Синдром Каудена
►редкий наследственный симптомокомплекс
►тип наследования аутосомно- доминантный с вариабельной 
экспрессивностью гена
►время возникновения первых 
симптомов вариабельно
Синдром Каудена
► постоянный симптом, варьирующий лишь в своей интенсивности - слизисто-кожные бо-родавчато-папилломатозные поражения
► вначале возникают множественные, цвета кожи лихеноидные папулы (до 4 мм в
диаметре),
на веках, вокруг глаз и
ротового отверстия
► в дальнейшем они сливаются и образуют в указанных зонах поверхности, напоминающие булыжную мостовую
Синдром Каудена
► на ладонях, подошвах с переходом на пальцы могут быть небольшие полупрозрачные 
кератотические
наслоения
► возможны также ангиомы, липомы, меланома.
Синдром Каудена
► процесс может захватить губы,
слизистую
оболочку щек,
глотки, гортани
Синдром Каудена
►предрасположенно сть к злокачественным опухолям
►фиброзный кистоз или фиброаденома молочных желез
►зобом, аденомой или раком щитовидной железы
Нейрофиброматоз
►характеризуется развитием множественных нейрофибром, неврином и другими дефектами развития экто- и мезодермы
Нейрофиброматоз: типы
►тип I (болезнь Реклингхаузена)
►тип II (билатеральные нейромы и внутричерепные опухоли)
►нейрофиброматоз сегментный, 
►нейрофиброма
диффузная
►абортивная форма (пятна цвета кофе с молоком в сочетании с другими дефектами развития) 
Нейрофиброматоз ассоциирован с:
►нейрофибросаркомой ►феохромацитомой ►рабдомиосаркомой
Нейрофиброматоз
► множественные нейрофибромиомы
Нейрофиброматоз
► пятна цвета кофе с молоком