Педиатрия. Л18. Синдром мальабсорбции
.pdf
ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
У здоровых лиц глютен не повреждает слизистую тонкой кишки, так как специфические ферменты гидролизируют его до нетоксических субстанций.
При глютеновой болезни наблюдается наследственно обусловленный дефицит этих ферментов (вплоть до полного отсутствия), накапливается глиадин, оказывающий токсическое воздействие на энтероциты.
ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
Снижается общая всасывательная поверхность слизистой оболочки кишки в результате компенсаторной лимфоплазмоцитарной инфильтрации ее собственной пластинки с последующей атрофией ворсинок и пролиферацией клеток крипт.
ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
Вторая теория – иммунологическая – основана на феномене гиперчувствительности слизистой оболочки тонкой кишки к глютену и взаимосвязана с ферментным дефицитом расщепляющих его специфических пептидаз.
ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
Глиадин, не подвергшийся гидролизу, становится белковой антигенной субстанцией. Образующиеся при этом комплексы антиген-антитело обусловливают местную реакцию гиперчувствительности, которая ведет к повреждению клеток слизистой оболочки кишечника, атрофии ворсинок и появлению синдрома нарушенного всасывания.
ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
Выдвинута единая теория патогенеза глютеновой болезни.
Эпителиальные клетки тонкой кишки лишены специфической пептидазы, в результате чего глютен не гидролизируется в кишечнике, а накапливается вместе с продуктами его неполного расщепления, оказывая токсическое влияние на слизистую оболочку тонкой кишки.
ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
Нерасщепленный глютен взаимодействует с иммунокомпетентными клетками слизистой оболочки, что приводит к их сенсибилизации, в частности к сенсибилизации лимфоцитов.
Образуются различные продукты иммуногенеза: антитела к глютену, иммунизированные лимфоциты, цитокины и др. Воздействие этих факторов вызывает повреждение и гибель энтероцитов, в связи с чем, нарушается переваривающая и всасывательная функции ворсинчатого кишечного эпителия.
ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ) - клиника
хроническое течение с периодами обострения и ремиссии
Первые симптомы появляются у детей чаще во втором полугодии жизни после введения прикорма, в состав которого входит глютен злаковых культур (обычно это манная каша). Возможна ранняя манифестация, если ребенок находится на искусственном вскармливании смесями, содержащими пшеничную муку. До появления клинических признаков заболевания, как правило, проходит 4-8 нед.
ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
дистрофия (потеря массы тела и отставание в росте), диарея, стеаторея
поражение ЦНС.
грустное выражение лица, скудная мимика («несчастный вид»), большой живот и тонкие конечности («рюкзак на ножках»).
кал резко зловонный, обильный (до 7001500 г/сут при норме 100-200 г/сут), учащен до 3-5 раз, пенистый, ахоличный (с сероватым оттенком), блестящий (за счет значительного содержания жира и жирных кислот).
ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
С течением времени неизбежно возникают дополнительные симптомы, связанные с поражением других органов пищеварения (печени, поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки и т.д.).
Выявляются умеренно выраженная гепатомегалия, симптомы холестаза, нарушения биохимизма желчи (снижение концентрации холевой кислоты, холестерина).
ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
Нарушаются экзокринная и эндокринная функции поджелудочной железы.
Уменьшается концентрация бикарбонатов в соке поджелудочной железы
Снижается активность панкреатических ферментов