Тема 12: олигофрении.

Вопросы:

1. Клинические признаки олигофрении.

2. Распространенность, этиология, патогенез.

3. Систематика олигофрений.

4. Лечение, медико-педагогическая коррекция и профилактика олигофрений.

Олигофрения – врожденное или приобретенное в первые годы жизни недоразвитие психических функций. Существенным отличительным признаком врожденного слабоумия является отсутствие его прогрессирования. Олигофрении относятся к наиболее распространенным формам психической патологии в детском возрасте и составляют от 0, 2 до 0, 89 % больных в популяции.

Выделяют следующие диагностические критерии олигофрении: своеобразная структура слабоумия с преобладанием слабости абстрактного мышления и меньшей выраженностью поражения предпосылок интеллекта и эмоциональной сферы, непрогредиентность интеллектуальной недостаточности и замедленный темп психического развития. Большая часть олигофрений возникает в результате поражения ЦНС на ранних этапах развития, обычно до 3 лет. За редким исключением специфические этиологические факторы остаются неизвестными в связи, с чем такие формы олигофрений называют недифференцированными (идиопатическими), составляют до 65 % всех случаев. К дифференцированным относятся расстройства с уточненной этиологией. Выделяют:

1. Наследственно-экзогенные формы: в результате хромосомных аберрации (синдром Дауна, синдром Клайнфельтера, синдром Шершевского-Тернера и др.);

2. Энзимопатические (фенилкетонурия, галактоземия и др.);

3. Сосудистые (с-м Штурге-Вебера) и др.

4. Эмбрио- и фетопатии (вирусные, бактериальные, алиментарные и пр.).

5. Формы с пре- и постнатальным повреждением головного мозга.

Условные разграничения по степени тяжести расстройства интеллекта опираются на градации достигаемого больными уровня социального приспособления.

При легкой степени (дебильность) больные в дошкольном возрасте часто неотличимы от здоровых, они в состоянии усваивать навыки самообслуживания и общения. Мышление преимущественно конкретно-образное, нарушение познавательной деятельности выражается в неспособности к выработке сложных понятий, в невозможности обобщений, абстрактного мышления. Поведение носит характер подражательности, больные легко поддаются внушению. Нередко при дебильности имеет место расторможенность примитивных влечении, повышенная сексуальность, В большинстве случаев больные прекрасно ориентируются в обычной ситуации, достаточно практичны. При разумном руководстве они могут получить определенные трудовые навыки, овладеть специальностью.

Средняя степень психического недоразвития – имбецильность. Имбецилам доступно только конкретное мышление. Речь косноязычная, запас слов крайне скуден и состоит преимущественно из названий предметов повседневного обихода. При средней и легкой степени имбецильности больные могут заниматься во вспомогательной школе, но усваивают очень немного: простейший счет, слоговое чтение, написание отдельных слов, могут усваивать навыки самообслуживания и несложные трудовые операции.

Тяжелая степень умственного недоразвития – идиотия. Психическая жизнь ограничивается безусловными рефлексами, вторая сигнальная система почти не развивается, речь состоит из отдельных звуков. Идиот не осмысляет окружающего, не дифференцирует близких, он может продуцировать лишь однообразные движения и нечленораздельные звуки. Эмоциональная жизнь находится в зачаточном состоянии. Эмоции проявляются в злобных реакциях и крике при неприятных раздражителях. Больные совершенно беспомощны и нуждаются в постоянном надзоре и тщательном уходе, обычно в условиях специальных учреждений.

