1. Для крови: нб - 75%, кб - 25%. Суммарно этот показатель обозначается, как общий билирубин крови, который в норме для взрослого человека составляет 8 -20ммоль/л.

2. Для желчи - КБ.

3. Для мочи: УРОБИЛИНОГЕН (1 -4мг/сутки), СТЕРКОБИЛИН.

4. Для кала: СТЕРКОБИЛИНОГЕН (240 - 300мг/сутки).

ПАТОЛОГИЯ ПИГМЕНТНОГО ОБМЕНА.

Может наблюдаться при усиленном распаде эритроцитов, при нарушении функции печени и ЖВП. В результате этих нарушений у больных кожа и видимые слизистые оболочки окрашиваются в желтый цвет. Желтушность становится заметной если уровень общего билирубина в крови повышается в 2 -3 раза. Для проведения дифференциальной диагностики желтух необходимо исследовать кровь, мочу и кал на содержание в них желчных пигментов. Различают:

1. НАДПЕЧЕНОЧНАЯ ЖЕЛТУХА (ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ).

Идёт гемолиз эритроцитов по причине их токсического повреждения, переливания несовместимых групп крови, несовместимости групп крови матери и плода по резус-фактору, при дефиците ферментных систем эритроцитов, при гемолитической болезни новорождённых. В крови у таких больных наблюдается: ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИЯ за счёт НБ, количество эритроцитов и гемоглобина ниже нормы. В крови повышается активность АСАТ. В моче количество уробилина выше нормы, билирубин отсутствует. Моча окрашивается в интенсивно оранжевый цвет. Кал интенсивно окрашен. В нём повышается содержание стеркобилина.

2. Печеночная желтуха (токсические и вирусные и другие гепатиты).

Причиной развития является воспалительное заболевание печени. При этом повреждаются клетки печени, что ведёт к понижению активности ГЛЮКУРОНИЛТРАНСФЕРАЗЫ и, как следствие, нарушается образование КБ. Токсическое влияние на мембраны ведёт к повышению их проницаемости и выходу в кровь НБ и КБ. Так у больных развивается смешанная ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИЯ. Значит, повышается активность ферментов АЛАТ, АСАТ, ГГТ, ЛДГ-4, ЛДГ-5. В моче в большом количестве КБ. Моча окрашивается в коричневый цвет. В кале количество стеркобилина понижается.

3. Подпеченочная желтуха (механическая).

Развивается по причине нарушения оттока желчи в тонкий кишечник из-за болезней печени, ЖВП, либо давлении опухолью извне. При глистных инвазиях, когда происходит закупорка общего желчного протока. В результате развивается застой желчи в желчном пузыре, что ведёт к повышению проницаемости желчных капилляров и выходу КБ. В крови повышается активность ГГТ, щелочной фосфатазы. В моче обнаруживается билирубин. Количество стеркобилина в кале значительно понижается. Кал приобретает серовато-грязный цвет, т.е. становится АХОЛИЧНЫМ.

4. Физиологическая желтуха новорождёных.

Развивается на 3-4 сутки после рождения и держится 7-8 дней. Встречается у 80% новорождённых. Она связана с тем, что в крови содержится много эритроцитов, скорость распада которых после рождения велика, а детоксикация развита слабо по причине низкой активности генов, ответственных за синтез ГЛЮКУРОНИЛТРАНСФЕРАЗЫ.

5. ЖЕЛТУХА НЕДОНОШЕННЫХ.

Выражена сильнее и держится дольше до 4 -5 недель. Билирубин оказывает большое токсическое влияние на функции мозга. Понизить интоксикацию можно переливанием крови, введением ФЕНОБАРБИТАЛА и проводимой светотерапией, которая повышает конъюгацию билирубина.

6. НАСЛЕДСТВЕНЫЕ ЖЕЛТУХИ.

Связаны с генетическим дефектом ГЛЮКУРОНИЛТРАНСФЕРАЗЫ. В крови уровень НБ резко повышается. В отличие от гемолитической желтухи количество эритроцитов и уровень гемоглобина в норме. В желчи КБ нет.

Лекция № 30. Биохимия крови и почек.

1. БИОХИМИЯ КРОВИ.

2. БИОХИМИЯ ПОЧЕК.

ТИПЫ ИЗМЕНЕНИЯ БИОХИМИЧЕСКОГО СОСТАВА КРОВИ.

1. Абсолютные и относительные.

Абсолютные изменения обусловлены нарушением синтеза, распада, выделения того или иного

соединения. Относительные обусловлены изменением ОЦК. Когда ОЦК повышается (за счёт воды),

концентрация растворённых в ней соединений понижается. Если же ОЦК понижается

(обезвоживание), то наблюдается сгущение крови и повышается концентрация веществ.

2. Качественные и количественные.

