- •Лекция
- •Патогенез
- •Существование этиопатогенетической связи между Лайм-боррелиозом подтверждается:
- ••в избыточном количестве продуцируется неполноценный коллаген, бедный оксипролином, легко разрушающийся протеолитическими ферментами
- •Подтверждением аутоимунной гипотезы является:
- •Первичная капилляропатия
- •Биоптат при склеродермии
- •Классификация
- •Бляшечная склеродермия
- •Бляшечная склеродермия
- •Стадия эритемы:
- •Стадия уплотнения:
- •Стадия уплотнения:
- •«Чисто сиреневая склеродермия»
- •Стадия рубцовой атрофии
- ••иногда наблюдаются местные отложения кальция и телеангиоэктазии
- ••развивающаяся нередко на очагах склеродермии гиперпигментация является одним из признаков улучшения процесса
- ••при локализации склеродермии в паховых областях или в других крупных складках вследствие затрудненности
- •Туберозная келоидоподобная склеродермия
- •Линейная склеродермия
- •Линейная склеродермия
- ••иногда отмечается зостериформное расположение линейной склеродермии, т. е. по ходу нервов
- •Линейная склеродермия
- ••кольцевидная форма склеродермии иногда встречается на половом члене
- •Болезнь белых пятен
- •Болезнь белых пятен
- •Болезнь белых пятен
- ••в очагах в большом количестве могут быть фолликулярные роговые пробки коричневато- грязного цвета,
- ••в некоторых же случаях действительно возникают пузыри
- •Первичный атрофический лихен
- •Первичный атрофический лихен
- •Атрофодермия Пьерини-Пазини
- •Атрофодермия Пьерини-Пазини
- •Атрофодермия Пьерини-Пазини
- •Ограниченная склеродермия с односторонней прогрессирующей атрофией лица Ромберга
- ••сильные боли, развивающиеся в результате невралгии, особенно в начале заболевания, иногда ошибочно принимаются
- •Остеопороз
- •Overlaр-синдром
- ••пациенты с диффузными заболеваниями соединительной ткани имеют сочетанные проявления системной KB (СКВ), дерматомиозита
- •Механизм формирования Overlaр-синдрома
- ••Относительная "доброкачественность" overlap-синдрома проявляется в редкости почечной и неврологической патологии
- •Основные цели терапии:
- ••Диета: специальной диеты не требуется
- •Пенициллинотерапия
- •При непереносимости пенициллина
- •Энзимотерапия
- •Энзимотерапия
- •Лонгидаза
- ••не рекомендуется применять лонгидазу в методе электрофореза в связи с разрушением его структуры
- •Схема местного применения лонгидазы
- •Сосудистые средства
- •Трентал (пентоксифиллин)
- •Антиоксиданты
- •Актовегин
- •При тяжелом течении
- •Местная терапия
- •Физиотерапевтические методы:
- •Критерии
- •Системная склеродермия
- •Дебют системной склеродермии
- •Дебют системной склеродермии. Продром:
- •Впервой стадии:
- •Во второй стадии:
- •Втретьей стадии:
- •Склеродактилия
- •Кальциноз Тибьержа-Вейссенбаха синдром
- •Кальциноз Тибьержа-Вейссенбаха синдром
- •Телеангиэктазии
- •Синдром Вернера
- •Склередема Бушке
- •Склередема Бушке
- •Клинические формы склередемы Бушке
- •Классическая склередема
- •Идиопатическая склередема
- •Диабетическая склередема
- •Биоптат при склередеме Бушке
Стадия эритемы:
•окраска первоначального пятна может быть розовой, розово-красной, сиреневой или фиолетовой
•уплотнение в этой стадии едва заметно
•величина отдельных очагов может быть самой различной — от небольшой монеты до детской ладони и больше
Стадия уплотнения:
•субъективные ощущения отсутствуют или выражены слабо (ползание мурашек, временами незначительный зуд)
•участок поражения уплотняется, становясь нередко даже деревянной консистенции
•обычно очаг имеет овальную или неправильную форму
•залегает или более поверхностно — плоская бляшечная склеродермия или более глубоко, доходя до фасций и мышц и вовлекая их в процесс
•в большинстве же случаев уплотнение распространяется всего лишь на 1—3 см в глубину кожи
Стадия уплотнения:
•окраска бледнеет, оставаясь лишь по периферии в виде так называемого сиреневого кольца, ободка или каймы
•кожа в очагах поражения становится блестяще-белого или беловато-желтоватого цвета, напоминающая при этом цвет старой слоновой кости
•иногда окраска кожи голубоватая с восковым оттенком
•собрать кожу в складку не удается
•волос в очагах нет
•кожа суха из-за отсутствия пото- и салоотделения
•чувствительность ослабленная
«Чисто сиреневая склеродермия»
•уплотнение бляшек выражено очень слабо, а сиреневое кольцо выявлено отчетливо
•через некоторое время такие очаги уплотняются и тогда становится совершенно очевидным их склеродермический характер
Стадия рубцовой атрофии
•начинается с исчезновения сиреневого кольца
•остается лишь уплотнение участка кожи, которое затем также начинает постепенно проходить, замещаясь мягкой рубцовой тканью - напоминает скомканную папиросную бумагу
•иногда наблюдаются местные отложения кальция и телеангиоэктазии
•развивающаяся нередко на очагах склеродермии гиперпигментация является одним из признаков улучшения процесса
•при локализации склеродермии в паховых областях или в других крупных складках вследствие затрудненности движений и постоянного трения может произойти нарушение целости поверхности очагов и при этом может наступить поверхностное изъязвление
Туберозная келоидоподобная склеродермия
•редкая разновидность бляшечной склеродермии
•в виде плотных коротких фиброзных тяжей вышестоящих над уровнем окружающей, клинически не измененной кожи
Линейная склеродермия
•средний возраст - 7 лет
•наиболее частая локализация — лоб
•на лоб процесс обычно распространяется сверху, с волосистой части головы, и нередко переходит далее на спинку носа, весьма напоминая рубец, образовавшийся в результате удара саблей
•в некоторых случаях полосовидная склеродермия сочетается с гемиатрофией Romberg