Занятие 2. Геморрагические гемостазиопатии Учебно-целевые вопросы по теме занятия

1. Геморрагические гемостазиопатии. Классификация и общая характеристика. Виды кровоточивости.

2. Вазопатии. Цинга. Болезнь Ослера, Шенлейна-Геноха.

3. Тромбоцитопении, тромбоцитопатии. Виды. Патогенез, клинические проявления, принципы лечения. Идиопатическая цитопеническая пурпура. Болезнь Виллебранда.

4. Коагулопатии. Классификация, характеристика.

5. Коагулопатии, обусловленные нарушением I фазы свертывания крови.

6. Гемофилия. Виды. Патогенез, клинические проявления, принципы лечения.

7. Коагулопатии, обусловленные нарушением второй фазы свертывания крови. Геморрагическая болезнь новорожденных.

8. Коагулопатии, связанные с нарушением III и IV фаз свертывания крови.

9. Смешанные гемостазиопатии. ДВС-синдром, причины и механизмы развития, стадии, принципы лечения.

Геморрагические гемостазиопатии– это вид нарушений гемостаза, характеризующийся повышенной кровоточивостью.

Геморрагические гемостазиопатии опасны и могут представлять угрозу для жизни вследствие:

1. снижения ОЦК;

2. развития анемии;

3. сдавления внутренних органов излившейся кровью с возможностью инфицирования. Особенно опасно развитие кровоизлияний в мозг.

Классификация

Геморрагические гемостазиопатии могут быть связаны с:

1 - повреждением сосудистой стенки (вазопатии);

2 - уменьшением количества тромбоцитов (тромбоцитопении) или с нарушением их качества (тромбоцитопатии);

3 - недостаточностью свертываемости крови (коагулопатии);

4 - смешанные, обусловленные двумя или всеми механизмами.

Виды кровоточивости

Петехии – красные пятна размером с булавочную головку, рассеяны по коже и слизистым оболочкам. Образованы эритроцитами, вышедшими за пределы сосуда вследствие повышенной проницаемости сосудистой стенки.

Пурпуры - возникают вследствие слияния петехий.

Экхимоз («синяк») - большой многоцветный плоский участок кожи с внутри- или подкожным кровоизлиянием вследствие травмы сосудистой стенки или патологии тромбоцитов.

Гематома – большое скопление крови, вышедшей из сосудов и инфильтрирующей подкожные ткани и мышцы вследствие наследственного или приобретенного дефицита факторов свертывания крови.

Гемартроз – кровоизлияние в полость сустава.

Гематурия – наличие крови в моче, наблюдается при гемофилии, болезни Виллебранда, тяжелом дефиците витамина К.

Носовые кровотечения обычно вызваны незначительной травмой кровеносных сосудов или с нарушением функции тромбоцитов.

Телеангиэктазии и ангиомы – появление красных пятен или бляшек диаметром 1-3 мм, исчезающих при надавливании, вследствие изменения сосудов.

Геморрагические диатезы, обусловленные патологией сосудистой стенки (вазопатии)

Вазопатии - геморрагический синдром, обусловленный патологией сосудистой стенки.

Характеризуется незначительными кровотечениями в виде петехий, пурпур, экхимозов. Иногда развиваются массивные кровоизлияния в мышцы, полости суставов, либо спонтанные и длительные носовые, желудочно-кишечные и маточные кровотечения, а также гематурия. Выделяют врожденные и приобретенные вазопатии.

К врожденным вазопатиям относится болезнь Рандю-Ослера, при которой стенки сосудов состоят из эндотелия, окруженного рыхлой соединительной тканью (мышечная и эластические оболочки в сосудах отсутствуют).

Основным проявлением заболевания является возникновение множественных телеангиэктазий кожи лица (крылья носа, ушные мочки, в области ногтевого ложа и слизистых оболочек носа и полости рта, губ, языка). У 90% больных наблюдаются часто повторяющиеся носовые кровотечения.

К наследственным заболеваниям, обусловленным структурной неполноценностью сосудистой стенки, относится синдром Луи-Барра, характеризующийся наличием телеангиэктазий, мозжечковыми расстройствами и иммунодефицитом. В раннем детском возрасте наступает смерть больных от кровоизлияний в мозг и тяжелых инфекционно-воспалительных процессов.

Цинга

Относится к приобретенным вазопатиям. Причиной цинги является недостаток витаминов С и Р, приводящий к повышению проницаемости сосудов.

Основным патогенетическим фактором возникновения цинги является нарушение окислительно-восстановительных процессов в пентозном цикле, в котором аскорбиновая кислота служит переносчиком водорода. Это приводит к нарушению синтеза коллагена и снижению эластичности сосудистых стенок и повышению их проницаемости.

Геморрагический синдром при цинге проявляется поражением десен, геморрагической сыпью (петехии), поражением локомоторного аппарата вследствие кровоизлияния в мышцы, связки, кости. В тяжелых случаях возможны кровоизлияния во внутренние органы (легкие, плевру, кишечник, почки).

Кроме того, цинга характеризуется:

- торможением синтеза белков и усилением их распада, дистрофическими изменениями в тканях и сердечной слабостью;

- уменьшением выработки антител, что ведет к иммунодефициту;

- гипофункцией надпочечников и снижением адаптационной способности организма;

- снижением утилизации глюкозы вследствие уменьшения активности гексокиназ, обеспечивающих ее фосфорилирование.

Общими проявлениями заболевания являются: утомляемость, вялость, одышка, сердечная слабость, пониженная устойчивость к различным заболеваниям. У 75% больных развивается анемия.

Среди вазопатий выделяют васкулиты, характеризующиеся воспалением и некрозом сосудистой стенки, ишемическими поражениями органов и тканей. Среди васкулитов сосудов мелкого калибра различают геморрагический васкулит и эссенциальный криоглобулинемический васкулит.