Клиническая педиатрия. Курс избранных лекций

Й<»пезодефицитные состояния у детей

153

Ксидеропении в более старшем возрасте приводит малое содержа-

ни е в пищевом рационе мясных продуктов, избыток мучной, молочной или растительной пищи. В последние годы актуальным становит-

М необдуманное привлечение детей к религиозным постам, ст рогое

Итетарианство, раздельное питание. Следует помнить,	что группу
• с к а составляют дети с так называемым вынужденным	вегетариан-

•гиом (связанным с низкой материальной обеспеченностью семьи). 2. Несоответствие поступления железа его расходованию возни-

кнет при повышенных потребностях в железе у детей. Такая ситуа- ции типична для детей с ускоренным темпом развития для недоМшенных и детей с большой массой тела при рождении. Масса тела К тоду жизни утраивается, а запасы железа должны удвоиться. Од- ним) в пище ребенка первого года жизни содержится мало железа. |li чи материнское молоко при дефиците железа у матери содержит ||цлос количество железа, то у ребенка развивается ЖДА. Особенно M m ) потребность в железе возрастает у детей с 9 лет и достигает •йксимума у девочек пубертатного возраста.

I 3. С возрастом увеличивается значимость повышенных потерь Ии'иеза. Обычно это связано с кровопотсрями различной этиологии. Они могут быть обусловлены паразитарными поражениями кишеч1НП..1 (трихоцефалезом, анкилостомидозом, некаторозом, опистор- •Отом), хроническими заболеваниями желудочно-кишечного трак- К| (язвенной болезнью желудка и двенадцатиперстной кишки, ваСВКозным расширением вен пищевода, иолипозом, тслеангиэкта-

Инми, дивергикулезом, неспецифическим язвенным колитом, ге- •фроем и др.). Обильные и длительные маточные кровотечения у Мночек в период становления менструального цикла порой вызыHiHin тяжелые железодефицитные состояния. Более редкими причи- нами являются болезни крови (геморрагические диатезы гемофиШй. болезнь Виллебранда), хроническая или пароксизмальпая ге- •Цлобинурия, опухоли, хирургические вмешательства и т . д .

I Нарушение абсорбции и обмена железа в организме. С'идсро- •riiiDi наиболее часто встречается при синдроме мальабсорбции (цеpliiMiH, первичная лактазная недостаточность, муковисцидоз и I При мальабсорбции, наряду с дефицитом железа, не меньшее ЦЬиченне для развития железодефицитиых состояний приобретает •достаточное поступление белка, микроэлементов и витаминов. В Btli'c редких случаях страдает обмен железа вследст вие нарушения

154 Лекция

транспорта элемента из-за низкой активности и/или уменьшен содержания трансферрина в организме.

В заключение отмстим, что у 74 больных отмечается сочетай нескольких причин сидеропении. В период новорожденное™ н валируюшее значение имеет фактор недоношенности и рождение многоплодной беременности, в старшем возрасте алиментарн дефицит железа и повышенные потребности организма вследствц бурного развития, чрезмерной прибавки массы тела.

ПАТОГЕНЕЗ

Развитие дефицита железа в организме проходит 3 стадии. П недостаточном поступлении элемента в организм в первую очере расходуется запасной фонд железа (ферритин и гемосидерин тканей Эту стадию называют прелатентиым дефицитом железа. УровсИ гемоглобина (основной фонд) остается в пределах нормы, гранено тный фонд железа не изменяется, клинических проявлений забо^ вания нет. Эта стадия может быть выявлена только с помощью сц циальиых методов исследования, не использующихся в повседна ной практике (уменьшение количества ферритина в тканях).

