Гемобластозы и лейкозы

Лечение СМ

В пролиферативную фазу

•Цитостатики:

–миелосан 1-2 мг/сут

–гидроксимочевина 0,5-1 мг/сут

•Препараты интерферона А

•Эритроцитоферез, тромбоцитоферез.

•Облучение селезенки В склеротическую фазу

•Переливание эр.массы, отмытых эритроцитов

•Антигистамины, кортикостероиды

Бластный кризцитостатики.

73

Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза)

•хронический лейкоз миелоидной природы, при котором субстратом опухоли являются зрелые эритроциты.

•имеется пролиферация гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков костного мозга.

74

Клиника эритремии:

•Нарушения микроциркуляции:

–головные боли, тяжесть в голове, снижение трудоспособности,

–кожный зуд

•Появляется чувство тяжести в левом подреберье при спленомегалии

•Объективно: гиперемия кожи лица, иногда с цианотическим оттенком, гепатоспленомегалия, повышение АД.

75

Стадии эритремии

1. Начальная стадия. Средняя плетора,

сосудистые и висцеральные осложнения встречаются редко

2А. Эритремическая стадия. Сильная плетора, тромбозы, панцитоз.

2В. Эритремическая стадия с метаплазией

селезенки

3. Анемическая стадия Истощение,

миелофиброз костного мозга приводит к

анемии, лейкопении и тромбоцитопении.

76

Диагностика эритремии

 Общий анализ крови:

•Повышение гемоглобина 160-250 г/л

•Повышение эритроцитов 10х10:12/л и более

•Тромбоцитоз

•Лейкоцитоз, сдвиг влево до миелоцитов, метамиелоцитов

•Увеличение ретикулоцитов

•Резко увеличен гематокрит.

•Снижение СОЭ

77

 Миелограмма Увеличение количества эритроидных элементов

Трепанобиопсия Возрастание объѐма гемопоэтической ткани

с уменьшением жировой ткани. Гемопоэтическая ткань состоит из элементов трѐх ростков миелопоэза с преобладанием элементов эритроидного ростка.

Повышение активности щелочной

фосфатазы нейтрофилов крови

78

Диагностика

Большие критерии:

Увеличение массы эритроцитов

Спленомегалия

Нормальные

параметры насыщения крови кислородом.

Малые критерии:

Тромбоцитоз более

400х10*9/л

Лейкоцитоз более 12х10*9/л

Повышение активности щелочной фосфатазы нейтрофилов крови

Повышение уровня вит. В12 или В12 связывающего белка крови.

79

80

81

Лечение эритремии

•Эритроцитоферез

•Цитостатики:

–гидроксимочевина 0,5-1 г 2-3 раза в неделю

–миелосан2 мг 2-3 раза в неделю

–имифос50 мг в/в ч/д 10-15 инъекций

•Интерферон альфа 1-3 млн МЕ 2-3 раза в неделю в/м или в/в

•Дезагреганты:

курантил, аспирин, трентал.

82