Гипофизарный нанизм

Нарушением функции передней доли гипофиза, связанной с недостаточной выработкой СТГ является гипофизарный нанизм.

При рождении эти дети практически не отличаются от других, и рост их продолжается до 2-3 лет, после чего резко замедляется.

Помимо недостаточности роста у этих детей наблюдаются и другие признаки недостаточной функции гипофиза: недостаточная выработка ТТГ проявляется выраженной сухостью и бледностью кожи, половое развитие этих детей страдает: классический гипофизарный нанизм сопровождается половым инфантилизмом: гипофизарные карлики не способны производить потомство, развитие вторичных половых признаков у них при отсутствии лечения – отсутствует. Костный возраст значительно отстает от паспортного. Пропорции тела, в отличие от других видов нанизма, сохранены.

Синдром, при котором отмечается недостаточность выработки нескольких гормонов гипофиза, называется гипопитуитаризмом.

Недостаточность надпочечников при гипопитуитаризме проявляется слабостью, понижением сопротивляемости к инфекциям, и нарушением процессов адаптации.

Поражение межуточно-гипофизарной области или передней доли гипофиза приводит к вторичной гиперплазии надпочечников и развитию синдрома Иценко-Кушинга

Гипофизарная кахексия (Болезнь Симмондса)

Проявляется общим истощением. Наблюдается крайней степени истощение вследствие поражения центра аппетита; основной обмен снижен, гипогликемия, гипотензия, снижение Т⁰ тела, кожа морщинистая, сухая, волосы редкие.

Синдром несахарного диабета

Причиной его может быть повреждение передних ядер гипоталамуса, гипоталамо-гипофизарных трактов или поражение задней доли гипофиза, вследствие чего снижается выработка антидиуретического гормона вазопрессина. Развивается, как правило, спустя 2-4 нед. после воздействия патогенного фактора, иногда несколько позже, но не более 6 мес. Если причину не удается выяснить, говорят об идиопатическом несахарном диабете.

При этом нарушается реабсорбция воды в дистальных канальцах нефрона. Организм теряет воду – возникает полиурия (более 120 мл/кг в сутки) с преобладанием никтурии; поллакиурия; и как следствие - полидипсия – выраженная жажда (ребенок может выпить от 3 до 20 л воды за сутки). У детей отмечается энурез, слабость, утомляемость, запоры, снижение аппетита, нарушение сна, тахикардия, снижение АД. Параклиничные признаки: снижение удельного веса мочи ниже 1010, гипоизостенурия, снижение уровня АДГ.

Гипоталамус

Под гипоталамусом понимают часть промежуточного мозга, лежащую вентрально таламуса и образующую дно и частично – боковые стенки ІІІ желудочка.

В гипоталамусе осуществляется регуляция эндокринных функций, в особенности тех, кот. находятся под контролем гипофиза.

В гипоталамической области происходит регуляция углеводного и водного обменов, а также температуры тела. В латеральном отделе гипоталамуса находится центр аппетита, а в медиальном – центр насыщения. Влияние гипофиза на периферические эндокринные железы осуществляется преимущественно гуморально. Гипоталамические либерины активизируют клетки передней доли гипофиза к секреции соответствующих тропных гормонов. Однако это влияние может происходить и парагипофизарно, т.е. через симпатическую или