Вторая стадия латентный дефицит железа. Уменьшается только запасной фонд железа, но и транспортный фонд (падает С держание в сыворотке крови железа), а также клеточный, или тк невой, фонд. Снижается активность железосодержащих ферменте Стадия латентного дефицита железа диагностируется на основан снижения уровня сывороточного железа, повышения общей жел зосвязывающей способности сыворотки, уменьшения коэффици га насыщения трансферрина железом. Скорость синтеза гемогло на и насыщение им эритроцитов на этой стадии не нарушены. К) нические проявления минимальны.

На третьей стадии решающее значение имеет недостаток пост ления железа в костный мозг к клеткам-предшественникам эритро| тов и нарушение синтеза гемоглобина. Это приводит к снижению держания гемоглобина в клетках-предшественниках эритропоэзи зрелых циркулирующих эритроцитах (проявляется патогномоничн признаком - гипохромией), усилению неэффективного эритропо при высокой активности основного регулятора эритропоэза эри1 поэтина (Соболева М. К. и соавт., 1993). Важную роль в генезе оЦ

Й<»пезодефицитные состояния у детей

155

|иг снижению продолжительности жизни циркулирующих эритроцитом, их гемолизу вследсгвие композиционных нарушений структуры •Ииидного состава мембран и дефицита ферментов антиоксидантной •Шиты (Казакова Л. М., 1982; Соболева М. К., 1994). Классические •йораторные признаки низкие показатели содержания железа в сыциротке крови, костном мозге и депо.

Нарушается клеточный иммунитет, что проявляется снижением рмпггной трансформации лимфоцитов, уменьшением числа Т-лим- Иоцигов и снижением макрофагальной функции. Наблюдаются нкже несостоятельность фагоцитоза и понижение уровня проперШИа. Эти изменения могут способствовать росту инфекционной •болеваемости детей.

Нее органы и ткани в организме испытывают гипоксическое •йияние. Это связано, во-первых, с уменьшением содержания ге- •оглобина в организме, во-вторых (что присуще только ЖДА), со ИЦнжением активности железосодержащих ферментов, участвующих в тканевом дыхании клеток. Участие этих ферментов в патоге- M'.ie ЖДА доказано как в экспериментальных, так и в клинических Наследованиях. Например, выявлено снижение активности цитох-

• М о в и сукцинатдегидрогепазы в слизистой оболочке кишечника, •йеньфение содержания моноаминоксидазы в нервной ткани у жи-

Ь г н ы х с ЖДА и т. д.

•

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клинические симптомы дефицита железа проявляются не сраИм предшествует достаточно длительный период латентного фицита железа. У ребенка отмечается повышенная утомляе-

те м>, иногда	кратковременное повышение температуры тела до
• •фебрильных	цифр. Получить информацию об ощущениях при

фиците железа от самого ребенка раннего возраста не представься возможным, жалобы исходят от родителей и во многом за-

• И г от их внимательности, социального статуса и интеллекта. В и ш с медленным постепенным развитием болезни родители ред- | указывают на отклонения в состоянии здоровья детей. По мере 4 И регрессирования клиническая картина определяется в основам двумя синдромами анемическим и собственно сидеропени-

к им.

156 Лекция

Анемический синдром имеет важнейшее значение для выявления ребенка дефицита железа. Больных беспокоят слабость, быстра утомляемость, сонливость, раздражительность. У детей старшего во раста появляются головные боли, головокружение, обмороки, ос бенно в душных помещениях, в бане, метро; снижается успсваемос в школе. Все эти признаки обусловлены церебральной гипоксией.

При внешнем осмотре больные дети соответствуют классич кому портрету «молочного ребенка» - выглядят рыхлыми, пасто, ными. Бледность кожи и слизистых оболочек (полости рта, кон юнктив) типична для анемии. При низком уровне насыщения эри роцитов гемоглобином (менее 90 г/л) кожа может приобретать бл но-землистый оттенок, появляются периоральный цианоз и акр цианоз, которые усиливаются при плаче, физической нагрузи Склеры приобретают голубой оттенок. Врачи обращают вииман на довольно высокую частоту симптома желтушности склер и коЩ у детей, страдающих ЖДА. Желтушное прокрашивание обыч связано как с систематическим употреблением тыквы, морко («карогиновая желтуха»), так и с нарушением функции желчев делительной системы, формированием холестаза в результате н рушения сократительной способности мышечных сфинктерн структур желчевыводящих путей.

