Гемобластозы и лейкозы

Прогноз

•Наибольшее значение в прогнозе имеет стадия заболевания.

•У пациентов с 4 стадией заболевания отмечается 75% 5 летняя выживаемость,

•У пациентов с 1-2 стадией - 95%.

143

Тактика поведения врача поликлиники

1.Поиск увеличенных лимфатических узлов у каждого пациента.

2.В случае увеличения л/у – обязательное проведение пункции.

-обязательная госпитализация пациента для выяснения причины увеличения л/у.

3.У пациентов с установленным диагнозом ЛГМ – регулярное обследование и контроль показателей биологической активности заболевания 1 раз в 4 месяца.

4.Наблюдение у гематолога-онколога в случае длительной стабильной ремиссии 1 раз в 6 месяцев.

144

Реабилитация больных с ЛГМ осуществляется в 4 этапа:

•1 этап - активное лучевое и комбинированное лечение

•2 этап - противоопухолевое лечение и лечение осложнений

•3 этап - социальная, бытовая и профессиональная реадаптация после достижения полной ремиссии

•4 этап - полное восстановление социального и профессионального статуса

145

ЛИМФОМЫ

Неходжкинские лимфомы (лимфосаркомы)

1.Гетерогенная группа неопластических заболеваний, происходящих из иммунной системы

2.Клеткой источником опухоли является клетка периферического лимфоузла

3.Характеризующееся увеличением лимфатических узлов и/или поражением различных внутренних органов, в которых происходит бесконтрольное накопление "опухолевых" лимфоцитов.

147

Классификация неходжкинских лимфом Всемирной организации здравоохранения

В-клеточные опухоли из предшественников В-лимфоцитов:

В-лимфобластная лимфома / лейкоз из клеток-предшественников (В-клеточный острый лимфобластный лейкоз из клеток-предшественников).

В-клеточные опухоли из периферических (зрелых) В-лимфоцитов:

В-клеточный хронический лимфоцитарный лейкоз / лимфома из малых лимфоцитов (лимфоцитарная лимфома)

В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз Лимфоплазмоцитарная лимфома

Селезеночная лимфома маргинальной зоны (+/- ворсинчатые лимфоциты) Волосатоклеточный лейкоз Плазмоклеточная миелома/плазмоцитома

Экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны MALT-типа Нодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны (+/- моноцитоидные В- лимфоциты)

Фолликулярная лимфома Лимфома из клеток мантийной зоны

Диффузная В-крупноклеточная лимфома Медиастинальная диффузная В-крупноклеточная лимфома Первичная экссудативная лимфома Лимфома / лейкоз Беркитта

148

Классификация неходжкинских лимфом Всемирной организации

здравоохранения

Т- и NK-клеточные опухоли из предшественников Т-лимфоцитов:

Т-лимфобластная лимфома/лейкоз из клеток-предшественников (Т-клеточный острый лимфобластный лейкоз из клеток-предшественников)

Т-клеточные лимфомы из периферических (зрелых) Т-лимфоцитов:

Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз Т-клеточный лейкоз из крупных гранулярных лимфоцитов Агрессивный NK-клеточный лейкоз

Т-клеточная лимфома / лейкоз взрослых (HTLV1+) Экстранодальная NK/T-клеточная лимфома, назальный тип Т-клеточная лимфома, ассоциированная с энтеропатией Гепатолиенальная Т-клеточная лимфома Т-клеточная панникулитоподобная лимфома подкожной клетчатки Грибовидный микоз / синдром Сезари

Анапластическая крупноклеточная лимфома, Т/0-клеточная, с первичным поражением кожи Периферическая Т-клеточная лимфома, неуточненная

Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома Анапластическая крупноклеточная лимфома, Т/0-клеточная, с первичным системным поражением

149

Этиологические факторы

•1. Вирусы

•2. Ионизирующее излучение

•3. Химические канцерогены

•4. Неблагоприятные условия окружающей среды

150

Патогенез лимфом

1.Рост и метаболизм опухоли

2.Опухолевые клетки подавляют развитие нормальных клеток и вызывают иммунологическую недостаточность (иммунодефицитное состояние).

3.Развиваются иммунные реакции, обусловленные продукцией антител направленных против антигенов

собственных тканей (иммунная гемолитическая анемии или иммунная тромбоцитопении, парциальной красноклеточной аплазии у больных с лимфомой)

4. Нарушается функция близлежащих органов

151

Клиническая картина лимфом

•Симптомы интоксикации

–не вызывает ни каких субъективных ощущений у больного и может быть обнаружена при случайном осмотре

–слабости, повышенной утомляемости, повышение температуры, снижении массы тела

–проливные поты, особенно в ночные часы, немотивированный кожный зуд и плохая переносимость укусов кровососущих насекомых

•Симптомы прогрессии массы опухоли

–Метастатический синдром (большие л/у)

–Иммунологический синдром (иммунная гемолитическая анемия, иммунная тромбоцитопения, волчаночноподобный синдром)

–Снижение иммунного статуса (частые бактериальные и вирусные инфекции)

152