Гемобластозы и лейкозы

Неблагоприятные прогностические факторы:

•высокая лихорадка

•инфекции

•кровотечения

•большие экстрамедуллярные разрастания, нейролейкоз.

•лейкоз более 20х109/л,

•бластоз более 50х109/л,

•анемия менее 90 г/л,

•тромбоцитопения менее 30х1012/л

•тип лейкоза М3, М4, Л3

53

Перспективы лечения ОЛ:

•создание и изучение новых противолейкозных препаратов с дифференцирующим действием

•совершенствование методов трансплантации костного мозга, аутологичной ТКМ.

54

ХРОНИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ

Классификация хронических лейкозов.

1. Миелопролиферативные опухоли

Хронический миелолейкоз

Сублейкемический миелоз

Эритремия

Хронический эритромиелоз

Хронический моноцитарный лейкоз

Хронический мегакариоцитарный лейкоз

Хронический макрофагальный лейкоз

 Тучно-клеточный лейкоз

56

2. Лимфопролиферативные опухоли: Хронический лимфолейкоз

3. Парапротеинемические гемобластозы:

Миеломная болезнь

Макроглобулинемия Вальденстрема

Болезнь тяжелых цепей

Болезнь легких цепей Нелейкемические гемобластозы:

Лимфоцитома

Лимфосаркома.

57

Хронический миелолейкоз (ХМЛ)

миелопролиферативное заболевание, характеризующееся клональным распространением патологических полипотентных стволовых клеток, которые имеют специфическую хромосомную аномалию (Ph-хромосому).

58

Клиника ХМЛ

•Различают стадии заболевания:

–Хроническую

–Прогрессирующую

–Бластную

59

Клиника ХМЛ

•Анемия

•Общая слабость

•Гепатоспленомегалия

•Интоксикация:

–Потливость

–потеря массы тела

–субфебрильная лихорадка

–диспептические явления

•Боли в костях

60

Диагностика ХМЛ

 Общий анализ крови:

•Анемия

•Тромбоцитоз в 20-30% случаев

•Увеличение СОЭ

•Лейкоцитоз 20х10*9/л и более

•Свиг лейкоформулы влево: появление метамиелоцитов, миелоцитов, промиелоцитов

•Увеличение количества эозинофилов и базофилов- «эозинофильно-базофильная ассоциация».

61

• Миелограмма:

усиление гранулоцитарного ростка с некоторым увеличением количества молодых клеток. Соотношение лейкоцитарных и эритроидных элементов достигает 10:1 и даже 20:1

•Трепанобиопсия:

гиперплазия гемопоэтической ткани с вытеснением жировой ткани

•Цитохимия: уменьшение активности щелочной фосфатазы нейтрофилов

•Цитогенетика: обнаружение Ph-хромосомы в

95%.

62