4. Завдання для самостійної роботи під час підготовки до заняття

4.1. Перелік основних термінів, параметрів, характеристик, які повинен засвоїти студент при підготовці до заняття:

№ п/п	Термін	Визначення
1.	Залізозв'язуюча здатність сироватки	кількість заліза, що може зв'язатися з трансферином
2.	Середній вміст гемоглобіну в одному ерит­роциті	визначається розподілом вмісту гемоглобіну в г/л на число еритроцитів у 1 л. Для переведення ко­льорового показника в середню концентрацію гемоглобіну (у пікограмах) кольоровий показник варто помножити на 33,3.
3.	Анізоцитоз	Зміна величини еритроцитів
4.	Пойкілоцитоз	Зміна форми еритроцитів
5.	Анізохромія	Різноманітність у забарвленні еритроцитів в наслідок різного насичення гемоглобіном
6.	Тільця Жоллі	Дрібні круглі фіолетово-червоні включення розміром 1-2 мкм, по 2-3 в одному еритроциті, являють собою рештки ядерного хроматину мегалобласта
7.	Кільця Кебота	Залишки ядерної оболонки, мають вигляд кільця, висімки, забарвлені у червоний колір

4.2. Теоретичні питання до заняття:

1. Які причини приводять до розвитку дефіцитних, гемолітичних та гіпопластичних анемій.

2. Особливості обміну заліза, віт.В_12, фолієвої кислоти.

3. Значення ізо- та аутоімунних процесів у розвитку гемолітичних анемій.

4. Класифікація анемій.

5. Основні клінічні симптоми при різних формах анемій.

6. Які основні зміни при лабораторному, інструментальному дослідженнї хворих з анеміями

7. Диференційна діагностика анемій.

8. Диференційоване лікування анемій.

9. Профілактика різних форм анемічних станів.

4.3. Практичні завдання, які виконуються на занятті:

1. Провести клінічне обстеження хворого.

2. Обґрунтувати попередній діагноз хворого.

3. Скласти план додаткового обстеження хворого:

• І загальноклінічні методи;

• ІІ спеціальні методи;

• ІІІ інструментальні методи.

4. Дати інтерпретацію даних додаткових методів обстеження.

5. Обґрунтувати клінічний діагноз хворого.

6. Скласти план лікування хворого.

Зміст ТЕМИ:

Анемії – клініко-гематологічний синдром, зумовлений зменшенням кількості еритроцитів та гемоглобіну (або одного з цих показників) в одиниці об'єму крові.

Класифікація

1. Анемії після крововтрат - постгеморагічні

1. Гостра постгеморагічна анемія

2. Хронічна постгеморагічна анемія

2. Анемії, викликані підвищеним розпадом еритроцитів - гемолітичні анемії

1. Гемолітичні анемії, зумовлені порушенням

мембран еритроцитів:

а) спадкові форми гемолітичної анемії (серповиноклітинні, овальноклітинні, таласемія, мікросфероцитоз–хвороба Мінковського-Шоффара);

б) набуті форми гемолітичної анемії (пароксизмальна нічна гемоглобінурія - анемія Маркіафави-Мікелі).

2. Гемолітичні анемії, викликані екзогенними причинами:

а) аутоімунні;

б) викликані безпосередньою дією на еритроцити (плазмодій малярії, стрептококки, хімічні речовини);

в) гемолітичні спленогенні анемії.

3. Анемії, викликані порушенням утворення еритроцитів (порушенням еритропоезу)

3.1. Вітамін В₁₂-дефіцитна анемія.

3.2. Фолієво-дефіцитна анемія.

3.3. Вітамін В₆-дефіцитна анемія.

3.4. Апластична анемія.

3.5. Анемії внаслідок токсичної дії на еритропоез

(свинцеві, бензолові, уремічні).

4. Анемії, викликані порушенням утворення гемоглобіну

4.1. Залізодефіцитна анемія.

4.2. Білководефіцитна анемія.