Изменения со стороны системы кровообращения обычно пояш ются при выраженных степенях анемии. У пациентов определяютахикардия, функциональный систолический шум на верхушке с дца и в точке Боткина. Поражение сердечно-сосудистой системы с зано как с гипоксией за счет малокровия, так и со снижением акт и ности железосодержащих ферментов сердечной мышцы, уменьше ем концентрации миоглобина в кардиомиоцитах. В конечном и г развивается миокардиодистрофия, что ведет к компенсаторной i пертрофии левою желудочка - у больных наблюдается смещение i ниц относительной тупости сердца влево, возникает незначитель одышка, усиливающаяся при физической нагрузке (например, | подъеме по лестнице). На ЭКГ выявляют снижение вольтажа зуби в г рудных отведениях, изменение зубца Т (снижение или двух<| ноегь), отклонение вверх или вниз интервала ST.

Второй синдром сидеропенический. Для тканевого дефин железа характерны эпителиальные изменения: атрофия, гиперко тоз, вакуолизация эпителия кожи и слизистых оболочек. У дс

Й<»пезодефицитные состояния у детей

157

мшруживаются сухость кожи, особая «восковидная» бледность, цнеркератоз коленных и локтевых областей (симнгом «терки»), Цьи тления и трещины с воспалительным валом, особенно часто в |Пшх рта (заеды). Типичны нарушения структуры волос: они стапнятся тусклыми, чрезмерно ломкими, обильно выпадают, вследIпис чего могут появиться залысины. Изменения ногтей характеризуются ломкостью, слоистостью; самый частый признак дистро-

iiii ногтевых пластин их поперечная исчерченность. Поражается слизистая оболочка полости рга. Кроме заед (ангу-

•рнмп стомагиг), у больных при выраженной степени сидеропени и полигиповитаминоза появляется глоссит с атрофией сосоч011 н глубокими трещинами языка. Все это вызывает особые сграII и я ребенка, так как прием любой пищи вызывает зуд, жжение и упмво саднения слизистых оболочек полости рта и языка. Пациii.i отказываются от еды, питья. Часто тускнеет и темнеет эмаль (юн, кариес становится множественным, рецидивирует.

Характерным признаком сидеропепии служит поражение желу- |чно-кишечного т ракт а. Снижение аппетита вплоть до анорексии, яруднение глотания сухой и твердой пищи (сидеропеническая Сфагия), тошнота вот минимальный перечень гастроэн геролоЩеских симптомов. Как правило, именно снижение аппетита у Цепка вызывает тревогу родителей и в ряде случаев является един- е н н о й жалобой при обращении к педиатру.

Давно известно извращение вкуса при сидеропении - pica lintiai. Для детей младшего возраста это не типично, а в дошколь- и школьном возрасте у пациентов появляется непреодолимое |иние есть мел, зубную пасту, глину, песок, лед, сырой мясной Hi п т.д. Мы наблюдали девочку-подростка, которая с упоением ша лед и ела снег из холодильника, раздалбливала и съедала купи красного строительного кирпича. Изредка у детей и подростотмсчается пристрастие к необычным запахам: ацетона, ацетаткрасок, керосина, нафталина и др. Причина нарушения вкуса и Минин не совсем ясна. Очевидно, эти сенсорные расстройст ва свя- с дисфункцией вкусовых и обонятельных рецепторов, фермен-

Мторых при сидеропении изменяют активность.

