Дебют системной склеродермии
•начинается внезапно
•в некоторых случаях после перенесенной инфекции: скарлатины, кори, туберкулеза легких, пневмонии, тонзиллита
Дебют системной склеродермии. Продром:
•побледнение, а затем посинение (акроасфиксия) кожи пальцев рук, а иногда и кожи лица, причем эти явления всегда симметричны
•общее недомогание
•иногда повышается температура
•появляются боли в суставах
•уменьшается аппетит
•развивается бессонница, депрессивное состояние и т. п.
•теряют в весе
•появляется мышечная слабость
Впервой стадии:
•первые изменения кожи возникают на кистях
илице, а также на шее, впоследствии же процесс захватывает всю или почти всю поверхность тела
•если заболевание кожи ограничивается только конечностями и лицом, говорят об акросклерозе
•кожа представляется диффузно отечной, беловато-желтого цвета
•кожный рисунок сглажен
Во второй стадии:
•отек заменяется фиброзным уплотнением кожи, которая собирается в складки с очень большим трудом
•особенно сильно патологический процесс выражен на тыльной поверхности кистей и стоп
•на лице уже становится заметной маскообразность
•возникает множество телеангиэктазий и более или менее выраженная дисхромия — участки пигментации и депигментации
•длится годами
Втретьей стадии:
•кожа плотно прилегает к подлежащим костям
•движения ограничиваются
•утрачивается всякая возможность мимики
•затрудняется прием пищи (в процесс бывает вовлечена не только кожа, но и слизистые оболочки, в частности языка, щек, неба, глотки, пищевода и др)
•ротовое отверстие сужено до небольшой величины (микростомия)
Склеродактилия
•изменения на пальцах рук выражены особенно резко
•иногда процесс здесь заканчивается даже частичной мутиляцией
•пальцы и ногти скорее напоминают когти, они скрючены, безжизненны
• |
С |
- кальциноз |
• |
R |
- болезнь Рейно |
• |
Е |
- эзофагит |
• |
S |
- поражение кожи (skin) |
• |
T |
- телеангиэктазии |
Кальциноз Тибьержа-Вейссенбаха синдром
•является сочетанием двух процессов склеродермии и интерстициального кальциноза,
•поврежденные ткани предрасположены к отложению солей кальция,
•содержание кальция в крови может быть нормальным или повышено незначительно
•синдром развивается чаще в возрасте 30-55 лет, преимущественно у женщин
•у детей при склеродермии кальциноз встречается крайне редко
•сначала появляются склеродермические изменения в коже и лишь впоследствии, через несколько лет, развиваются явления кальциоза
•на фоне диффузной склеродермии с явлениями склеродактилии в подкожной клетчатке появляются узлы различной величины (2-5 см и более в диаметре)
•узлы образуются преимущественно на участках, подвергающихся давлению: на ладонях, подошвах, дистальных фалангах пальцев, на разгибательных поверхностях предплечий, голенях, бедрах, ягодицах
•отложения кальция обычно вначале появляются в коже кончиков пальцев, а затем
•периартикулярных тканях фаланг, локтевых и коленных суставов
•в некоторых случаях узлы могут вскрываться с выделением плотных белых крошковатых масс
Кальциноз Тибьержа-Вейссенбаха синдром
•отложения солей кальция наблюдаются не только в подкожной клетчатке, но и в различных органах и тканях: ;печени, селезенке, сердце, почках, надпочечникаx, желудке, кишечнике
•они легко определяются на рентгенограммах
•диагноз основывается на клинических, рентгенологических и гистологических данных
•диффенциальный диагноз проводят с оссифицирующим миозитом, дерматомиозитом, подагрическими осложнениями
