Гемобластозы и лейкозы
.pdf
Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ)
•злокачественное опухолевое заболевание лимфатической ткани с обязательным поражением костного мозга, при котором субстрат опухоли представлен зрелыми лимфоцитами
83
Клиническое течение ХЛЛ
С преобладающим поражением костного мозга.
С преобладающим поражением лимфатических узлов
С преобладающим поражением селезенки
Выраженными аутоиммунными осложнениями (анемия, тромбоцитопения).
84
Клиника ХЛЛ
•В начальных стадиях - слабость, потливость, похудание, повышение температуры
•В дальнейшем - желтуха, геморрагический синдром
•Объективно:
–кожа и видимые слизистые бледные
–увеличение лимфоузлов
85
Диагностика ХЛЛ
Общий анализ крови
•Анемия, тромбоцитопения
•Лейкоцитоз от 10-15 до 600х10*9/л, абсолютный лимфоцитоз 80-95%, пролимфоциты, тени Гумпрехта
Миелограмма
Увеличение количества лимфоидного ряда за счет зрелых лимфоцитов, другие ростки сужены.
86
Трепанобиопсия Инфильтрация костномозговых лакун зрелыми
лимфоцитами. Объѐм гемопоэтической ткани увеличен, жировой ткани уменьшен
Биопсия лимфоузла
диффузная инфильтрация лимфоузла зрелыми лимфоцитами, рисунок лимфоузла стѐрт
Рентгеновское исследование, компьютерная томография для выявление гиперплазии лимфоидной ткани средостения и брюшной полости.
87
88
89
Лечение ХЛЛ
Цитостатики
Хлорбутин (лейкеран) 2-10 мг /сут
СОР: циклофосфан400 мг/м.кв. 1-5 дн винкристин 2 мг 1 день однократно преднизолон 60 мг/м.кв внутрь 1-5 дн
Препараты интерферона-альфа
Пересадка костного мозга
90
Миеломная болезнь (плазмоцитома, болезнь Рустицкого-Калера)
•представляет собой опухоль, возникшую на уровне ранних предшественников В- лимфоцитов, сохраняющих способность к дифференцировке до конечного этапаплазматических клеток, секретирующих иммуноглобулины
91
Этиопатогенез миеломной болезни
•Диффузное или очаговое разрастание патологических плазматических клеток
•Продуция парапротеинов
•Гиперпротеинемия
•Миеломные клетки продуцируют остеокластактивирующий фактор, что приводит к
–остеопорозу
–деструкции костей
92