Класифікація анемій

1.	За ступенем важкості Hb, г/л	Легка 110-89	Середньої важкості 90-70	Важка 69-50		Надважка <50
2.	За середнім вмістом Hb в еритроцитах – (МСН), пг КП	Нормохромна	Гіпохромна	Гіперхромна
		24-33 0,85-1,05	< 24 < 0,85	> 34 > 1,05
3.	За середніми розмірами еритроцитів MDC, мкм MCV, фл	Нормоцитарна	Мікроцитарна	Макроцитарна	Мегалоцитарна
		7,5 80-95	< 6,5 < 80	8,5 – 10,0 > 100	>10,5 > 110
4.	За регенераторною здатністю кісткового мозку, % ретикулоцитів	Норморегенераторна 0,5 – 1,5	Гіперрегенераторна > 1,5 - 2	Гіпорегенераторна < 0,5	Арегенераторна
5.	За типом еритропоезу	Нормобластна		Мегалобластна
MCH (Mean Corpuscular Hemoglobin) – середній вміст Hb в еритроцитах. MDC (Mean Diamer Cell) – середній діаметр еритроцитів. MCV (Mean Corpuscular Volume) – середній об’єм еритроцитів.

Клінічна картина

Для усіх видів анемій характерним є загальноанемічний симптомокомплекс, основу якого становить гемічна гіпоксія життєвоважливих органів і процеси компенсації цього стану. Під час клінічного дослідження можна виявити такі синдроми: ураження шкіри та слизових оболонок, церебральний, кардіальний, ендокринний, диспепсичний та синдром дихальної недостатності.

Синдром ураження шкіри та слизових оболонок визначається їх блідістю, вираженність якої корелює із ступенем важкості анемії.

Церебральний синдром: характерні скарги на головний біль, сонливість, зниження працездатності, швидку втомлюваність, запаморочення, втрата свідомості. Кардіальний синдром: кардіалгії, послаблення серцевих тонів при аускультації, систолічниЙшум на верхівці і (або) на основі серця, шум «дзиґи» над шийними венами. При тривалому “анемічному анамнезі” можуть виникати прояви недостатності кровообігу, рефрактерної щодо лікування серцевими глікозидами: задуха, тахікардія, набряки на ногах та ін. На ЕКГ спостерігається знижений вольтаж зубців, депресія S—Т, інверсія зубця Т. Ендокринний синдром характеризується зниженням в умовах гіпоксії основного обміну, а також порушенням менструальної функції у жінок. Іноді чітко виявляються ознаки гіпотиреозу: мерзлякуватість, пастозність, сухість шкіри, випадіння волосся, апатія тощо. Диспепсичний синдром при анеміях виникає внаслідок зниження секреторної функції шлунка та інших органів травлення. Дихальна недостатність виявляється прискоренням дихальних рухів (що можна розцінити як компенсаторну реакцію), зниженням ЖЕЛ, резервних показників. Це порушення пов'язують зі зниженням тонусу дихальних м’язів внаслідок недостатнього забезпечення їх киснем.

Залізодефіцитні анемії

Залізодефіцитні анемії (ЗДА) – анемічні синдроми, основним патогенетичним чинником виникнення яких є нестача в організмі заліза (сидеропенія, гіпосидероз).

Етіологія і патогенез

Залізо належить до життєвонеобхідних елементів, міститься в ядрах усіх клітин організму (целюлярне залізо) і відіграє важливу роль у біохімічних реакціях. Як компонент гемоглобіну,залізо бере участь у транспортуванні кисню, є кофактором гемвмісних (каталаза, цитохром С) і негемових ферментів (альдолаза, НАДН-дегідрогеназа). Сталий рівень заліза в організмі підтримується завдяки таким механізмам: 1) постійне використання і відновлення целюлярного заліза; 2) наявність білка трансферину — носія заліза; 3) регуляція процесів абсорбції заліза: активізація при його дефіциті й пригнічення при його надлишку.

Вміст заліза в організмі в основному визначається процесами його всмоктування, що є провідним чинником регуляції складу заліза в тілі людини.

Ме­ханізм всмоктування заліза складається з 3-х послідовних процесів:

1) надходження заліза в слизову оболонку з просвіту кишки;

2) над­ходження заліза з клітин кишечника в плазму крові;

3) відкладання заліза в самій клітині кишечника у вигляді запасів і вплив цих за­пасів на всмоктування.

Якщо в організмі виникає дефіцит заліза, то воно швидко з клітин кишечника надходить у плазму. Якщо ж в організмі достатня кількість заліза, то воно відкладається в кліти­нах у вигляді запасів і процес його всмоктування в плазму обме­жується. Надалі епітеліальна клітина, наповнена залізом, злущуєть­ся в просвіток кишечника і виводиться з калом.

