Желтуха новорожденных

Разновидность гемолитической желтухи новорожденных − «физиологическая желтуха». Наблюдается в первые дни жизни ребенка. Причинами повышения концентрации непрямого билирубина в крови являются:

• усиленный гемолиз эритроцитов, содержащих фетальный гемоглобин;

• недостаточный синтез в печени УДФ-глюкуроната;

• недостаточность функции белков и ферментов печени, ответственных за поглощение, коньюгацию и секрецию прямого билирубина, в частности, значительно снижена активность УДФ-глюкуронилтрансферазы.

У детей в течение первых двух недель жизни коньюгирующая способность печени составляет 1/5 по сравнению с таковой у взрослых.

В тяжелых случаях желтухи новорожденных, когда концентрация билирубина в крови превышает 340 мкмоль/л, он проходит через гематоэнцефалический барьер головного мозга и вызывает его поражение (билирубиновая энцефалопатия). Легкая форма послеродовой гипербилирубинемии встречается практически у всех новорожденных.

Биохимические механизмы развития печеночной недостаточности

Печеночная недостаточность – состояние, объединяющее различные нарушения функции печени, которые могут в дальнейшем полностью компенсироваться, прогрессировать или длительно стабилизироваться. В тяжелых случаях печеночная недостаточность заканчивается печеночной комой.

Причиной печеночной недостаточности является целый ряд заболеваний и токсические агенты, вызывающие повреждения паренхимы печени:

• острый вирусный гепатит;

• алкогольный цирроз или цирроз другой этиологии;

• опухоли печени;

• обширные травмы или ожоги;

• сепсис;

• отравление гепатотропными ядами (ССl₄) и лекарственными препаратами.

При печеночной недостаточности происходит снижение функций этого органа, которое и определяет клиническую картину в каждом конкретном случае. Естественно, что при печеночной недостаточности происходит не изолированное снижение какой-либо одной функции печени, а ряд этих функций изменяется в определенной степени. Наиболее важным фактором, определяющим тяжесть состояния, является нарушение белоксинтезирующей и обезвреживающей функций печени.

Признаки печеночной недостаточности:

• низкий уровень общего белка и альбуминов;

• снижение концентрации факторов свертывания крови, синтезируемых в печени (вначале снижается синтез YII фактора, затем – II, IX, X); удлинение протромбинового времени и развитие геморрагических проявлений;

• гипербилирубинемия;

• снижение концентрации мочевины в плазме крови и накопление аммиака;

• тяжелые нарушения обмена электролитов – гипокалемия, гипонатремия, гипокальцемия, развивается гипокалемический внеклеточный алкалоз в сочетании с внутриклеточным ацидозом, что усиливает токсическое действие аммиака;

• увеличение содержания в крови фенолов и производных индола, ароматических и серосодержащих аминокислот, низкомолекулярных жирных кислот (масляная, валерьяновая, капроновая и др.); эти соединения обладают церебротоксическим действием.

Повреждение печени обычно обратимо вследствие высокой регенеративной способности данного органа, но метаболические нарушения при печеночной недостаточности достаточно тяжелые. Накопление токсических веществ, в первую очередь, аммиака, билирубина и чужеродных соединений, является основной причиной развития энцефалопатии и наступления печеночной комы.