- •Синдром гемобластозов
- •Геморрагический синдром
- •2. Что такое система гемостаза? Назовите ее основные функции и функционально-структурные компоненты.
- •3. Что такое гемостазиограмма? Какие показатели характеризуют каждую из фаз свертывания крови?
- •4. Основные клинические варианты геморрагических гемостазиопатий (классификация).
- •5. Какие типы кровоточивости вы знаете? Для каких болезней они характерны?
- •6. Основные клинические признаки и лабораторные методы диагностики петехиально-пятнистого (микроциркуляторного) типа кровоточивости.
- •7. Основные клинические признаки и лабораторные методы диагностики макроциркуляторного (гематомного) типа кровоточивости (диагностика коагулопатий).
- •8. Основные клинические признаки и лабораторные методы диагностики ангиоматозного типа кровоточивости (наследственных вазопатий).
- •9. Основные клинические признаки и лабораторная диагностика васкулитно-пурпурного типа кровоточивости (приобретенных вазопатий).
- •Синдром гемобластозов
- •1. Что такое гемобластоз, лейкоз, гематосаркома?
- •2. Этиологические факторы гемобластозов.
- •3. Клинические синдромы острого лейкоза.
- •4. Особенности гемограммы и миелограммы при остром лейкозе.
- •Миелограмма
- •Белые ростки кроветворения.
- •Красный росток крови
- •5. Определение, клиническая картина, гемограмма и миелограмма при хроническом миелолейкозе.
- •6. Определение, клиническая картина, гемограмма и миелограмма при хроническом лимфолейкозе.
6. Основные клинические признаки и лабораторные методы диагностики петехиально-пятнистого (микроциркуляторного) типа кровоточивости.
Петехиально-пятнистый (микроциркуляторный) тип кровоточивости является характерным признаком патологии тромбоцитарного звена системы гемостаза. Он типичен для:
а) снижения количества тромбоцитов в периферической крови – тромбоцитопений (болезни Верльгофа) кровоточивость возникает при снижении числа тромбоцитов до критического уровня – 50х109/л;
Чаще всего тромбоцитопении являются приобретенными и имеют аутоиммунный генез.
б) тромбоцитопатий, которые обычно относятся к наследственным заболеваниям (болезни Глянцмана, Бернара-Сулье).
Клиника.
Жалобы – на длительные, беспричинно или после легкой травмы возникающие кровотечения, например, десневые после чистки зубов, появление крови в кале и моче, длительные по 7-12 суток обильные менструальные кровотечения.
Жалобы на спонтанное, или после легких травм появление на коже петехий, экхимоз, “синяков”, имеющих характерное для “синяка” “цветение”.
Осмотр: на коже и слизистых оболочках выявляют петехии, “синяки” в разных стадиях “цветения”. Локализация кожных кровоизлияний – места воздействия складок одежды, наложения манжеты для измерения АД, жгута при внутривенных инъекциях, в местах пальпации живота, подкожных и внутримышечных инъекций. Часто выявляются кровоизлияния в конъюнктиву глаза.
Опасны кровотечения после удаления зубов, миндалин, но менее опасны кровотечения после полостных операций.
Остановившись, кровотечения не возобновляются.
Лабораторные методы диагностики, применяемые при петехиально-пятнистом типе кровоточивости.
Гемостазиограмма:
- при тромбоцитопениях количество тромбоцитов ниже 150 х109/л. В костном мозге количество мегакариоцитов увеличено, отшнуровка тромбоцитов от них резко снижена;
- при тромбоцитопатиях количество тромбоцитов в крови нормальное, но нарушена их адгезивная и агрегационная функции;
- общими признаками являются: увеличение длительности кровотечения (более 4 мин.), положительные “манжеточная” и “баночная” пробы, ретракция кровяного сгустка менее 43%.
Общий анализ крови:
- при острых кровопотерях – нормохромная анемия, через 3-7 дней после кровотечения – нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом ядерной формулы нейтрофилов влево;
- при хронических кровотечениях – гипохромная анемия вследствие дефицита железа.
Биохимический анализ крови:
- при хронических кровотечениях – снижение уровня сывороточного железа;
- при иммунных тромбоцитопениях – диспротеинемия с гиперглобулинемией (чаще за счет гамма-фракции) и увеличение концентрации сывороточных иммуноглобулинов.
Иммунологические исследования: положительные реакции Кумбса, выявляются антитела к тромбоцитам - при иммунных тромбоцитопениях.
7. Основные клинические признаки и лабораторные методы диагностики макроциркуляторного (гематомного) типа кровоточивости (диагностика коагулопатий).
Клинические признаки гематомного типа кровоточивости обусловлены в подавляющем большинстве случаев патологией коагуляционного (вторичного) гемостаза, и этот тип кровоточивости характерен для коагулопатий, наиболее частым представителем которых являются гемофилии А и В (наследственная недостаточность соответственно VIII и IX факторов свертывания крови).
Для макроциркуляторного типа кровоточивости характерны следующие признаки:
1) возникновение гематом (кровоизлияний, расслаивающих ткани) спонтанно или после травм (чаще на бедрах, в паху, в забрюшинном пространстве);
2) большая частота развития гемартрозов (кровоизлияния в суставы, чаще всего в крупные – коленные, локтевые, голеностопные и лучезапястные);
3) поздние (возникающие через несколько часов, а порой и суток после травмы или операции) кровотечения (первичная остановка кровотечения осуществляется тромбоцититарно-сосудистым гемостазом – рыхлой тромбоцитарной пробкой);
кровотечения из слизистых оболочек рта, носа, желудочно-кишечного тракта, почек, связанные с травмой, сопутствующими заболеваниями (стоматит, ринит, гастрит, язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки, энтероколит, пиелонефрит и др.) или спонтанно;
5) чередование обострений и ремиссий заболевания;
6) смертельно опасные поражения нервной системы (черепно-мозговые гематомы) после травм головы;
7) наследственный характер заболевания (наследуется по закону Нассе – от деда к внуку через внешне здоровую мать; мужской пол является страдающим, женский – передающим страдание).
Лабораторные методы диагностики, применяемые при гематомном типе кровоточивости.
Чаще всего это увеличение:
а) времени свертывания крови по Ли-Уайту более 10 мин.;
б) времени АКТ более 13 сек.;
в) АЧТВ более, 50 сек.;
г) времени рекальцификации плазмы более 120 сек.;
д) количество тромбоцитов нормальное.
Наиболее надежными методами исследования при коагулопатиях являются методы определения концентрации в плазме факторов свертывания крови, участвующих в реализации I, II и III фаз коагуляционного гемостаза (VIII, IX, V, VII, I, II, X, XI, XII).
В общем анализе крови, в случае обширных гематом могут быть выявлены признаки анемии (чаще нормохромной), а в первую неделю после возникновения гематом или гемартрозов – нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево.
В общем анализе мочи – гематурия, различная по интенсивности (при травмах или обострениях заболевания почек и мочевыводящих путей).