Гемобластозы и лейкозы

63

64

Лечение ХМЛ

Гидроксимочевина (гидреа) 2-3 г/сут

Миелосан (бисульфан) при лейкоцитозе 100-150х10*9/л -8 мг, 90-

100х10*9/л - 6-8 мг, 60-80х10*9/л -6 мг, 30-50х10*9/л -4 мг

•Препараты интерферона А: роферон А, интрон А

•Антибиотики при инфекциях

•Дезинтоксикационная терапия

•Переливание эритроцитарной массы.

• Трансплантация костного мозга

65

Сублейкемический миелоз

•Основа патогенеза - фиброзирование костного мозга (миелофиброз)

•Затрагиваются все три ростка миелопоэза

гранулоцито-, эритроцито-, тромбоцитопоэз.

66

•Пролиферация миелоидной ткани приводит к выделению большого количества факторов, стимулирующих выработку коллагена фибробластами.

•Отложение в костномозговых лакунах коллагена I, III,V,VI типов, фибронектина и витронектина.

•Расширение гемопоэза в пролиферативную фазу СМ закономерно сменяется его сужением

67

Фазы сублейкемического миелоза

1.Пролиферативная фаза

Преобладают проявления миелопролиферации: лейкоцитоз, тромбоцитоз, эритроцитоз

2.Склеротическая фаза

Характеризуется панцитопенией, возникшей вследствии истощения костномозгового кроветворения и нарастающих явлений гиперспленизма

3.Фаза бластного криза.

68

Клиника СМ

•Жалобы пациентов с впервые выявленным СМ не являются характерными: субфебрилитет, потливость, похудание, признаки анемии, боли в костях.

•Гепатомегалия

•Внутриселезеночная гибель форменных элементов крови (гемолиз-желтуха) - гиперспленизм

69

Диагностика СМ

 Общий анализ крови:

•1 стадияэритроцитоз, тромбоцитоз

•2-стадия-анемия

•Лейкоцитоз 15-30х10*9/л, может наблюдаться лейкопения.

•В лейкоформуле сдвиг влево: появление миелоцитов, метамиелоцитов

•Эозинофильно-базофильная ассоциация.

70

Диагностика СМ

 Цитохимия:

резко увеличена активность щелочной

фосфатазы нейтрофилов

 Миелограмма:

• В 1 стадии увеличение количества клеток-предшественников гранулоцитопоэза и омоложение

гранулоцитарного ростка

• В 2 стадии аспират для подсчета

миелограммы удается получить

достаточно редко.

71

Трепанобиопсия:

1- стадия.

Увеличение количества гемопоэтической ткани за счѐт элементов гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков, диспластические признаки мегакариоцитов: наличие гигантских, голоядерных форм, вытеснение жировой ткани

2-стадия.

Резко выраженный миелофиброз, вытесняющий гемопоэтическую и жировую ткани. Гемопоэз представлен островками

3-стадия.

Островки гемопоэза представлены бластными клетками.

72