- •Тромбоцитопении
- •Образование тромбоцитов
- •1- гемопоэтические клетки
- •Мегакариоциты образуют тонкие отростки, которые пронизывают эндотелий и отшнуровывают от своих концов тромбоциты
- ••Тромбоциты функционально активны в течение 2-4 дней, а начиная с 5-го дня их
- •Функции тромбоцитов
- ••Адгезивно-агрегационная- способность образовывать в поврежденных сосудах первичную тромбоцитарную пробку благодаря способности к адгезии
- •Геморрагический синдром
- •Типы кровоточивости (геморрагического синдрома) по З.С.Баркагану
- •Петехиально-пятнистый (синячковый) тип
- •Сливные петехии
- •Экхимозы
- •Тромбоцитопения
- •Клинический пример
- •Причины тромбоцитопении
- ••Можно ли по анализу крови больного заподозрить какое-либо из этих заболеваний?
- ••При АА в ОАК наблюдается панцитопения
- •Миелограмма больного:
- ••Сниженное количество мегакариоцитов не исключает тромбоцитопению гипопродукционного генеза
- •2.Сокращение жизни тромбоцитов
- •Иммунные тромбоцитопении
- •Гетероиммунные
- •Гепариновая тромбоцитопения
- ••При лекарственной тромбоцитопении НЕОБХОДИМА ОТМЕНА лекарств, ее вызвавших. Уровень тромбоцитов начинает быстро повышаться
- •Вирусные тромбоцитопении
- ••По последним данным, тромбоцитопения при хронических гепатитах В и С является гипопродукционной вследствие
- ••Больной обследован на вирусы гепатита: HBsAg (-), HBcor (-), HCV(-)
- •Аутоиммунная тромбоцитопения
- •Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
- ••Для АИТП характерна повышенная иммунологическая деструкция тромбоцитов вследствие образования антител к их мембранным
- ••Большое количество молодых мегакариоцитов, быстрое отщепление тромбоцитов от мегакариоцитов и быстрый их выход
- •Варианты начала
- •Новое в классификации АИТП
- •Исходы АИТП
- •Клиника
- •Картина крови
- ••Время кровотечения увеличено (по Дуке- норма 2-4 мин.,определяется путем прокола мочки уха с
- •Методы определения антител к тромбоцитам
- •Критерии АИТП
- •Есть ли критерии АИТП у больного?
- •Лечение АИТП
- •ГКС-терапия при АИТП
- •Критерии ответа на лечение
- •Эффект терапии
- •Больному назначен преднизолон 80 мг/сут (вес больного 80 кг), применялась пульс -терапия МП
- •Внутривенные иммуноглобулины
- •Препараты иммуноглобулинов
- •Клинический пример
- ••После 3-го введения купирован геморрагический синдром, тромбоциты повысились до 10х10 9/л.
- ••Больному М. внутривенные иммуноглобулины не назначались в связи с высокой их стоимостью (500-
- ••2-я линия терапии- цитостатические иммунодепрессанты ЦФ 200 мг/сут 6-8 нед с отменой при
- •Спленэктомия
- ••До операции повышают количество ТР до нормального уровня высокими дозами ГКС
- ••Спленэктомия больному не проведена в связи с тем, что операция не может быть
- •Цитостатики
- •Агонисты тромбопоэтиновых рецепторов (АТР)
- ••В то же время антитромбоцитарные антитела атакуют не только мембрану тромбоцитов, но
- ••Таким образом, снижение мегакариоцитов в КМ может быть не только при гипопродукционной ,
- •Агонисты тромбопоэтиновых рецепторов
- •Показания
- •Препараты
- ••Больному назначался револейд 50 мг в сут в течение 2 нед. , отмечен
- •Трансфузии тромбоцитов
- •Массивное кровотечение при АИТП
- •Синдром Фишера-Эванса
- •Описание клинического случая
- •Вопрос
- ••Анемия крайне тяжелой степени, нормохромная, гиперрегенераторная; глубокая тромбоцитопения, гиперлейкоцитоз с относительным и абсолютным
- •Вопрос
- ••У больной имеются гематологические признаки хронического лимфолейкоза (ХЛЛ):
- •Вопрос
