Педиатрия. Л18. Синдром мальабсорбции
.pdf
Муковисцидоз
Копрологическое исследование:
увеличение суточного объема кала, стойкая и выраженная стеаторея (от ++ до ++++).
С помощью метода Ван де Камера выявляют увеличение суточной потери жира с калом.
Муковисцидоз
С помощью рентгенопленочного теста при муковисцидозе выявляют полное отсутствие переваривания желатина эмульсии пленки или его растворение только в разведениях кала 1:20 и 1:40.
Муковисцидоз
Rx ЖКТ проводится относительно редко.
1.скопление газа в ее петлях
2.жидкость в виде мелких уровней
3.изменение величины и формы ДПК (развернутость ее петли или складчатую форму)
4.гипотония и гипомоторную дискинезия в различных отделах (в тяжелых случаях с дуодено-, бульбо-, илеостазом)
5.скопление в просвете тонкой кишки слизи, иногда «замывающей» рельеф и складки слизистой
Муковисцидоз
рельеф ДПК и тощей кишки грубый, беспорядочный, реже ячеистый в виде сот, заполненных слизью, или гиперплазированный по типу «гофрированной бумаги»
складки нередко высокие, утолщенные, межскладочные промежутки неравномерные, широкие (картина «частокола»)
контуры кишечных петель часто неровные, «рваные», фестончатые, с образованием глубоких карманов, заполненных бариевой взвесью, перемешанной со слизью.
Муковисцидоз
Лечение. Направлено на улучшение процессов пищеварения
При тяжелом и среднетяжелом состоянии ребенка терапию начинают с водно-чайной разгрузки.
Жидкость дают внутрь из расчета 100150 мл/кг в сутки в виде 5% раствора глюкозы, раствора Рингера, зеленого чая и др.
Муковисцидоз
Дезинтоксикационная терапия и парентеральное питание в течение 6-18 ч: внутривенно из расчета 5- 10 мл/кг вводят глюкозо-солевые растворы, вамин, альвезин, плазму.
Экстренная помощь - гормональную терапию (гидрокортизон, преднизолон) коротким курсом из расчета 1-1,5 мг преднизолона на 1 кг массы тела в сутки.
Муковисцидоз
Назначают в терапевтических дозах витамины – жирорастворимые (A, D, Е), группы В, фолиевую, аскорбиновую и никотиновую кислоты.
После выведения детей из состояния токсикоза и эксикоза рекомендуется диета с частотой кормления 8-10 раз в сутки.
Муковисцидоз
Белковый компонент питания может быть представлен молочным белком или гидролизатом молочного белка. Показаны смеси «Портаген», «Хумана ЛП + СЦТ», «Прегестимил», «Алфаре», «Алиментум», «Пепти-Юниор».
Муковисцидоз
В первые месяцы жизни суточный объем пищи составляет около 200 мл на 1 кг массы тела, с момента введения прикорма – приблизительно 150 мл. Прикорм обычно вводится в 4-5-месячном возрасте, в ряде случаев (при недостаточной прибавке массы тела) раньше.
Муковисцидоз
Первые блюда прикорма – каши, фруктовые пюре, далее вводят мясное пюре (курица, индейка), овощное пюре (картофельное к др.), желток.
Назначают ферментные препараты в индивидуальной дозировке с учетом степени стеатореи и общего состояния больного.