Аутоиммунная тромбоцитопения

•Первичная= идиопатическая

•Вторичная (на фоне других заболеваний):

Лимфопролиферативные заболевания: хрон.лимфолейкоз, лимфомы

Системные ревматические заболевания: РА,СКВ, АФС

Органоспецифические аутоиммунные заболевания: аутоиммунный тиреоидит, аутоиммунный гепатит, НЯК, болезнь Крона

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

•Болезнь Верльгофа (описана в 1735 г), аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура

Заболевание, которое развивается в результате иммунного конфликта, направленного на антигены тромбоцитов, которое характеризуется снижением тромбоцитов менее 150х10 9/л при отсутствии других изменений в крови и геморрагическим синдромом

•Наблюдается в различных возрастных группах, чаще в возрасте 20-40 лет. Соотношение м:ж = 1:3

•Провоцирующие факторы: вирусные инфекции, вакцинации, переохлаждение, контакт с химическими факторами

•Определенную роль играет генетическая предрасположенность

•Для АИТП характерна повышенная иммунологическая деструкция тромбоцитов вследствие образования антител к их мембранным антигенам.

•В ответ на низкое количество тромбоцитов в периферической крови в костном мозге увеличивается количество мегакариоцитов под влиянием тромбопоэтинов.Характерна быстрая отшнуровка тромбоцитов и выход их в циркуляцию, где они также разрушаются.

•Большое количество молодых мегакариоцитов, быстрое отщепление тромбоцитов от мегакариоцитов и быстрый их выход в циркуляцию часто создают визуально ошибочное впечатление, что мегакариоциты недеятельны (без видимой отшнуровки)

Варианты начала

• 1)острое- с появления «малых» и «больших» геморрагий в зависимости от уровня снижения тромбоцитов 2)скрытое – случайное выявление тромбоцитопении в ОАК при отсутствии или слабо выраженном геморрагическом синдроме

Новое в классификации АИТП

•Вновь диагностированная- продолжительностью до 3 мес.

•Персистирующая- от 3 до 12 мес.

•Хроническая- более 12 мес. с редкими или частыми рецидивами

(раньше была только острая и хроническая)

Исходы АИТП

•Выздоровление с нормализацией уровня тромбоцитов

•Хронизация с длительным многолетним течением с периодами ремиссий на фоне лечения и возможными обострениями

Клиника

•Выраженность геморрагического синдрома различна- от единичных экхимозов (синяков) до массивных кровотечений (профузные носовые и десневые кровотечения,

меноррагии, гематурия, кровотечения из ЖКТ) и кровоизлияний в жизненно важные органы

( головной мозг).

•Предвестниками этого осложнения могут быть экхимозы на лице, кровоизлияния в конъюктиву.

Картина крови

•Снижение количества тромбоцитов ниже 150х10 9/л вплоть до 0.

•Содержание эритроцитов и НВ может быть нормальным. Иногда анемия:

Гемолитическая (с-м Эванса-сочетание АИТП с гемолитической анемией)

Железодефицитная в результате кровопотерь

•Содержание лейкоцитов нормальное или несколько увеличено