- •2 основные причины цитопений при ХЛЛ
- •Вопрос
- •Клинико-гематологические признаки гемолитической анемии
- •Вопрос
- •Вопрос
- •Прямая проба Кумбса
- •Вопрос
- •Убольной были увеличены все группы периферических лимфатических узлов, по УЗИ определялась группа лимфоузлов
- ••ОАК через 3 недели лечения:
- ••Через год возник рецидив тромбоцитопении со снижением количества тромбоцитов до 2х10 9/л и
Миелограмма больного:
•Клеточность костного мозга 100х10 9/л
•Бласты 2,5%
•Гранулоцитарный росток 73%
•Лимфоциты 8%
•Плазматические клетки 0,5 %
•Эритроидный росток 16%
•Мегакариоциты 1-2 в преп
•Сниженное количество мегакариоцитов не исключает тромбоцитопению гипопродукционного генеза
2.Сокращение жизни тромбоцитов
•В норме- 9-11 дней, снижается до 1-3 дней или даже нескольких часов. Причины:
•Повышенное разрушение тромбоцитов (иммунного генеза)
•Интенсивное потребление тромбоцитов:ДВС, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (убыль их в микротромбы)
•Избыточное депонирование в селезенке при портальной гипертензии, циррозе печени (в норме 30% тромбоцитов в селезенке, повышается до 90%)
Иммунные тромбоцитопении
•Изоиммунные- обусловлены продукцией аллоантител. 1)Посттрансфузионная тромбоцитопеническая пурпура- у лиц, имевших в анамнезе многократные трансфузии тромбоцитов
•2)неонатальная – у новорожденных при антигенной несовместимости между матерью и ребенком (2%) или при проникновении через плаценту материнских аутоантител к тромбоцитам при наличии у нее аутоиммунной тромбоцитопении
Гетероиммунные
тромбоцитопении
•ГАПТЕНОВЫЕ- связанные с применением лекарств
•Возникают на 6-15 день после начала прием лекарства. Тромбоциты разрушаются иммунными комплексами «антитело + лекарственный антиген» при гиперчувствительности к некоторым лекарствам (антибиотики, НПВП, седативные, хинин)
•Хинин содержится в джине и тонике и может вызвать тяжелую тр-пению у сенсибилизиро- ванных лиц («коктейльная пурпура»)
Гепариновая тромбоцитопения
•Возникает у 1-3% больных на 6-14 день применения гепарина, что связано с образованием антител к комплексу «гепарин- тромбоцитарный фактор 4». Иммунный комплекс связывается с Fс-рецепторами на поверхности тромбоцитов, что приводит к их деструкции тяжелая тромбоцитопения.
•При лечении гепарином определять кол-во тромбоцитов на 6, 9 и 14 день !
•При лекарственной тромбоцитопении НЕОБХОДИМА ОТМЕНА лекарств, ее вызвавших. Уровень тромбоцитов начинает быстро повышаться и через 1- 2 недели спонтанно нормализуется
•Дополнительно можно назначать ГКС (60-80 мг преднизолона) и плазмаферез
Вирусные тромбоцитопении
•Вирусы кори, краснухи, гепатита В и С, ВИЧ, Эпштейна-Барр
•Антигенное сходство между вирусами и тромбоцитами противовирусные антитела взаимодействуют не только с вирусами, но и тромбоцитами
•Тромбоцитопения развивается на 1-2 неделе от начала инфекции и может длиться от 3 нед до 3 мес., при ВИЧ- на всем протяжении.
•Хрон. гепатиты В и С- упорство течения тромбоцитопении
•По последним данным, тромбоцитопения при хронических гепатитах В и С является гипопродукционной вследствие репликации вируса в мегакариоцитах костного мозга.
•Таким больным показана современная противовирусная терапия, способная привести к ремиссии хрон.гепатита и нормализации количества тромбоцитов (комбинация пег-интерферона с рибавирином)
•Больной обследован на вирусы гепатита: HBsAg (-), HBcor (-), HCV(-)
•ВИЧ (-)
•Лекарственных препаратов никаких не принимает
•УЗИ: печень и селезенка не увеличены