Всмоктування заліза відбувається в першу чергу в кишечнику, починаючи з 12-палої кишки, а його основна частина всмоктується в початкових відділах порожньої кишки. З продуктів рослинного походження залізо всмоктується дуже обмежено, а з більшості тваринних продуктів, де воно знаходиться у вигляді гема, значно більше.

Основним білком, що використовуєть­ся для зберігання надлишку заліза в організмі, є феритин — водо­розчинний комплекс гідроокису тривалентного заліза і білка апо­феритину. Другий білок, що містить залізо, і є частково денату­рованим і частково депротеїнізованим феритином, є гемосидерин, який утримується в макрофагах і їх похідних, а також купферовських клітинах печінки, у яких зберігається близько 1/3 запасів заліза в організмі. Аліментарне залізо у вигляді тривалентного комплексу — феритину депонується крім кісткового мозку в печінці і селезінці. Рівень заліза в органах-депо, в свою чергу, регулює продукцію трансферину: при високому вмісті феритину рівень трансферину знижується, при низькому — синтез цього білка активізується.

Поряд із формуванням запасів заліза в організмі постійно відбувається його втрата, зокрема з калом, сечею, потом, злу­щеним епітелієм шкіри та ін.

Із 4,0-4,5 г заліза, яке міститься в організмі, тільки 1 мг бере участь в обміні із зовнішнім середовищем. Добова потреба в залізі у чоловіків становить не більше 1 мг, жінок — 1,3—1,7 мг. Абсорбція заліза з харчових продуктів «суворо лімітована»: із 8—14 мг, які надходять в організм, всмоктується від 0,5—1,0 до 2,0—2,5 мг. Тому переважання втрат заліза над його надходженням в організм призводить до ЗДА.

Класифікація

Виділяють наступні клініко-гематологічні форми ЗДА (А.І.Воробйов, 1985). 1. Анемії дитячого віку: екзогенні (аліментарні) і ендогенні (при дефіциті заліза у матерів). 2. Хронічні післягеморагічні анемії (при хронічних крововтратах різноманітного генезу: у жінок внаслідок менорагії, при кровотечах із шлунково-кишкового тракту (ерозивний езофагіт при недостатності кардії чи грижі стравохідного отвору діафрагми, гострі і хронічні виразки шлунка та дванадцятипалої кишки, неспецифічний виразковий коліт, кровоточивий геморой, пухлини та інші). 3. Анемії при підвищеній потребі чи підвищеному використанні заліза: анемії вагітних жінок та годуючих матерів, юнацькі (при швидкому рості). 4. Анемії при порушеннях всмоктування заліза: при ентеритах, резекції шлунка чи тонкої кишки з приводу непрохідності, пухлини та ін. 5. Рідкісні форми: при ізольованому легеневому сидерозі (крововтрати внаслідок просочування крові через стінку альвеол), глобусній кисті, ендометріозах тощо.Клініка

Крім загальноанемічного симптомокомплексу характерно також наступні синдроми:

- Сідеропенічний синдром - зміни шкіри, нігтів, волосся, що не бувають при інших видах анемій. Для дефіциту заліза характер­на м'язова кволість, що не відповідає ступеню анемії, зміна сма­ку. У хворих часто відзначається сухість шкіри, нерідко на по­верхні шкіри рук і ніг з'являються тріщини. Характерним є ангулярний стоматит, поява тріщин у кутах рота. Дуже характерни­ми для дефіциту заліза є зміни в нігтях. При найважчих формах дефіциту заліза опуклість нігтів заміняється на їхні сплощення і навіть вігнутість. Часто має місце різке потоншання нігтів і їх ламкість. Нерідко проявом дефіциту заліза є глосит, що супроводжуєть­ся болем і почервонінням язика, атрофією сосочків.

- Зміна смаку (picachlorotica), що не залежить від рівня гемоглобіну. Хворі часто їдять неїстівні речовини — крейду, зуб­ний порошок, вугілля, глину, пісок, сирі продукти (сирі крупи, тісто, сирий фарш).

- Виражена м'язова кволість, що нерідко є першим симптомом, на який хворі звертають ува­гу. Іноді хворі скаржаться на імперативні позиви на сечовипус­кання, а в дівчаток із дефіцитом заліза часто відзначається ену­рез. Нерідко хворі не можуть утримати сечу при сміху, кашлі. Ці розлади також проходять через 2-3 тижні після початку ліку­вання препаратами заліза.