Как показывают исследования, воспалительные изменения слиtill оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки являются Причиной, а следствием дефицита железа. Морфологически он-

1 58	Лекция
редел я елся атрофия эпителия желудка,	преимущественно racrpoi

тов тела, с развитием секреторной недостаточности. Характер рефрактерность париетальных клеток желудка после введения м симальных доз гистамина (0,024 мг/кг). Г1о данным эндоскопп' кого обследования, складки желудка обычной формы, слизне оболочка пастозная, рыхлая, легко ранимая, нередко имеет п рый, мозаичный вид: на фоне бледной окраски располагаются 0' ги я р к о - к р а с н о ю и розоватого цвета. Точечная гиперемия напо' пает скарлатинозную сыпь.

Поражение желудочно - кишечного тракта при сидеропени важное звено порочного круга при данном заболевании. С од' стороны, дистрофия слизистой оболочки желудочно-кишечмо тракта является следствием дефицита железа, с другой - она не те ко усугубляет дефицит элемента в связи с ограничением возмож сти его всасывания, но и создает проблемы при лечении. Более rd замечено, что дефицит железа способствует усиленной абсорб! свинца в пищеварительном тракте. Это особенно важно учитыв у детей, проживающих в крупных промышленных городах, вд крупных автомагистралей. Повышенная абсорбция свинца мо привести к серьезным гематологическим, неврологическим и неф логическим проблемам, задержке психомоторного и интеллекту ного развития.

У значительной части пациентов наблюдается поражение шечной системы. Мышечная гипотония часто расценивается вропатологами как «миатонический синдром», а педиатрами г туется как проявление рахита. Для больных с сидеропенией хар терно уменьшение способности выполнять обычные физические грузки. Появляются слабость мышечных сфинктеров (недержа мочи и/или отхождение газов при кашле, чихании, смехе, пла мышечная слабость (в том числе мышц диафрагмы, проявляюи ся относительно более низким расположением печени и селезеН"

Следует помнить, что сидеропенические жалобы возникают в начале болезни, то есть на этапе латентного дефицита железа, бенно при повторяющихся необильных кровотечениях (меистру ных, при язвенной болезни).

Б качестве иллюстрации клинической картины дефицита за приведем следующий пример.

Й<»пезодефицитные состояния у детей

1 5 9

Глена В., 2 лет, поступила 18.06.98 п Муниципальную детскую клиническую кницу Новосибирска. Со слов матери, у девочки отмечаются слабость, плакси- I.. сонливость, кроме этого выраженная бледность кожи и плохой аппетит. |№сла около полугода назад, когда стала плохо есть, капризничала, кожа ста- •ухой. периодически появлялись заеды в углах рта. Вскоре родственники лс-

отмстили ее бледность, в то время как магь не замечала новых симптомов «inn или привыкла к ним. Бледность кожи и сниженный аппетит стали поводом обращения к врачу, который назначил исследование крови. Три месяца назад Мп выявлено снижение количества эритроцитов (до 3,0х Ю';/л) н гемоглобина (96 I* анализах крови, цветовой показатель 0,96. Назначенные врачом прспараНшь не смогла приобрести в полном обьеме на курс лечения из-за матсриаль-

1рудностсй.

Матери ребенка 32 года, отцу 25 лет. Девочка от первой беременности, иронией с гестозом, угрозой преждевременных родов, дважды возникало маточКровотсчсние, отмечались признаки внутриутробного инфицирования. До рож- М« данного ребенка мать в течение 5 лет лечилась от бесплодия. Девочка родн- г массой тела 3500 г, закричала сразу. У матери в родах была большая кроНеря, в связи с чем она была переведена в отделение реанимации роддома и чина только на 14-е сутки. К груди ребенок приложен на 6-е сутки, на есте- 1IIOM вскармливании находился до 6 мес, рано введены каши. Профилактика 'III проводилась своевременно с использованием водорастворимого витамина I течение двух лег жизни девочка трижды перенесла ОРЗ, в 1,5 года дизенте-

111 'it поступлении: состояние тяжелое, слабость, выраженная бледность кожи с военным оттенком и бледность видимых слизистых оболочек. Склеры с голубым стIUI Полость рта сухая, язык яркий с глубокими трещинами, в углах рта выра- J|« кровоточащие заеды. Подкожно-жировая клетчатка развита удовлетворительней! тела 12 кг. Тонус мышц ослаблен, сила мышц I 2 балла. Пальпируются "Иные лимфоузлы в подчелюстной и подмышечной области. Дыхание пуэрильнос, И одышка. На верхушке сердца и в точке Боткина выслушивается систоличесIIH м Размеры сердца увеличены за счет левой границы. Живот мягкий, безболезMll. печень на 3 см выступает из-под края реберной дуги по среднеключичной лн-

I, i \ I неустойчивый. Дневной и ночной энурез.
Ana HI I крови при поступлении: эритроциты - 2,6хЮ13/л; гемоглобин			60 г/л; цве-
Вока'затель - 0,69; рстикулоциты	31 %«; лейкоциты	4,0x10''/л, палочкоядерные
м||илы - 3 %. ссгмснтоядерные	17 %, эозинофилы	2 %, лимфоциты	71 "А, мо-

j 7%:СОЭ 15 мм/ч; резко выражены анизо- и пойкилоцитоз, гнпохромия эритПи, микроцнтоз.

160 Лекция

Миелограмма: большое количество микроцитов, единичные макроциты; вм|» мы анизо- и пойкилоцитоз. анизохромия, гипохромия. Встречаются эритроциты с г нами Жолли, мегакариоцнты разной степени зрелости в небольшом количестве, II Биохимические исследование крови: уровень сывороточного железа снижен лв! мкмоль/л (норма 10,6-33,6 мкмоль/л), повышена общая жслсзосвязывающая спй' ность сыворотки крови до 96,1 мкмоль/л (норма 53,7-62,6 мкмоль/л), общий бе*

60 г/л. альбумины	54,5 %; аланинаминотрансфераза 0.45 мкмоль/л, аспартаТЯ
нотрансфераза	0.3 мкмоль/л; холестерин - 3,9 ммоль/л; фосфор 1.32 ммод
кальций 2,6 ммоль/л.

Диагноз: желеэодефицитная анемия, тяжелая степень; ангулярный стоматит: ill фичеекпй глоссит; мнокардиодистрофия обменного генсза (железодефицитнаи): ЛИЯ™ Девочке назначено этиотропное и патогенетическое лечение. Выписана из сти омара через 42 дня в удовлетворительном состоянии с благоприятным прогнозом,II

Этой больной диагноз железодефицитной анемии был пост' лен на основании типичных клинических симптомов анемии и деропении (бледность, общая слабость, снижение аппетита, мыщ пая слабость и гипотония, изменения кожи и слизистых обо.точ и результатов лабораторного обследования (снижение количес эритроцитов, уменьшение концентрации гемоглобина, низкий Ц товой показатель, гипохромия эритроцитов, снижение уровня ' вороточного железа п повышение общей железосвязывающеи и собности сыворотки крови). Далее обсудим подробнее лабораТ ную диагностику ЖДД.

ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА

Железодефицитная анемия принадлежит к тем нозологичес!1 формам, диагностика которых основана на данных лабораторм обследования.

Клинический анализ крови

Дефицит железа проявляется анемией, то есть снижением у ня гемоглобина и уменьшением числа эритроцитов. Основные терии ЖДА - низкий цветовой показатель (менее 0,8), гинохро эритроцитов, микроцитоз. У большинства больных ПОЯВЛЯЮ'КИ мененные эритроциты - уменьшенные но величине (анизоцпт

Й<»пезодефицитные состояния у детей		161
лица 7-1. Определение степени выраженности анемии
( тспснь анемии	Гемоглобин, г/л	Эритроциты, х!0'г/л
IIHN кия)	110-90	3.5-3.0
крелнстяжелая)	89-70	2.9-2,5
|iкжелая)	Менее 70	Менее 2,5

кнцие различную форму (пойкилоцитоз), гипохромные (с ши1Им просветлением в центре). Анемия оценивается по степени её рм/кенности (табл. 7-1).

