- •Синдром гемобластозов
- •Геморрагический синдром
- •2. Что такое система гемостаза? Назовите ее основные функции и функционально-структурные компоненты.
- •3. Что такое гемостазиограмма? Какие показатели характеризуют каждую из фаз свертывания крови?
- •4. Основные клинические варианты геморрагических гемостазиопатий (классификация).
- •5. Какие типы кровоточивости вы знаете? Для каких болезней они характерны?
- •6. Основные клинические признаки и лабораторные методы диагностики петехиально-пятнистого (микроциркуляторного) типа кровоточивости.
- •7. Основные клинические признаки и лабораторные методы диагностики макроциркуляторного (гематомного) типа кровоточивости (диагностика коагулопатий).
- •8. Основные клинические признаки и лабораторные методы диагностики ангиоматозного типа кровоточивости (наследственных вазопатий).
- •9. Основные клинические признаки и лабораторная диагностика васкулитно-пурпурного типа кровоточивости (приобретенных вазопатий).
- •Синдром гемобластозов
- •1. Что такое гемобластоз, лейкоз, гематосаркома?
- •2. Этиологические факторы гемобластозов.
- •3. Клинические синдромы острого лейкоза.
- •4. Особенности гемограммы и миелограммы при остром лейкозе.
- •Миелограмма
- •Белые ростки кроветворения.
- •Красный росток крови
- •5. Определение, клиническая картина, гемограмма и миелограмма при хроническом миелолейкозе.
- •6. Определение, клиническая картина, гемограмма и миелограмма при хроническом лимфолейкозе.
Синдром гемобластозов
1. Что такое гемобластоз, лейкоз, гематосаркома?
Гемобластозы – это группа опухолей, возникающих из кроветворных клеток.
Лейкозы – это гемобластозы, при которых имеет место первичное опухолевое поражение костного мозга с повсеместным заселением его опухолевыми клетками.
Гематосаркомы – это гемобластозы с внекостномозговым локальным опухолевым ростом.
2. Этиологические факторы гемобластозов.
1. Ионизирующее излучение.
2. Вирусы HTLV-I, лимфома Беркита и др..
3. Генетическая предрасположенность.
4. Токсико-мутагенное воздействие (ароматические соединения, цитостатики, метаболиты триптофана).
5. Иммунная недостаточность.
3. Клинические синдромы острого лейкоза.
Клиника острого лейкоза неспецифична и может быть представлена следующими синдромами или их комбинацией:
1) лихорадочный синдром – лихорадка разнообразных вариантов, обусловленная опухолевой интоксикацией или инфекционными осложнениями лейкоза;
2) анемический синдром – обусловленный вытеснением красного ростка костного мозга опухолевыми клетками (метапластическая анемия);
3) геморрагический синдром – чаще всего петехиально-пятнистый тип кровоточивости, обусловленный метапластической тромбоцитопенией;
4) язвенно-некротический синдром – стоматиты, гингивиты, некротические ангины, обусловленные метапластическим агранулоцитозом;
5) гиперпластический синдром – обусловленные пролиферацией опухолевых клеток: лимфоаденопатия, гепато- и спленомегалия, гиперплазия миндалин и десен, кожные лейкозные инфильтраты, оссалгии;
6) смешанный вариант – комбинация нескольких синдромов.
4. Особенности гемограммы и миелограммы при остром лейкозе.
Особенности гемограммы.
Возможны нормохромная анемия, тромбоцитопения, лейкоцитоз, лейкопения.
В лейкоцитарной формуле - бластные клетки и зрелые лейкоциты при отсутствии переходных форм лейкоцитов (лейкемический провал).
При отсутствии в периферической крови бластных клеток лейкоз называют алейкемическим, при количестве бластных клеток до 20% - сублейкемическим. Если количество бластных клеток более 20% - диагностируют лейкемический вариант острого лейкоза.
Миелограмма
С целью изучения морфологии костного мозга проводят стернальную пункцию. Из пунктата костного мозга готовят мазки. После фиксации и окраски мазков по Романовскому-Гимзе в них подсчитывают и дифференцируют не менее 500 ядросодержащих клеток и определяют их процентное отношение, отражающее морфологическую картину стернального пунктата.
Количество миелокариоцитов определяют в счетной камере Горяева. В норме в костном мозге 46,2 – 196,2 х 109/л ядросодержащих клеток (40-200х 109/л).
Далее производят микроскопию костного мозга и определяют процентное содержание клеточных элементов, содержащих ядра.
Клетки белых ростков крови (лимфоидного, миелоидного, моноцитарного) составляет 70-85%.
Клетки красного ростка составляют 15-30%.
Мегакариоциты определяются в очень небольшом количестве – 0,3-0,5%. Далее определяют соотношение клеточных элементов белых и красного ростков (коэффициент лейко/эритро), который в норме составляет 4:1 – 3:1.