- •Щитовидная железа
- •Дополнительные методы исследования эндокринной системы у детей
- •Паращитовидные железы
- •Надпочечники
- •Возрастные особенности функционального состояния надпочечников
- •Острая недостаточность надпочечников
- •Гиперфункция коры надпочечников
- •Адрено-генитальный синдром
- •Патология мозгового слоя надпочечников
- •Поджелудочная железа
- •Нарушения эндокринной функции поджелудочной железы.
- •Гипофиз
- •Гипофизарный нанизм
- •Синдром несахарного диабета
- •Гипоталамус
- •Ожирение
- •Диагностика типа ожирения:
- •Половые железы
- •Оценка полового развития
- •Вилочковая железа
- •Семиотика задержки роста у детей и подростков
- •1. Эндокринно-зависимые варианты
- •2. Эндокринно-независимые варианты
Вилочковая железа
Вилочковая железа (ВЖ) состоит из двух долей, расположенных позади грудины, и представляет собой лимфатический орган. Закладка ее происходит на 2-м месяце эмбрионального развития. У новорожденного масса ее – 10-15г, к пубертатному возрасту – около 40 г, в последствии с наступлением половой зрелости, происходит инволюция ВЖ По мнению многих исследователей, она вырабатывает гормональные вещества, которые стимулируют созревание лимфоцитов, образование иммунных тел. Считают, что ВЖ играет важную роль в регуляции активности надпочечников. Гормоны вилочковой железы оказывают влияние на функцию остеоцитов и регулируют скорость образования промежуточного вещества костной ткани. Кроме того, они могут угнетать функцию половых желез вплоть до периода полового созревания.
Семиотика задержки роста у детей и подростков
1. Эндокринно-зависимые варианты
- Соматотропная недостаточность
- Пангипопитуитаризм (недостаточность функции гипофиза или гипоталамуса с уменьшением или прекращением продукции одного или нескольких тропных гормонов передней доли или АДГ)
- Идиопатический вариант
- Органический вариант (Опухоли гипофиза, оперативное удаление опухолей гипофиза или других опухолей головного мозга, генетические нарушения и др.)•
- Изолированный дефицит гормона роста (выраженный или частичный)
- Селективный дефицит (нейросекреторная дисфункция есть у большинства детей с семейной низкорослостью)
- Психосоциальный нанизм
- Синдром Ларона (см. )
- Дефицит тиреоидных гормонов
- Классический вариант гипотиреоза
- Легкий вариант гипотиреоза (доминирует клиника задержки роста)
- Нарушение уровня половых гормонов
- Гипогонадизм
- Задержка полового развития
- Преждевременное половое развитие (в анамнезе)
- Избыток глюкокортикоидных гормонов
2. Эндокринно-независимые варианты
- Соматогеннообусловленные:
- Врожденные и приобретенные хронические заболевания, сопровождающиеся:
- гипоксией, анемией, нарушением питания и процессов всасывания, нарушением функции почек, нарушением функции печени и др.
- Патология костной системы
Генетические и хромосомные заболевания
- Примордиальный нанизм
- Синдром Шерешевского-Тернера
Конституциональные особенности физического развития
- Синдром позднего пубертата
- Семейная низкорослость
Додаток 3. ОБСТЕЖЕННЯ ДІВЧАТОК ПРИ ПОРУШЕННІ СТАТЕВОГО РОЗВИТКУ.
1. Загальний огляд:
-Антропометрія (зріст, маса тіла, індекс маси тіла) з оцінкою за центільною шкалою.
-Будова тіла
-Характер розподілу підшкірного жирового шару
-Огляд зовнішніх статевих органів
-Оцінка стадії статевого розвитку за статевою формулою (див. нижче)
-Наявність гірсутизму, оцінка ступеня за шкалою Феррімена-Голлвея (див. нижче)
2. Рентгенографія кистей рук („кістковий" вік)
3. Візуалізація гонад:
УЗД органів малого тазу (ОМТ)
При необхідності - діагностична лапароскопія і лапаротомія
4. Гормональні дослідження:
У крові рівень ЛГ, ФСГ, пролактину, естрадіолу, тестостерону,
Екскреція із сечею 17-КС
При необхідності - рівень кортизолу в крові або у добовій сечі, 17-гідроксипрогестерону, ДГЕА
Оцінка естрогенної насиченості за даними мазка з буккальної слизової оболонки або із піхви
(кольпоцитологія)
5. Генетичне дослідження (статевий хроматин, каріотип, іноді - молекулярно-генетичне дослідження статевих хромосом) - при аномальній будові статевих органів, затримці статевого розвитку, гетеросексуальному статевому розвитку.