Качественные изменения: появление патологических компонентов или отсутствие компонентов (АФИБРИНОГЕНЕМИЯ - отсутствие фибриногена). Количественные изменения - повышение или понижение показателя. Название образуется из приставки «ГИПО» или «ГИПЕР», названия этого компонента и концовки «ЕМИЯ». Отсутствие компонента «А» или «АП».

БЕЛКОВЫЙ СОСТАВ КРОВИ. Функции белков крови:

1. поддерживают онкотическое давление (альбумины)

2. определяют вязкость плазмы крови (альбумины)

3. определяют устойчивость форменных элементов в кровотоке (предупреждают склеивание клеток крови между собой)

4. участвуют в поддержании кислотно-щелочного равновесия, образуя белковую буферную систему

5. транспортируют метаболиты, микроэлементы, ксенобиотики (альбумины)

6. участвуют в поддержании гомеостаза, являясь компонентом свёртывающей системы

7. участвуют в реакциях иммунитета (система комплемента, гамма - глобулины)

8. являются резервом аминокислот.

ОБЩИЙ БЕЛОК.

В норме составляет 65 -85г/л. Общий белок - это совокупность всех белковых веществ крови. ГИПОПРОТЕИНЕМИЯ. Причины:

1.дефицит аминокислот в организме - нарушение поступления, низко белковое питание, нарушение переваривания и всасывания

2.усиление распада белков - голодание, повышение потребностей в энергии и пластическом материале (беременность, травмы)

3. выведение белков из кровеносного русла - перераспределение (из кровеносного русла белки уходят в ткани - ЭКССУДАЦИЯ, ТРАНССУДАЦИЯ), выделение из организма во внешнюю среду (нарушение фильтрации почек, кровотечение)

4. нарушение белоксинтезирующей функции печени.

Абсолютная ГИПОПРОТЕИНЕМИЯ развивается за счёт ГИПОАЛЬБУМИНЕМИИ. При относительной соотношение между фракциями не меняется.

Абсолютная ГИПЕРПРОТЕИ'НЕМИЯ возникает при остром воспалительном процессе за счёт повышения уровня антител и белковой фазы острого воспаления, появление ПАРАПРОТЕИНОВ. Абсолютная ГИПЕРПРОТЕИНЕМИЯ реализуется за счёт фракции глобулинов. Относительная ГИПЕРПРОТЕИНЕМИЯ не сопровождается изменениями между фракциями.

АЛЬБУМИНЫ в норме составляют 35 - 50г/л. ГИПОАЛЬБУМИНЕМИЯ причины аналогичны гипопротеинемии. При понижении альбуминов ниже 30 г/л возникают отёки. ГИПЕРАЛЬБУМИНЕМИЯ возникают из-за гемаконцентрации, ядрогенная при введении растворов альбуминов в кровь больного. Истинной не встречается.

ГЛОБУЛИНЫ в норме составляют 20 - 30г/л.

Альфа-1 -ГЛОБУЛИНЫ:

Альфа -АНТИТРИПСИН обладает антипротеиназной активностью как к собственным ферментам организма (трипсин, пепсин и т.д.), так и к ферментам микрофлоры. Оказывает противовоспалительное действие. Повышается в острой фазе воспаления, как защитный процесс, поэтому он называется белком острой фазы. Понижается при нарушении белоксинтезирующей функции печени, генетический дефект синтеза.

Альфа -СЕРОМУКОЙДЫ - белки клеточных мембран. Поступают в кровь за счёт обновления или распада клеток. Обнаруживаются в печени в ответ на воспаление, относятся к маркёрам острой фазы воспаления.

Альфа -ФЕТОПРОТЕИН фетальный белок. В норме в большом количестве во внутриутробном плоде. Используется как маркер внутриутробного развития. В организме плода выполняет важные функции: заменяет альбумины, участвует в органогенезе, защищает ткани плода от избытка эстрогена беременной женщины. У взрослых содержится в очень малом количестве - не более 15мг/л. Повышается его содержание при опухолевом росте тканей, развивающихся из зачатка желточного мешка (является маркером рака печени); при беременности используется в акушерстве для оценки состояния ФЕТОПЛАЦЕНТАРНОГО комплекса (перенатальная диагностика).

Альфа-2 -ГЛОБУЛИНЫ:

Альфа -МАКРОГЛОБУЛИНЫ по функции аналогичны антитрипсину. Защищает функциональные белки от протеолитических ферментов. Обладают противомикробной активностью. Повышается содержание в острую фазу воспаления, при потере альбуминов с мочой.

ГАПТОГЛОБИН - связывает и транспортирует свободный гемоглобин в клетки РЭС. Является антиоксидантом, т.к. связывает гемоглобин, который в свободном виде - сильнейший яд, активирующий свободно-радикальные процессы.

ЦЕРУЛЛОПЛАЗМИН (МЕДЬСОДЕРЖАЩЯЯ ОКСИДАЗА) выполняет ряд функций: