Синдром жовтяниці.

Жовтяниця – це синдром, основним симптомом якого є пожовтіння шкірних покривів и склер внаслідок збільшення вмісту в крові білірубина.

Одночасно може відзначатися потемніння сечі і зміна кольору калу – від його посветління до знебарвлення (при підпечінковій і печінковій жовтяниці) або навпаки, потемніння (при надпечінковій жовтяниці).

Жовтяниця – один із синдромів, що вимагають дифференційно – діагностичного пошуку. В основі патогенезу жовтяниць лежить порушення обміну білірубіна, що приводить до його нагромадження в крові.

Анамнестичні дані, результати об'єктивного дослідження в деяких випадках дозволяють встановити правильний попередній діагноз. Особливе діагностичне значення має виявлення жовтяниці, обумовленої гіпербілірубінемією. Процес перетворення вільного білірубіна (Бн), що утворюється при руйнуванні еритроцитів і розпаді гемоглобіну в органах ретикуло-ендотеліальної системи (РЕС), головним чином у селезінці, а білірубин-діглюкуронид (зв'язаний, або прямий білірубін) у печінковій клітці здійснюється в три етапи:

1 етап - захоплення білірубіна печінковою кліткою після відщіплення альбуміну;

2 етап - утворення водорозчинного комплексу білірубін-диглюкуроніда;

3 етап - виділення утворившегося зв'язаного (прямого) білірубіна з печінкової клітки в жовчні канальці.

Подальший метаболізм білірубіна пов'язаний з надходженням його в жовчні шляхи і кишечник. У нижніх відділах жовчовивідних шляхів і кишечнику під впливом мікробної флори відбувається поступове відновлення зв'язаного білірубіна до уробіліногена. Частина уробіліногена (мезобіліноген) всмоктується в кишечнику і по системі воротної вени знову попадає в печінку, де в нормі відбувається практично повне його руйнування.

Інша частина уробіліногена (стеркобіліноген) всмоктується в кров у геморої­дальних венах, потрапляючи в загальний кровоток і виділяючись нирками із сечею в незначних кількостях у виді уробіліну, що часто не виявляється клінічними лабора­торними методами. Нарешті, третя частина уробіліногена перетворюється в стеркобі­лін і виділяється з калом, обумовлюючи його характерне темнокоричньове фарбування.

При поразці паренхіми печінки (паренхіматозна жовтяниця) у хворих з гепатитами, цирозом, раком і іншими захворюваннями печінки відбуваються зміни раніше описаних чотирьох процесів, які протікають у гепатоциті.

Порушення захоплення вільного білірубіна печінковою кліткою і зв'язування його з глюкуроновою кислотою веде до збільшення в крові вільного (непрямого) білірубіна. Порушення виділення білірубин-глюкуронида (прямого білірубіна) з печінкової клітки в жовчні капіляри, обумовлене запаленням, деструкцією, некро­за­ми і зниженням проникності мембран гепа-тоцитів, приводить до регургітації жовчі зворотно в синусоїди і у загальний кровоток і, відповідно, до збільшення вмісту в крові прямого білірубіна. Нарешті, порушення функції гепатоцитів супроводжу­ється також втратою здатності печінкової клітки захоплювати і метаболізувати всмоктавшийся в кишечнику уробіліноген (мезобіліноген), який у великих кількостях попадає в загальний кровоток і виділяється із сечею у вигляді уробіліну. Таким чином, при паренхіматозній жовтяниці в крові збільшений вміст як вільного (непрямого), так і зв'язаного (прямого) білірубіна. Останній, будучи добре розчинним у воді з'єднанням легко проходить нирковий бар'єр і з'являється в сечі, обумовлюючи її темне фарбування (колір пива). У сечі також у великих кількостях присутній уробіліноген (мезобіліноген). У калі вміст стеркобіліна може бути трохи зменшений в зв'язку з порушенням виділення гепатоцитами жовчі.

Механічна жовтяниця розвивається при обтурації позапечінкових жовчовивідних шляхів каменем або стисненні загальної жовчної протоки пухлиною (рак голівки підшлункової залози, метастази раку в лимфатичні вузли воріт печінки). У результаті цього блокується виділення жовчі в кишечник і, відповідно, не утворюється уробіліноген (мезобіліноген і стеркобіліноген). У зв'язку з цим уробілін у сечі і стеркобілін у калі цілком відсутні (кал ахолічний). У крові значно зростає рівень прямого (зв'язаного) білірубіна, оскільки його утворення печінковою кліткою тривалий час не порушене. Відповідно, у сечі з'являється велика кількість зв'язаного білірубіна і сеча здобуває темний колір (колір пива).

При гемолітичній жовтяниці відбувається утворення в РЕС великої кіль­кості вільного (непрямого) білірубіна, який цілком не встигає метаболізу-ватися в печінці, хоча функція гепатоцитів не порушена і вони працюють з підвищеним навантаженням. У результаті в крові збільшується вміст вільного (непрямого) білі­ру­біна, що не проходить нирковий бар'єр і не попадає в сечу. Оскільки кількість зв'яза­ного (прямого) білірубіна, виділюваного печінкою в кишечник (і, відповідно, стер­кобіліногена) істотно збільшується, у сечі значно підвищується рівень стер­кобіліногена (уробіліна), який попадає у загальний кровоток з гемороїдальних вен.

Лабораторні й інструментальні дослідження при жовтяницях складаються зі скрінінгових методів, після яких повинні застосовуватися методи, які дозволяють провести диференційну діагностику.

До скрінінгових методів відносяться:

1. Дослідження крові на загальний білірубін і його фракції;

2. Аналіз сечі на уробілін, жовчні пігменти;

3. Дослідження крові на АлАТ, АсАТ, білкові фракції, лужну фосфатазу, холестерин;

4. УЗД черевної порожнини.

Для встановлення діагнозу підпечінкової (механічної) жовтяниці необхідно виконати:

1. Ендоскопічну ретроградну холангіопанкреатографію;

2. Комп'ютерну томографію;

3. Динамічну гепатобіліосцинтіграфію;

4. Черезшкірну черезпечінкову мікрохолангіостомію із холангіографією;

5. Лапароскопію з прицільною біопсією печінки.

Для встановлення діагнозу печінкової (паренхіматозної) жовтяниці необхідно виконати:

1.Дослідження крові на маркери гепатитів А, В, С, D і ін.;

2.Езофагоскопія для виявлення варикозного розширення вен стравоходу;

3. Пункційна біопсія печінки з морфологічним дослідженням біоптата;

Для встановлення діагнозу надпечінкової (гемолітичної) жовтяниці необхідно виконати:

1. Досліджувати кількість ретикулоцитів у крові;

2. Вивчити осмотичну резистентність еритроцитів;

3. Визначити тривалість життя еритроцитів у пробі з ⁵¹Cr.

Дослідження звичайно починають з визначення типу жовтяниці. Основні лабо­ра­­тор­ні ознаки паренхіматозної, механічної і гемолітичної жовтяниці наведені в таблиці: