- •Тромбоцитопении
- •Образование тромбоцитов
- •1- гемопоэтические клетки
- •Мегакариоциты образуют тонкие отростки, которые пронизывают эндотелий и отшнуровывают от своих концов тромбоциты
- ••Тромбоциты функционально активны в течение 2-4 дней, а начиная с 5-го дня их
- •Функции тромбоцитов
- ••Адгезивно-агрегационная- способность образовывать в поврежденных сосудах первичную тромбоцитарную пробку благодаря способности к адгезии
- •Геморрагический синдром
- •Типы кровоточивости (геморрагического синдрома) по З.С.Баркагану
- •Петехиально-пятнистый (синячковый) тип
- •Сливные петехии
- •Экхимозы
- •Тромбоцитопения
- •Клинический пример
- •Причины тромбоцитопении
- ••Можно ли по анализу крови больного заподозрить какое-либо из этих заболеваний?
- ••При АА в ОАК наблюдается панцитопения
- •Миелограмма больного:
- ••Сниженное количество мегакариоцитов не исключает тромбоцитопению гипопродукционного генеза
- •2.Сокращение жизни тромбоцитов
- •Иммунные тромбоцитопении
- •Гетероиммунные
- •Гепариновая тромбоцитопения
- ••При лекарственной тромбоцитопении НЕОБХОДИМА ОТМЕНА лекарств, ее вызвавших. Уровень тромбоцитов начинает быстро повышаться
- •Вирусные тромбоцитопении
- ••По последним данным, тромбоцитопения при хронических гепатитах В и С является гипопродукционной вследствие
- ••Больной обследован на вирусы гепатита: HBsAg (-), HBcor (-), HCV(-)
- •Аутоиммунная тромбоцитопения
- •Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
- ••Для АИТП характерна повышенная иммунологическая деструкция тромбоцитов вследствие образования антител к их мембранным
- ••Большое количество молодых мегакариоцитов, быстрое отщепление тромбоцитов от мегакариоцитов и быстрый их выход
- •Варианты начала
- •Новое в классификации АИТП
- •Исходы АИТП
- •Клиника
- •Картина крови
- ••Время кровотечения увеличено (по Дуке- норма 2-4 мин.,определяется путем прокола мочки уха с
- •Методы определения антител к тромбоцитам
- •Критерии АИТП
- •Есть ли критерии АИТП у больного?
- •Лечение АИТП
- •ГКС-терапия при АИТП
- •Критерии ответа на лечение
- •Эффект терапии
- •Больному назначен преднизолон 80 мг/сут (вес больного 80 кг), применялась пульс -терапия МП
- •Внутривенные иммуноглобулины
- •Препараты иммуноглобулинов
- •Клинический пример
- ••После 3-го введения купирован геморрагический синдром, тромбоциты повысились до 10х10 9/л.
- ••Больному М. внутривенные иммуноглобулины не назначались в связи с высокой их стоимостью (500-
- ••2-я линия терапии- цитостатические иммунодепрессанты ЦФ 200 мг/сут 6-8 нед с отменой при
- •Спленэктомия
- ••До операции повышают количество ТР до нормального уровня высокими дозами ГКС
- ••Спленэктомия больному не проведена в связи с тем, что операция не может быть
- •Цитостатики
- •Агонисты тромбопоэтиновых рецепторов (АТР)
- ••В то же время антитромбоцитарные антитела атакуют не только мембрану тромбоцитов, но
- ••Таким образом, снижение мегакариоцитов в КМ может быть не только при гипопродукционной ,
- •Агонисты тромбопоэтиновых рецепторов
- •Показания
- •Препараты
- ••Больному назначался револейд 50 мг в сут в течение 2 нед. , отмечен
- •Трансфузии тромбоцитов
- •Массивное кровотечение при АИТП
- •Синдром Фишера-Эванса
- •Описание клинического случая
- •Вопрос
- ••Анемия крайне тяжелой степени, нормохромная, гиперрегенераторная; глубокая тромбоцитопения, гиперлейкоцитоз с относительным и абсолютным
- •Вопрос
- ••У больной имеются гематологические признаки хронического лимфолейкоза (ХЛЛ):
- •Вопрос
- •2 основные причины цитопений при ХЛЛ
- •Вопрос
- •Клинико-гематологические признаки гемолитической анемии
- •Вопрос
- •Вопрос
- •Прямая проба Кумбса
- •Вопрос
- •Убольной были увеличены все группы периферических лимфатических узлов, по УЗИ определялась группа лимфоузлов
- ••ОАК через 3 недели лечения:
- ••Через год возник рецидив тромбоцитопении со снижением количества тромбоцитов до 2х10 9/л и
Вопрос
•Какие методы исследования необходимо провести для подтверждения диагноза АИГА?
•Билирубин общ. 34,6 мкмоль/л прямой- 10,2 мкмоль/л. Уробилин в моче (+)
•Миелограмма: лимфоциты 35%, эритроидный росток 55%
•Свободный НВ плазмы 0,1 ммоль/л (норма до 0,3 ммоль/л)
•УЗИ: S селезенки 39 см2
•Прямая проба Кумбса (3+)
Вопрос
•Что означает положительная проба Кумбса?
Прямая проба Кумбса
•Определяет антитела или компоненты комплемента на поверхности эритроцитов при взаимодействии эритроцитов больного с антиглобулиновой сывороткой, получаемой иммунизацией кролика глобулинами человека. Антитела на эритроцитах- иммуноглобулины G, при взаимодействии эритроцитов с антиглобулиновой сывороткой происходит агглютинация эритроцитов
Вопрос
•Какая причина тромбоцитопении у больной, если известно, что проба Штеффена (+)?
Убольной были увеличены все группы периферических лимфатических узлов, по УЗИ определялась группа лимфоузлов в воротах печени до 6х3 см
Кожных геморрагических проявлений тромбоцитопении не было. Желтушность кожных покровов и склер.
Больной назначена схема ПХТ СОР: циклофосфан 600мг в/в кап 5 дней, винкристин 2 мг в/в №1, преднизолон 70 мг/сут. Плазмаферез №3.
•ОАК через 3 недели лечения:
•Эр 2,3х10 12/л, НВ 77 г/л, рет 11,7% Тромб 60х10 9/л Лейк 68х10 9/л лф89% Билирубин 26,5 мкмоль/л
Больная получала преднизолон амбулаторно в той же дозе, учитывая необходимость ПХТ при ХЛЛ- в сочетании с цитостатической терапией
Через 2 мес. количество эритроцитов и тромбоцитов в крови нормализовалось, но сохранялся лейкоцитоз с абсолютным лимфоцитозом
•Через год возник рецидив тромбоцитопении со снижением количества тромбоцитов до 2х10 9/л и выраженным кожным геморрагическим синдромом без признаков гемолиза.
•Причиной рецидива стала проведенная у больной осенью 2006 г. вакцинация против гриппа (категорически противопоказанная в данных клинических случаях)
•Терапия высокими дозами ГКС вновь дала положительный эффект