Наиболее четко дифференцированными формами олигофрении являются следующие:

Фенилпировиноградная олигофрения (б-нь Феллинга, фенилкетонурия). В основе этого заболевания врожденная аномалия обмена веществ – нарушение окисления фенилаланина вследствие отсутствия фермента фенилаланингидроксидазы. Фенилаланин не превращается в тирозин, накапливается фенилпировиноградная кислота, которая выделяется с мочой и её можно обнаружить с помощью пробы Феллинга (реакция с 10 % раствором хлористого железа). Эта форма сопровождается глубокой степенью психического недоразвития, чаще в виде идиотии или имбецильности. На фоне вялости бывают вспышки раздражительности, гнева, явления эхолалии и эхопраксии. Имеет место мышечная гипертензия, иногда судорожные припадки, гиперкинезы. Вследствие недостаточности меланина у больных, как правило, светлые волосы и глаза, тонкая белая кожа. Следует отметить, что ранняя диагностика и строгая диета (резкое ограничение натурального белка и замена его гидролизатом казеина, серосодержащими аминокислотами) обеспечивает нормальное развитие детей.

Болезнь Дауна – относится к хромосомным заболеваниям и является следствием трисомии 21 хромосомы. Нейрохимические и гистологические изменения сходны с таковыми при болезни Альцгеймера, Больные имеют характерный внешний вид: маленький рост, общая гипотония, уменьшенный в размерах плоский череп, скошенный затылок, выступающие скуловые дуги, раскосые глаза с эпикантусом, уплощенная переносица, готическое небо, толстый большой язык. Грудная клетка воронкообразная, конечности короткие, ладони толстые с единой поперечной бороздой, пальцы укорочены, мизинец искривлен внутрь. В половине случаев отмечаются врожденные пороки сердца, гипоплазия половых органов, эндокринные нарушения. Больные обычно не доживают до 40 лет в связи с врожденными соматическими аномалиями.

К олигофрениям, обусловленным хромосомной аберрацией, относятся также с-м Клайнфельтера (наблюдается у мужчин и характеризуется умственной отсталостью, атрофией семенных канатиков, чрезмерно длинными конечностями) и Шершевского-Тернера (встречается у женщин, характеризуется умственной отсталостью, бесплодием, низким ростом, диспластичным туловищем с короткой шеей).

Рубеолярная эмбриопатия – развивается вследствие заболевания краснухой в первые 2–3 месяца беременности. Наряду с глубоким слабоумием при этой форме олигофрении может быть порок сердца, глухота, врожденная катаракта, возможны и другие поражения глаз.

Для внутриутробного поражения токсоплазмой Гондии характерны поражения глаз и кальцификаты – очаги обызвествления в головном мозге. Диагноз ставится на основании триады Себина – гидроцефалия, хориоретинит и кальцификаты в мозге.

Олигофрения может развиваться на почве врожденного сифилиса, различные признаки которого служат основанием для диагноза.

К олигофрениям нередко ведут эндокринопатии. Наиболее часто встречается кретинизм – заболевание, развивающееся в результате недоразвития или отсутствия щитовидной железы. Признаками болезни являются: карликовый рост, круглая, уплощенная в переднезаднем размере голова, отечное тестообразное лицо полуоткрытый рот, толстый язык.

В профилактике олигофрений важное значение имеет медико-генетическое консультирование для выявления наследственных форм. В этом плане также важна борьба с инфекциями, родовым травматизмом, охрана здоровья беременной женщины.

Лечебное воздействие при олигофрении должно проводиться в двух направлениях: медико-педагогические меры, медикаментозная и диетотерапия.

Ведущими бесспорно являются медико-педагогические мероприятия. Медикаментозное воздействие делят на специфическое лечение, применяемое при определенных формах олигофрении, и общие мероприятия. Последние направлены на улучшение общего состояния: повышения тонуса, активности, а при необходимости – на снятие психических расстройств. Для лечения олигофрений широко используются ноотропные препараты.

ПСИХОТРОПНЫЕ СРЕДСТВА

1. Нейролептики (антипсихотики, большие транквилизаторы) – воздействуют на эмоционально-волевую сферу, снимают все виды психомоторного возбуждения, бред, галлюцинации, воздействуют на сферу восприятия.

Аминазин (Хлорпротиксен) – самый мощный нейролептик. Применяется как антипсихотик, для купирования всех видов психомоторного возбуждения, при лечении маниакального, гебефренического синдромов. Оказывает гипотензивное, снотворное, противорвотное действие. Дозы:

Детская: 25 мг.

