Амилоидоз первичный

системный

(Аберкромби синдром)

► амилоид является гликопротеином, в котором фибриллярные и глобулярные белки тесно связаны с полисахаридами

► в результате дезинтеграции генетических, ферментных, иммунных и эндокринных механизмов происходит образование особого

клона клеток мезенхимального происхождения - ами-лоидобластов, синтезирующих фибриллярный белок амилоида, возможно, и полисахариды

► нарушается процесс разрушения и выведения компонентов амилоида из организма, что приводит к отложению его по ходу коллагеновых и ретикулярных волокон

кровеносных сосудов и внутренних органов

Амилоидоз первичный

системный

(Аберкромби синдром)

► увеличение языка с дисфагией и болью

системный

(Аберкромби синдром)

► отложение амилоида во многих органах и тканях мезенхимального

происхождения (почках, селезенке,

печени, надпочечниках, кишечнике, сердце)

Амилоидоз первичный

системный

(Аберкромби синдром)

► на лице, веках и слизистых оболочках рта гладкие восковидные полупрозрачные папулы

► пурпура на веках и вокруг глаз, на слизистой оболочке прямой кишки

► кожные изменения при первичном системном амилоидозе полиморфны (петехии, пурпура,

папулы, узлы

Амилоидоз первичный

системный

(Аберкромби синдром)

► опухоли, бляшки,

склеродермоподобные изменения, пойкилодермия, алопеция, желтоватые

ксантомоподобные бляшки)

Болезнь Педжета соска молочной железы

►встречается главным образом у женщин 50 - 60 лет и может ограничиваться поражением эпидермиса молочной железы или

сочетаться с аденокарциномой

молочной железы, при этом

эпидермис поражается вторично

Болезнь Педжета соска молочной железы

► очаг застойной гиперемии с четкими границами в области ореола и соска молочной железы

► на поверхности очага могут наблюдаться признаки экзематизации: шелушение, эрозии, мокнутие, серозные и геморрагические корки, зуд

► возможны выделения из соска серозного или геморрагического характера

►постепенно очаг уплотняется, захватывает кожу

грудной клетки, его границы приподнимаются ► сосок втягивается или исчезает, а в его глубине

определяется участок уплотнения ► могут пальпироваться регионарные подмышечные лимфатические узлы

Гипертрихоз

► проявляется в подростковом и более старшем возрасте неожиданнм чрезмерным ростом волос в области лица, может стать генерализованным и

сопровождаться

глосситом, черным акантозом

►ассоциируется с раком легкого и двенадцатиперстной кишки

Синдром Свита

(нейтрофильный фебрильный острый дерматоз)

►ассоциирован с лимфолейкозом

Синдром Свита

► эритематозные очаги и бляшки диаметром до 1-2 см располагаются на руках, голове, шее