Синдром Вернера

•заболевание наследственное, иногда семейное

•начинается в возрасте 20—30 лет, несколько чаще наблюдается у мужчин

•маленький рост

•тонкие конечности

• преждевременное старение, проявляющееся ранним поседением и облысением

•постепенно развивается юношеская катаракта, не всегда приводящая к слепоте

•кожа на нижних частях голеней и на стопах, в меньшей степени на кистях и предплечьях и на лице истончена и туго натянута; на этих участках подкожная жировая клетчатка и мышцы атрофированы

•самая ничтожная травма может вести к образованию трофических язв кожи

•	птичий нос, суженное ротовое отверстие и заостренный подбородок придают
•	лицу значительное сходство со склеродермической «маской»
	изменения пальцев рук могут иметь сходство со склеродактилией

•остеопороз

•в некоторых случаях изменены ногти, на подошвах отмечаются участки

гиперкератоза характерно наличие явлений гипогенитализма; менструации отсутствуют или запоздалые; обычна стерильность, типичен высокий голос

•отмечена склонность больных к диабету

•иногда бывают кальциевые отложения в коже

Склередема Бушке

•болеют взрослые, чаще женщины

•две возрастные вершины подъема этой болезни: 1-20 лет и 41-50 лет

•начинается почти всегда после какого- либо инфекционного заболевания

•начало болезни внезапное

•появляется очень плотный отек кожи и подкожной клетчатки, сначала обычно на шее и лице, затем аналогичные изменения распространяются вниз на область плеч и туловища, захватывая постепенно верхние конечности и туловище во всей его верхней части

•на нижней части туловища и нижних конечностях процесс бывает выражен гораздо слабее

•обычно кисти и стопы остаются свободными

Склередема Бушке

•плотность и напряженность принято сравнивать с впечатлением, создающимся при инфильтрации кожи и подкожной клетчатки парафином

•кожа гладкая, лишена своего нормального рисунка, хотя волосы не выпадают, при давлении ямки не остается

•иногда отмечается склонность к возникновению на отдельных местах гиперкератоза

•лицо больных маскообразное, движения мышц и суставов весьма ограничены

•иногда в процесс вовлекаются фасции и мышцы

•слизистые оболочки не поражаются

•заканчивается процесс самопроизвольным самоизлечением через 1,5-2 года

Клинические формы склередемы Бушке

•классическая склередема

•идиопатическая склередема

•диабетическая склередема

Классическая склередема

•начинается остро после перенесенных инфекционных заболеваний

•отличается доброкачественной эволюцией

•обычно заканчивается полным выздоровлением (самопроизвольным)

Идиопатическая склередема

•постепенное начало

•отсутствие связи с предшествующей инфекцией

•длительное течение, занимающее годы

Диабетическая склередема

•развивается у больных сахарным диабетом, плохо контролируемым инсулином

•в основе патогенеза лежат нарушения метаболических процессов на фоне измененной микроциркуляции сосудистого русла

•поражает преимущественно мужчин зрелого возраста

Биоптат при склередеме Бушке

•эпидермис

атрофичен

•дерма утолщена за счет выраженного отека

•эластические волокна утолщены и фрагментированы

•коллагеновые пучки дезорганизованы