не играют, так как на ранних стадиях содержа- и i ынороткс крови кальция, (|>осфора и других элементов может Jilt не изменено. Диагностическое значение имеет увеличение акшкчи щелочной фосфатазы. Рентгенологическое исследование Мчно проводится ли!пь при необходимости дифференциальной

IfHocI ики с рахитоподобными заболеваниями.

134

Лекции t

В табл. 6-2 приведены основные клинико-биохимические п знаки рахита и сходных с ним заболеваний в дифференциала диагностическом плане.

Лечение
Основная цель лечебных мероприятий при рахите	нормы

зация фосфорно-кальциевого обмена, ликвидация метаболичес го ацидоза, дефицита витамина D. Лечение рахита д о л ж н о б комплексным и предусматривает устранение всех факторов, ri располагающих к развитию гиповитаминоза и нарушений обм кальция и фосфора.

Организация режима дня и уход за больным ребенком

Необходим охранительный режим с полноценным сном, д тельность которого должна соответствовать возрасту ребенка, пременным условием являезся устранение различных раздражи лей: громкого шума, яркого света и т. д. Показано более д л и н ное, чем обычно, пребывание с ребенком на свежем воздухе (2-4 причем следует стимулировать активные движения младенца. « ляска для прогулок должна быть свободной, открытой, обеспе вающей достаточное поступление солнечного света и свежего в д у х а .

Важную роль играют лечебная физкультура, массаж, гигие чсские ванны и обтирания. Хвойные ванны показаны возбудим детям. Используют хвойный концентрат (I чайн. л. порошка Юл воды) или хвою ели, сосны (2 3 стол. л. заливают I стакан кипятка и растворяют в 10-15 л воды); температура воды для в ны - +36...+37 °С, продолжительность первой ванны 5 мин, но дующих - 8 - 10 мин, курс - 10-15 процедур. Соленые ванны ре мендуются детям с мышечной гипотонией. Для их приготовлю 1-2 стол. л. морской или поваренной соли раст воряют в 10 л во температура воды для ванны - +36...+37 °С, продолжительно первой ванны 3 мин, последующих - 5 мин. Курс - 10 ванн. Ба неолечение следует проводить 2-3 раза в год.

Лечебная гимнастика и массаж направлены на уменьшение подинамии, стимуляцию центральной нервной системы, улучшен