Педиатрия. Л18. Синдром мальабсорбции

Муковисцидоз

Биологические препараты нормальной кишечной флоры (биовестин, линекс, энтерол, хилак форте, бифидум-концентрат и др.). Курс лечения не менее 2-3 мес.

Прогноз при муковисцидозе у детей до настоящего времени остается серьезным, несмотря на совершенствование терапевтических мероприятий.

ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)

Это заболевание встречается примерно в 100 раз реже муковисцидоза, но является все же второй по частоте причиной панкреатической недостаточности у детей.

ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)

 Этиология

недостаточно изучена

наследственная, с аутосомно-рецессивным типом передачи потомству (если в семье более одного больного сибса)

ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)

Дольки поджелудочной железы при синдроме Швахмана обычно замещены жировой тканью (липоматоз) без развития фиброза, но островки Лангерганса и протоки повреждены незначительно.

Иногда поджелудочная железа вовсе отсутствует.

ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)

Секреция бикарбонатов и жидкой части секрета не изменена.

Установлены фиброз сердечной мышцы, в основном левого желудочка, и утолщение эндокарда, как при фиброэластозе.

ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)

Клинические проявления.

Симптомы заболевания обычно возникают на 3-м месяце жизни.

При введении прикорма появляется частый, до 4-10 раз в сутки, стул.

ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)

Испражнения объемные, кашицеобразные, сероватого цвета, с отвратительным зловонным запахом, очень жирные, прилипают к пеленкам или горшку.

Аппетит у детей обычно отсутствует, но в редких случаях бывает «волчьим»

ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)

Для синдрома Швахмана характерна дисфункция костного мозга, которая проявляется нейтропенией

Число нейтрофилов в периферической крови может оказаться ниже 0,2 х 109/л или они могут совсем исчезнуть.

Тромбоцитопения (до 50-70 x 109/л) и гипопластическая анемия наблюдаются часто (в 16 и 50 % случаев соответственно), но, как правило, выражены незначительно. Еще реже определяется панцитопения.

ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)

Нарушение кроветворения сопровождается повторными бактериальными инфекциями, в ряде случаев – сепсисом

Часто развиваются кокковые инфекции дыхательной системы (бронхит, пневмония) и кожи (псевдофурункулез, абсцессы, пиодермия и др.)

ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)

Возможен менингит, остеомиелит

Иногда отмечаются отит, ангина, ринофарингит