1Цажное значение для подт верждепия железодефицитного харакII анемии имеет определение таких параметров, как средний

)М эритроцитов (Mean corpusculare volume	MCV),	среднее co-
rn.иние гемоглобина в одном эритроците	(Mean	corpusculare

Wtflobin - МСН) и средняя концентрация гемоглобина в эрит-

J|Hгс (Mean corpusculare Hemoglobin Concentration MCHC). Все (Показатели определяются автоматически на гематологическом 1Изаторе, однако возможен их расчет по соответствующим фор- и м

MCV = (Ht : Эр.) х 1000 (мкм1),

Тдс lit - гематокрит (%); Эр. первые гри цифры числа эритро141 (без занятой). Нормальные значения MCV у детей 75 100 фл

мтолитр соответствует 10 15 л).

МСН = НЬ : Эр. (пг),

I и' 1 lb - гемоглобин ( т/л); эритроциты первые три цифры чисймтроцитов (с запятой). Нормальные значения МСН 24-33 пг

'Кш'рамм равен		10 12	г).
		MCHC - (Hb : Hi) х 10(%),
I'lie lib - гемоглобин			( т/л);	Ht гематокрит (%). Нормальные
»limi МСНС 30		38%.
Щример расчета.		Рассмотрим		расчет указанных	показателей у
iiriKii	Елены В., 2		лет, заболевание которой было описано
с Анализ крови при			поступлении: эритроциты		2,6х10|:|/л, гс-
jOflini	60 г/л, гематокрит 36 %.

18

Лекции t

лучше давать в утренние часы, чтобы иметь возможность проследить за реакцией младенца на новый вид пищи (самочувствие, аппетит характер стула). При достижении объема прикорма 130-150 г рекомендуется добавлять растительное масло, начиная с капель и доводя его количество до 3-5 г. После овощного пюре (даже полной его дозы) в это же кормление (в конце его) ребенка следует прикладывать к груди во избежание угасания лактации. Если ребенок отказывается от грудного молока, то в это же кормление ему можно дать фруктовый или ягодный сок в количестве 50-70 мл.

Каши (рисовая, кукурузная, гречневая) используются как в торой прикорм через месяц после введения овощей (то есть с 6-6'/, мес). Только после 8 мес жизни можно готовить каши и из глютенсодержащих круп (овсяной, манной), так как у детей первых месяцев жизни они могут индуцировать развитие глютеновой энтеропатии (целиакии). Крупы вносят важный энергетический вклад в рацион и способствуют обогащению организма железом. В некоторых случа ях (при сенсибилизации к белкам коровьего молока) в питании детей используют безмолочные каши. Важно добиться изменения существующей в нашей стране традиции начинать прикорм с введения манной каши, содержащей плотен.

Лучше применять аглюгеновые молочные каши промышленного производства. Эти каши представляют собой сухой порошок, который легко разводится, не требует кипячения. Кроме того, такие каши содержат фруктовые добавки и сбалансированы по белкам, жирам, углеводам, витаминам и минеральным веществам. Кашу начинают давать ребенку с 1 2 чайн. л., постепенно доводя ее количество до 120-150 г в день и добавляя до 3-4 г топленого или растительного масла. После кормления кашей обычно прикладывают ребенка к груди или дают фруктовое пюре.

Разнообразие компонентов, составляющих блюда прикорма, обеспечивает весь набор питательных веществ, витаминов, железа и друг их микроэлементов, необходимых для восполнения растущих потребностей организма ребенка, которые не удовлетворяются грудным молоком. Введение прикорма важно и в связи с необходи мостыо постепенного приучения ребенка к твердой пище, жеванию Поступление с пищей балластных веществ (клетчатки) необходимо для правильного функционирования желудочно-кишечного грак та.