Взрослая: 50 – 100 мг.; 2 % – 2 мл. Допустимая доза – 400 мг. Вводится внутримышечно, внутривенно. Препарат крайне токсичен.

Осложнения: коллаптоидные состояния, аллергические реакции (дерматит, конъюнктивит, ринит),местно – инфильтраты. Возможно развитие аминазиновых гепатитов, депрессий, паркинсоноподобных состояний.

Галоперидол: таблетированные формы: 0,0015 (1,5 мг., 3 мг., 5 мг.), раствор: 0,5 % – 1 мл., максимальная дозировка: 20 – 40 мг. в сутки. Не даёт соматических осложнений. Осложнения: пароксизмальные экстрапирамидные расстройства.

Трифтазин (Трифлуопиразин) – сходен с аминазином, но более мягкий, не даёт коллапса. Назначается при неврозоподобных, психопатоподобных состояниях. Таблетированные формы: 25 мг., раствор: 0,2 % – 2 мл.

Седнопакс: обладает более выраженным седативным действием, снимает эмоциональную неуравновешенность. Применяется при неврозоподобных, депрессивных, ипохондрических состояниях. Таблетированные формы: 10 мг., 25 мг.

Мажептин: осложнения такие же, как у галоперидола. Таблетированные формы: 10 мг., раствор: 1 % – 1 мл.

2. Транквилизаторы (малые транквилизаторы, анксиолитики, психоседатики, центральные миорелаксанты) – воздействуют на эмоциональную сферу (точка приложения – эмоциональная сфера, сфера внимания). При сочетании с нейролептиками, усиливают действие друг друга.

С преобладанием успокаивающего действия: Непробомат, Элениум, Тазепам, Небикар.

С преобладанием активизирующего действия: Триоксазин, Рудотель, Мезопам, Седуксен, Сибазон, Грандаксин.

3. Тимостабилизаторы (нормотимики, психостабилизаторы) – устраняют болезненные фазовые колебания настроения. Препараты лития.

4. Антидепрессанты (тимоаналептики) – устраняют болезненное пониженное настроение.

Стимулирующего действия: Меллипрамин – таблетированные формы – 25 мг., раствор – 2 % – 1 мл.

Седативного действия: Амитриптилин – таблетированные формы – 25 мг., раствор – 2,5 % – 2 мл.

Ингибиторы МАО: Меридол – требует диеты, много побочных эффектов.

5. Психостимуляторы (эйфоризаторы, психотоники) – повышают активность мышления, моторику, устраняют чувство усталости. Например: Сиднофарм.

6. Ноотропы (психоэнергезаторы) – повышают психический тонус, улучшают память (не назначать при эпилепсии!).

7. Психодизлептики (галлюциногены, деперсанолизаторы, психотомиметики) – вызывают нарушение психики, расстройство сознания, бред, галлюцинации.

ИНСУЛИНОТЕРАПИЯ

Показания: свежие формы заболевания шизофренией, хронические формы в период обострения, при гипо-, абулии.

Противопоказания:

• Абсолютные: острые инфекционные заболевания, заболевания печени, почек, сахарный диабет, беременность.

• Относительные: Неактивные формы туберкулёза, сердечный порок.

Методика: натощак один раз вводится 4 единицы инсулина подкожно, ежедневно доза повышается на четыре единицы, доводя до оглушения, коматозного состояния.

Как правило, средняя доза составляет 80–120 ЕД., максимальная – 200 ЕД., действие препарата развивается к 11 часам.

Медсестра фиксирует наблюдение: к 12 часам действие инсулина купируется (100 г. сахара на 200 г. H₂O) + завтрак, обогащенный углеводами. Или – 40 % глюкоза в/в.

Осложнения: коллапс, затяжная кома, психомоторное возбуждение, нарушение дыхания центрального генеза, судорожный синдром, ожирение.

Механизм действия:

1. Дезинтоксикационное действие. В состав инсулина входят 52 амк., активная сера – нейтрализует некоторые амк., оказывающие на организм токсическое действие, продукты неполного белкового распада.

