Педиатрия. Л18. Синдром мальабсорбции
.pdf
МАЛЬАБСОРБЦИЯ ГЛЮКОЗЫ И ГАЛАКТОЗЫ
Это редкое врожденное нарушение транспорта моносахаридов – глюкозы и галактозы – через щеточную каемку энтероцита
Наследуемое по аутосомно-рецессивному типу.
В легкой степени поражается эпителий почечных канальцев.
Вторичное нарушение всасывания сахаров возможно после острого вирусного энтерита или при тяжелом хроническом диффузном поражении слизистой тонкой кишки (энтерит).
МАЛЬАБСОРБЦИЯ ГЛЮКОЗЫ И ГАЛАКТОЗЫ
Клиника одинакова при врожденном и приобретенном дефекте
Жидкий стул после употребления глюкозы, грудного молока или искусственных питательных смесей
Масса тела больного ребенка обычная.
Кал имеет кислую реакцию.
Кривые переносимости глюкозы и галактозы уплощены. Больные с врожденной формой хорошо переносят фруктозу, т.к. нет изменений структуры и ферментативной активности тонкой кишки, нарушающие всасывание других сахаров.
МАЛЬАБСОРБЦИЯ ГЛЮКОЗЫ И ГАЛАКТОЗЫ
При непереносимости глюкозы и галактозы исключают поступление в организм этих углеводов и лактозы, вводят фруктозу.
ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
Английский врач Самюэль Ги (S. J. Gee) в 1888 г. впервые описал у детей болезнь, характеризующуюся задержкой роста, поносами и нарушением питания. Он полагал, что в подобных случаях поражается толстая кишка, в связи с чем и появилось название болезни – целиакия (от греч. koiliakos - кишечный).
ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
нет единого обозначения заболевания, используются различные термины: «глютеновая болезнь»
«болезнь Ги-Гертера-Гейбнера»
«спру-целиакия»
«болезнь непереносимости злаков» и др.
ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
Это хроническое наследственное заболевание, обусловленное недостаточностью ферментов, участвующих в переваривании глютена, и проявляющееся мальабсорбцией, дистрофией, патологическими изменениями структуры тонкой кишки и нарушением обмена веществ.
ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
Тип наследования – аутосомнодоминантный.
Распространенность заболевания от 12 до
203 случаев на 100 000.
Значительно чаще оно встречается в регионах, где в питании превалируют продукты из пшеницы, ржи, овса, значительно реже – в Китае, Африке, что, по-видимому, связано с употреблением в пищу населением этих регионов преимущественно риса и кукурузы.
ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
Две теории патогенеза глютеновой болезни:
1)энзимная
2)иммунологическая
Энзимная теория
в основе формирования - генетически обусловленная полная или частичная недостаточность специфической пептидазы, ответственной за расщепление глютена.
Глютен - высокомолекулярный белковый компонент клейковины ряда злаковых культур: пшеницы, ржи, ячменя, овса.
ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
При химическом экстрагировании глютена спиртом выделяются две фракции:
A.глютеин – относительно безвредное для организма вещество
B.глиадин – токсичное соединение, воздействующее на слизистую оболочку тонкой кишки.