Врожденный сифилис

Возбудителем врожденного сифилиса является бледная трепонема.

Эмбрион и плод инфицируются трансплацентарным или лимфогенным путем. Плод поражается независимо от того, когда заболела мать сифилисом - до беременности либо во время ее. Плод инфицируется не ранее 4 - 5-го месяца беременности. Передача инфекции осуществляется тремя путями: через пупочную вену, лимфатические щели пупочных сосудов и поврежденную плаценту с током крови матери. Исход беременности зависит от времени заражения женщины. Особенно велик риск инфицирования, если мать имеет длительность заболевания менее 2-х лет. У женщин, не получавших лечения по поводу первичного или вторичного сифилиса, инфицирование плода составляет 85 -–90%, 35% из них рождаются мертвыми. Группу высокого риска составляют женщины, больные вторичным сифилисом. Вероятность рождения ими больного ребенка приближается к 100%. Врожденный сифилис может протекать следующим образом:

1. Сифилис плода: если смерть его не наступила, то у ребенка диагностируется следующая стадия врожденного сифилиса.

2. Ранний врожденный сифилис: подразделяется на: а) врожденный сифилис грудного возраста (до года); б) врожденный сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 4 лет).

3. Поздний врожденный сифилис (от 4 до 17 лет).

4. Скрытый врожденный сифилис: возникает в грудном возрасте, в раннем детском возрасте и в возрасте 5 лет.

При сифилисе плода масса последа резко увеличивается и часто соотношение масс последа и плода составляют 1 : 4 и 1 : 3 (норма 1 : 6). При этом поражаются сосуды плаценты, возрастает грануляционная ткань, образуются абсцессы, развивается специфическая септицемия. При данной стадии сифилиса рождение мацерированные плоды, а также слабые нежизнеспособные дети. Плод заражается сифилисом после 4-го месяца беременности, когда уже устанавливается плацентарное кровообращение. Наиболее часто при сифилисе плода повреждаются печень, селезенка, легкие (диффузная интерстициальная пневмония), поджелудочная железа, надпочечники, почки. Остеохондрит у плода наступает после 5-го месяца эмбриональной жизни. В длинных трубчатых костях, обнаруживается специфический остеохондрит на границе между хрящем и костью, в зоне обызвествления изредка возникает периостит.

Заболевание обычно проявляется в первые 3 месяца жизни. Одним из наиболее частых первых признаков его являются высыпания по типу сифилитической пузырчатки на коже туловища, подошвах, ладонях, а также на сгибательных поверхностях конечностей, лице. Они размером с горошину, располагаются на инфильтрированном основании, окружены воспалительным ободком и заполнены серозным содержимым, которое затем становится гнойным.

Врожденный сифилис грудного возраста чаще всего проявляется в первые 2 месяца жизни. Он проявляется большой группой симптомов. К ним относятся поражения кожи (сифилитическая пузырчатка, диффузное уплотнение кожи, папулезная и реже - пятнистая сыпь с преимущественной локализацией на конечностях, ягодицах, лице); слизистых оболочек (специфический насморк – гипертрофический ринит, язвенные процессы слизистой носа, переходящие на хрящевую и костную части носовой перегородки); внутренних органов (печень, селезенка, почки, сердечно-сосудистая система, желудочно-кишечный тракт и др.); желез внутренней секреции (чаще надпочечников). Наиболее часто страдают костная (остеохондриты длинных трубчатых костей, периоститы, гуммы костей) и нервная (судороги, гидроцефалия, менингиты, менингоэнцефалиты, сифилис мозга) системы, органы чувств (хориоретинит, атрофия зрительного нерва).

Врожденный сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 4 лет) является рецидивом болезни, перенесенной в грудном возрасте. Он проявляется папулезными высыпаниями крупных размеров, локализующимися преимущественно на половых органах, ягодицах, конечностях, реже - на лице. Одновременно увеличиваются лимфатические узлы, склонные к размягчению. В период данной болезни происходит поредение волос или очажковое облысение. Самым частым признаком врожденного сифилиса раннего детского возраста, являются обширные кандиломы около ануса, склонные к изъязвлению. Сравнительно часто поражается и слизистая оболочка полости рта. Кроме того, возникают периоститы длинных трубчатых костей, увеличиваются лимфатические узлы. Поражаются печень и селезенка, но они при этом не увеличиваются и не уплотняются. Вместе с тем страдает ЦНС (умственная отсталость, эпилепсия, гемиплегии, менингит).

Клиническая картина позднего врожденного сифилиса проявляется безусловными (достоверными) признаками (триада Гетчинсона - гетчинсоновские зубы, паренхиматозный кератит в период от 7 до 14 лет; лабиринтная глухота – в период от 7 до 13 лет) и вероятными признаками (специфические хориоретиниты, саблевидные голени, деформация носа, ягодицеобразный череп, зубные дистрофии, радиарные рубцы вокруг губ и на подбородке, некоторые формы нейросифилиса).

Из висцеральных органов при позднем врожденном сифилисе наиболее часто поражается печень (диффузное увеличение и уплотнения ее. На коже больных появляются гуммозные и бугорковые сифилиды.

Диагностика врожденного сифилиса опирается на анамнестические, клинические и лабораторные данные: РСК, КСР (комплекс серологических реакций), РИБТ (реакции иммобилизации бледных трепонем), РИФ (реакция иммунофлюоресценции), реакции Вассермана. В последние годы при диагностике используется 19S– IgM–FTA–ABS – тест на моноспецифические IgM антитела к бледной трепонеме. В настоящее время считается, что РИФ с моноглобулиновой антисывороткой (19S–IgM–FTA–ABS) становится положительной лишь в присутствии в организме возбудителя; негативным - при его исчезновении.

В основе лечения врожденного сифилиса лежит антибактериальная терапия пенициллином. Его суточная доза 100000 ЕД/кг детей в возрасте до 6 месяцев; 75000 ЕД/кг для детей в возрасте от 6 месяцев до года; для детей в возрасте старше года - 50000 ЕД/кг. Суточную дозу водорастворимого пенициллина делят на 6 равных доз, и его новокаиновой соли на 2 части. Курс лечения составляет 2 недели. Детям старше 2-х лет вводят по 300000 ЕД в сутки бициллин - 1 , 3 и 5. При непереносимости пенициллина можно использовать оксациллин и ампициллин. В случае непереносимости полусинтетических пенициллинов можно назначать макролиды. При раннем врожденном сифилисе рекомендуется проводить 6 курсов лечения пенициллином с интервалом в 1 месяц, при позднем – 8 курсов с такими же перерывами. При позднем врожденном сифилисе, наряду с пенициллином в суточной дозе 50000 ЕД/кг назначают препараты висмута: бийохинол (разовая доза 0,5 - 1 мл, курсовая 13 - 15 мл) или бисмоверол (разовая доза 0,2 - 0,4 мл, на курс 4,8 мл). Длительность лечения составляет 14 дней.

Дети, матери которых во время беременности получили профилактическое лечение (в том числе и серорезистентные матери), не подлежат профилактическому лечению, если у них отсутствуют клинические, серологические и рентгенологические признаки болезни. Однако они остаются под наблюдением в течение года. Дети, матери которых подлежат профилактическому лечению, но не получили его или получили, но неполноценное лечение, подлежат профилактическому лечению продолжительностью 2 недели. Дети, родившиеся от недолеченных больных сифилисом матерей, подлежат профилактическому лечению по методике лечения раннего врожденного сифилиса длительностью 4 недели даже при отсутствии у них клинических, серологических и рентгенологических признаков заболевания.