2. Окислительное действие инсулина – активизация работы печени.

3. Фактор шока – торможение всех отделов мозга.

ЭЛЕКТРОСУДОРОЖНАЯ ТЕРАПИЯ

Разработали и впервые применили Черлетти и Биннер в 1932 году.

Показания: тяжелый депрессивный синдром, при шизофрении, при инволюционных психозах, при депрессиях резистентных к психотропным средствам, онейроидно-кататонический синдром.

Противопоказания:

• Абсолютные: тяжелые заболевания ССС, паркинсонизм, рассеянный склероз, заболевания опорно-двигательного аппарата – артриты, остеомиелит.

• Относительные: компенсированный порок сердца, артериальная гипертензия.

Для проведения необходим – электроконвульсатор. Битемпорально на обезжиренные виски накладывают электроды – 0,2–0,8 секунд – возникает типичный эпилептический приступ.

Курс лечения – 4, 8 сеансов в 3–4 дня.

Механизм действия: в результате прохождении тока через головной мозг происходит восстановление электролитного состава тканевой жидкости.

Осложнения: отрывы сухожилий, переломы костей, коллапс, остановка сердца, расстройство дыхания.

СУДЕБНО-ПСИХИАТРИЧЕСКАЯ ЭКСПЕРТИЗА

Виды судебно-психиатрической экспертизы:

• Амбулаторная

• Стационарная

• Заочная

• Непосредственная

На СПЭ направляют судебно-исполнительные органы, суд, следственные органы лиц у которых есть в анамнезе черепно-мозговые травмы, лечившихся по поводу психических заболеваний, совершивших тяжкие преступления на сексуальной почве.

СПЭ проводится тремя, имеющими длительный стаж работы психиатрами, совместно с психологом. На основании СПЭ оформляется судебно-психиатрический акт.

Первая часть – анамнез жизни, заболевания, описательная часть правонарушения.

Вторая часть – описание соматического, неврологического статуса, психический статус.

Третья часть – Вывод о вменяемости или невменяемости.

Понятие – невменяемость.

• Медицинские критерии – истинное психическое заболевание: шизофрения, маниакально-депрессивный психоз, заболевания связанные с временным расстройством психики, олигофрения.

• Юридические критерии – освобождение от уголовной ответственности, применяются меры принудительного психиатрического лечения (не менее 6 месяцев) на базе общего психиатрического стационара или специальной психиатрической больницы.

Понятие – недееспособность. Человек не понимает значения своих действий и поступков:

• При обменах, купле, продаже жилплощади

• При усыновлении, удочерении

• Для решения вопроса опёки

• Для участия в Выборах

Заключение оформляется в виде акта о недееспособности.

ВОЕННО-ПСИХИАТРИЧЕСКАЯ ЭКСПЕРТИЗА¹

Статья № 1. Олигофрения:

1. Выраженная степень – негоден с исключением с воинского учёта.

2. Нерезко-выраженная степень – негоден в мирное время, годен в военное время к нестроевой службе.

3. Легкая степень – негоден в мирное время, годен в военное время к нестроевой службе.

Статья № 2. Эпилепсия – негоден с исключением с воинского учёта.

Статья № 3. Маниакально-депрессивный психоз – негоден с исключением с воинского учёта.

Статья № 4. Шизофрения – негоден с исключением с воинского учёта.

Статья № 5. Последствия нейроинфекции с психотическими нарушениями – негоден в мирное время, годен в военное время к нестроевой службе.

Статья № 6. Инфекционные и интоксикационные психозы (алкоголизм) – негоден в мирное время, годен в военное время к нестроевой службе.

Статья № 7. Психопатия – негоден в мирное время, годен в военное время к нестроевой службе.

Статья № 8. Неврозы и реактивные состояния – негоден в мирное время, годен в военное время к нестроевой службе.

Статья № 9. Последствия черепно-мозговой травмы с психотическими нарушениями – негоден в мирное время, годен в военное время к нестроевой службе.

ОГЛАВЛЕНИЕ