Педиатрия. Л18. Синдром мальабсорбции

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

ЛАКТАЗЫ

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

ЛАКТАЗЫ

Объясняют мутацией структурного гена, ответственного за биосинтез лактазы

В результате:

алактазия – ф. вообще не синтезируется

гиполактазия – образуется неактивная или малоактивная форма ф.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

ЛАКТАЗЫ

Лактазный дефицит возможен также из-за тормозящего действия различных модификаторов, например, гормональных веществ.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

ЛАКТАЗЫ

Молочное питание

Нерасщепленная лактоза

Активизация сахаролитической микрофлоры

Накопление органических кислот в просвете кишки

Гиперперистальтика

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

ЛАКТАЗЫ

Лактоза и органические к.-ты задерживают воду

Диарея

Каловые массы:

o пенистые o рыхлые o рН < 5,0

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ - клиника

 Различают две формы непереносимости лактозы у грудных детей:

1)врожденная непереносимость лактозы типа Холцел – шире распространена, доброкачественная форма, не сопровождающаяся лактозурией

2)врожденная форма непереносимости лактозы типа Дюранд

– встречается реже, злокачественная форма с лактозурией.

Врожденная непереносимость лактозы типа Холцел

пенистый водянистый стул с кислым запахом, прожилками слизи

беспокойство ребенка за счет нарастающего метеоризма, бурное отхождение газов (флатуленция).

общее состояние не страдает

дети хорошо сосут, активны, прибывают в массе.

исключение из рациона молока – исчезновение симптомов

лактозурия, дисахаридурия, аминоацидурия отсутствуют.

мальчики болеют чаще, при благоприятном течении симптомы компенсируются к 1-2 годам жизни

при тяжелом течении, присоединении интеркуррентной инфекции м.б. обменные нарушения и хронические расстройства питания

Врожденная непереносимость лактозы типа Дюранд

после рождения появляется водянистый стул, рвота

рост ребенка замедляется

со временем возникают признаки дегидратации, ацидоз, лактозурия, дисахаридурия, аминоацидурия.

Развивается поражение почечных канальцев, ЦНС.

признаки геморрагического поражения кожи и слизистых оболочек.

Рвота иногда бывает столь упорной, что клиническая картина напоминает пилоростеноз.

Активность лактазы в слизистой оболочке тонкой кишки не снижается.

Лечение безлактозной диетой не приносит облегчения

Врожденная непереносимость лактозы типа Дюранд

Патогенез пока не ясен

Предполагают, что она обусловлена не дефицитом мембранного энзима – лактазы I, а недостатком лактазы II, локализованной в самом энтероците.

Если лактозурия и аминоацидурия после перорального приема лактозы «+»

А после интрадуоденального ее введения «-», то:

М.б. это внекишечные дефекты, нарушающие нормальный транспорт лактозы в систему циркуляции?

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

ЛАКТАЗЫ

Сахарные кривые: А – нормальная кривая; Б – плоская кривая у больного с дисахаридазной

недостаточностью.

А

Б

30	60	90	120 мин