Патология мозгового слоя надпочечников

Основной причиной повышенной выработки катехоламинов мозговым слоем надпочечников является феохромоцитома – аденома мозгового слоя надпочечников.

Основные симптомы: стойкое повышение АД, слабость, утомляемость, потливость, постепенно нарастающее отставание в физическом развитии. Наблюдаются изменения трофики кожи кистей и стоп. Частым симптомом является нарушение зрения.

Поджелудочная железа

Поджелудочная железа (ПЖ) относится к смешанным железам. Здесь образуются ферменты, играющие важную роль в пищеварении, осуществляется секреция гормонов, принимающих участие в регуляции углеводного обмена. Инкреторная функция поджелудочной железы состоит в выработке инсулина (-клетками) и глюкагона (-клетками). Третьим из основных гормонов ПЖ является соматостатин.

Инсулярная часть ПЖ представлена в виде отдельных островков от 300 тыс. до 2,5 млн., масса от 0,6 до 1,5 г. С 10-13 недель в/утробного развития образуется островок, содержащий А- и В- клетки; окончательное их созревание происходит на 7-м месяце. После дифференцировки островков в них обнаруживаются D-клетки, содержащие соматостатин. У новорожденного число таких островков в 2 раза меньше, чем у взрослых.

Начало функционирования ПЖ начинается с 8-й недели в/утробного развития, когда в -клетках определяется глюкагон, к 12 неделям в -клетках определяется и начинает функционировать в крови инсулин. Таким образом, морфологическое и функциональное созревание инкреторной части ПЖ опережает экзокринную, однако во внутриутробном периоде и на ранних этапах жизни основными стимуляторами выброса инсулина является не глюкоза, а аминокислоты: сначала лейцин, позднее – аргинин. Концентрация инсулина в плазме плода такая же, как и у взрослых.

В поджелудочной железе инсулин находится в неактивной форме в виде соединений с белками и цинком. Повышение глюкозы в крови, влияние гормонов и другие факторы способствуют переходу его в водорастворимую форму. Инсулин принимает активное участие в обмене углеводов и, в частности, обеспечивает более быстрый переход глюкозы в клетку через клеточную мембрану, влияет на обмен белков, а также на многие жизненно важные процессы в организме. Глюкагон ускоряет распад гликогена, препятствуя гипогликемическому действию инсулина, и является его антагонистом.

4-8 недель и является показателем компенсации углеводного обмена на протяжении этого периода.

Нарушения эндокринной функции поджелудочной железы.

Нарушение функции ПЖ связывают, прежде всего, с недостаточной выработкой инсулина и развитием Сахарного диабета (СД).

Основными клиническими проявлениями СД являются: на фоне общего ухудшения состояния – жажда, повышение или понижение (реже) аппетита, полиурия (или энурез), сухость и зуд кожи с характерным «диабетическим» румянцем; в состоянии декомпенсации – запах ацетона изо рта.

Диагностическими критериями СД являются: уровень глюкозы натощак ≥6,1ммоль/л дважды или выборочно >11,1 ммоль/л, или через 2 часа после нагрузки глюкозой >11,1 ммоль/л

Для контроля за течением СД изучается гликемический профиль - определение сахара крови в различное время в течение суток (6-8 раз). Для оценки адекватности инсулинотерапии и диетического режима определяется уровень гликозилированного гемоглобина, который образуется в результате медленной неферментативной химической реакции гемоглобина А, содержащегося в эритроцитах, с глюкозой крови. Гликозилированный гемоглобин отражает гипергликемию, имевшую место на протяжении периода жизни эритроцитов (до 120 сут).

СД у детей в подавляющем большинстве случаев является диабетом I типа – (инсулинзависимым). Диабет 2 типа (инсулиннезависимый) у детей встречается редко.

При поздней диагностике СД, нарушении инсулинового режима, интеркурентных заболеваниях у больных С.Д. возможно развитие диабетической комы.

Признаками ее являются: головная боль, тошнота, рвота, сухость кожи и слизистых, обезвоживание, гипотония мышц, понижение тонуса глазных яблок, патологическое дыхание (Куссмауля), снижение Т⁰ тела; лабораторно – гипергликемия, глюкозурия, ацетонемия, ацетонурия. Диабетическая кома, как правило, развивается постепенно.

При нарушении режима дня и питания, нарушении инсулинового режима у детей с инсулинзависимымым СД возможно развитие гипогликемической комы, для которой характерно быстрое или внезапное развитие.

Симптомы: Бледность, слабость, потливость (холодный липкий пот), дрожь, судорожная готовность или судороги, нарушение речи, тахикардия, иногда – брадикардия, быстрая потеря сознания. В отличие от диабетической комы, язык – влажный. В начале развития комы отмечается повышение аппетита, (острое чувство голода); сахар крови понижен, в моче сахара нет.

Для развития комы важен не только уровень глюкозы в крови, но и скорость ее понижения.

Гипогликемические состояния у детей. Большинство симптомов гипогликемии связано с недостаточным снабжением ЦНС глюкозой. Углеводное голодание головного мозга развивается при уровне глюкозы в крови ниже 2,2 ммоль/л. Умеренная гипогликемия (до 3,3 ммоль/л) сопровождается чувством утомления, беспокойством, слабостью, общим недомоганием.

Гиперинсулинизм у детей. Наблюдается редко, обусловлен чаще всего – опухолями; в основе его лежит не просто снижение уровня сахара в крови, но увеличение продукции эндогенного инсулина. Характеризуется частыми гипогликемическими состояниями.