6. Проведення функціональних проб для визначення стану гіпоталамо-гіпофізарної системи, стероїдогеї у яєчниках і надниркових залозах
7. У разі підозри на пухлинний процес - лапароскопія і біопсію гонад з цитологічним дослідженням біоптату.
8. У разі підозри на об'ємний процес у головному мозку - МРТ, консультація офтальмолога, невролога, нейрохірурга (при необхідності)
Додаток 4 ОБСТЕЖЕННЯ ХЛОПЧИКІВ ПРИ ПОРУШЕННІ СТАТЕВОГО РОЗВИТКУ.
1. Загальний огляд:
Антропометрія (зріст, маса тіла, індекс маси тіла) з оцінкою за центільною шкалою. Будова тіла
Характер розподілу підшкірного жирового шару Огляд зовнішніх статевих органів Оцінка стадії статевого розвитку за Таннером:
Розрахунок індексу маскулінізації:
Індекс маскулінізації (ЇМ) =
Р + Ах + Р + ОЯ + ДП
Р - ріст волосся на обличчі:
Рі - відсутність росту волосся
Р2 - поява пушкового волосся над верхньою губою
Рз - ріст волосся на щоках та під нижньою губою
Р4 - ріст волосся на обличчі, як у дорослого чоловіка
Ах - ріст волосся у пахвинних ділянках
Ах 1 - відсутність росту волосся у пахвовій западині
Ах 2 - поодиноке пряме волосся
Ах 3 - волосся, що в'ється в центрі пахвової западини
Ах 4 - густе волосся, що в'ється по всій пахвовій западині
Р - ріст волосся на лобку
РІ - відсутність росту волосся
Р2 - поодиноке пряме волосся
РЗ - волосся, що в'ється навкруг кореня статевого члена
Р4 - густе волосся, що в'ється по всій площі лобка за жіночим типом
Р5 - ріст волосся на лобку за чоловічим типом ОЯ - окружність яєчок (тестоміром) ДП - довжина пеніса по дорсальній поверхні - від кореня до голівки без урахування крайньої плоті (в см)
Приклад: Хлопчик 14 років: РІ, Ахі, Р2, ОЯ9, ДП5, тоді ІМ= (1+1+2+9+5) : 5 = 3,6, що за таблицею відповідає віку 13 років.
Показники індексу маскулінізації в залежності від віку (за Левчук Л.П., 1991)
ВІК |
НОРМА |
ВІК |
НОРМА |
12 |
<2,7 |
15 |
5,7 - 6,9 |
13 |
2,7-4,1 |
16 |
7,0-8,0 |
14 |
4,2 - 5,6 |
17 |
8,1-9,0 |
2. Рентгенографія кистей рук („кістковий" вік)
3. Візуалізація гонад:
УЗД гонад (при крипторхізмі та невизначеній статі)
Діагностична лапароскопія і лапаротомія - при вродженому крипторхізмі з підозрою на черевну
ретенцію яєчка, гермафродитизмі
4. Гормональні дослідження:
У крові рівень ЛГ, ФСГ, пролактину, тестостерону, ДГЕА, естрадіолу.
При необхідності - рівень кортизолу в крові або екскреція вільного кортизолу у добовій сечі, 17-
гідроксипрогестерону в крові.
Екскреція із сечею 17-КС.
5. Проведення функціональних проб для визначення стану гіпоталамо-гіпофізарної системи, стероїдогенезу у яєчках і надниркових залозах.
6. Генетичне дослідження (статевий хроматин, каріотип, іноді - цитогенетичне дослідження статевих хромосом) - при аномальній будові статевих органів, затримці статевого розвитку, гетеросексуальному статевому розвитку.
7. Спермограма - у підлітків старше 16 років (при необхідності)
8. Біопсія гонад - при підозрі на пухлину яєчок, при дизгенезії яєчок.
9. Ольфактометрія (визначення нюху)