Гемоглобин человека

Гемоглобин – сложный железосодержащий белок, относится к классу гемопротеинов. Выполняет две важные функции:

• перенос кислорода из легких к периферическим тканям;

• участие в переносе СО₂и протонов из периферических тканей в легкие.

Производные гемоглобина

Молекула гемоглобина взаимодействует с различными лигандами, образуя производныегемоглобина.

1. Дезоксигемоглобин– ННb– не связанный с кислородом и содержащий гем с двухвалетным железомFe²⁺.

2. Оксигемоглобин – ННbO₂– полностью оксигенированный гемоглобин, связанный с четырьмя молекулами кислорода.

3. Карбгемоглобин– ННbCO₂– гемоглобин, связанный с СО₂. Выполняет функцию выведения СО₂из тканей к легким. Соединение нестойкое, легко диссоциирует в легочных капиллярах. Этим путем выводится до 10-15% СО₂.

4. Карбоксигемоглобин – ННbСО – образуется при отравлении оксидом углерода (II). Сродство гемоглобина к СО примерно в 300 раз выше, чем к кислороду, при этом гемоглобин теряет способность связывать кислород и наступает смерть от удушья.

5. Метгемоглобин –MetHb– образуется при действии окислителей (нитрит натрия, нитробензол). Содержит железо в трехвалентной формеFe³⁺и теряет способность к переносу кислорода. В норме образуется небольшое количество метгемоглобина – примерно 0,5 % в сутки.

Варианты гемоглобина в онтогенезе

Количество и состав фракций гемоглобина изменяется в процессе онтогенеза. Все гемоглобины представляют собой тетрамеры, построенные из разного набора субъединиц (α, β, γ, δ) и преимущественно образуются на разных этапах развития организма человека – от эмбрионального до взрослого состояния. Различают следующие физиологические типы гемоглобинов: примитивный гемоглобин НbР, фетальный гемоглобинHbF(fetus– плод), гемоглобин взрослыхHbA,HbA₂,HbA₃(adultus– взрослый).

Примитивный гемоглобин – синтезируется в эмбриональном желточном мешке через несколько недель после оплодотворения. Состоит из двух α- и двух ε-цепей (2α, 2ε). Через две недели после формирования печени плода в ней начинает синтезироватьсяHbF, который к шести месяцам полностью замещает НbР.

Фетальный гемоглобин– синтезируется в печени и костном мозге плода до периода его рождения. Состоит из двух α- и двух γ-цепей (2α, 2γ). Характеризуется более высоким сродством к кислороду и обеспечивает эффективную доставку кислорода к эмбриону из системы кровообращения матери.HbFявляется главным типом гемоглобина плода. Кровь новорожденного содержит до 80%HbF, но к концу 1-го года жизни он почти целиком заменяется наHbA. В крови взрослого человека присутствует в минимальном количестве – до 1,5% от общего количества гемоглобина.

Гемоглобин А– основной гемоглобин взрослого человека (96 % от общего количества). Начинает синтезироваться в клетках костного мозга уже на 8-м месяце развития плода.HbAсостоит из двух α- и двух β-цепей.

Минорные гемоглобины:

1. HbA₂ - 2α2δ, в крови взрослого человека примерно 2,6 %HbA₂. Обладает большим сродством к кислороду.

2. HbA₃- 2α2β, однако имеются изменения в строении β-цепей по сравнению сHbA.Появляется в крови в небольших количествах при старении.