Педиатрия. Л18. Синдром мальабсорбции

ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)

Выраженный дефицит как незаменимых аминокислот (аланина, треонина, фенилаланина, лейцина, изолейцина, глицина и др.), так и заменимых.

Потери свободных аминокислот с мочой и калом.

Дистрофия, обусловленная нарушениями переваривания белков и всасывания аминокислот вследствие дефекта транспортных механизмов слизистой оболочки кишечника и почек.

ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)

 Изменения липидного обмена:

снижение концентрации общих липидов, ХС, ФЛ

увеличение содержания неэстерифицированных ЖК, КТ в сыворотке крови.

Характерна устойчивая стеаторея

ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)

У всех детей наблюдаются расстройства ЦНС – обменно-токсическая энцефалопатия.

Больные становятся раздражительными, капризными, негативными, теряют приобретенные ранее навыки и умения, отстают в развитии речи.

ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)

Обменные нарушения при глютеновой болезни проявляются:

Рахитом

Полигиповитаминозом (атрофический глоссит, выраженная сухость кожи с отрубевидным шелушением, фолликулярный гиперкератоз, гипо- и гиперпигментация кожи)

Анемией, алопецией, дистрофией ногтевых пластинок,

Переломами трубчатых костей по типу «зеленой ветки».

ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)

 Клинические варианты течения.

типично

атипично

латентно (субклинически)

ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)

 Формы типичной глютеновой болезни:

геморрагическая

с костными нарушениями

отечная (белково-дефицитная)

анемическая

септическая

ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)

Диагностическими критериями глютеновой болезни являются 3 признака:

1)морфологические изменения в биоптатах: субтотальная или тотальная атрофия слизистой ДПК или тощей кишки;

2)улучшение клинических и лабораторных данных на фоне аглютеновой диеты;

3)появление симптомов болезни после проведения провокационного теста с глютеном или нарушения аглютеновой диеты

ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)

Основа диагноза – данные морфологического исследования биоптатов слизистой тощей кишки:

1.кальцификация поверхности слизистой

2.ворсинки укорочены или отсутствуют.

3.крипты удлинены

4.собственная пластинка плотно инфильтрирована клетками воспаления.

5.уменьшены реснички

6.выявляются кубоидальные энтероциты и интраэпителиальные лимфоциты

ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)

 Иммунологические:

1)антитела к глиадину (антиглиадинантитела, AGA)

2)ретикулину (антиретикулин-антитела, ARA)

3)эндомизию (антиэндомизиальные антитела, EmA)

4)к тощей кишке (human jejunal antibody, JAB)

5)высокая концентрация иммуноглобулинов А (в 2-3 раза больше нормы)

ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)

При дуоденоскопии выявляется характерная эндоскопическая картина атрофического дуоденита и еюнита («лаковая», блестящая слизистая оболочка).