- •Тромбоцитопении
- •Образование тромбоцитов
- •1- гемопоэтические клетки
- •Мегакариоциты образуют тонкие отростки, которые пронизывают эндотелий и отшнуровывают от своих концов тромбоциты
- ••Тромбоциты функционально активны в течение 2-4 дней, а начиная с 5-го дня их
- •Функции тромбоцитов
- ••Адгезивно-агрегационная- способность образовывать в поврежденных сосудах первичную тромбоцитарную пробку благодаря способности к адгезии
- •Геморрагический синдром
- •Типы кровоточивости (геморрагического синдрома) по З.С.Баркагану
- •Петехиально-пятнистый (синячковый) тип
- •Сливные петехии
- •Экхимозы
- •Тромбоцитопения
- •Клинический пример
- •Причины тромбоцитопении
- ••Можно ли по анализу крови больного заподозрить какое-либо из этих заболеваний?
- ••При АА в ОАК наблюдается панцитопения
- •Миелограмма больного:
- ••Сниженное количество мегакариоцитов не исключает тромбоцитопению гипопродукционного генеза
- •2.Сокращение жизни тромбоцитов
- •Иммунные тромбоцитопении
- •Гетероиммунные
- •Гепариновая тромбоцитопения
- ••При лекарственной тромбоцитопении НЕОБХОДИМА ОТМЕНА лекарств, ее вызвавших. Уровень тромбоцитов начинает быстро повышаться
- •Вирусные тромбоцитопении
- ••По последним данным, тромбоцитопения при хронических гепатитах В и С является гипопродукционной вследствие
- ••Больной обследован на вирусы гепатита: HBsAg (-), HBcor (-), HCV(-)
- •Аутоиммунная тромбоцитопения
- •Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
- ••Для АИТП характерна повышенная иммунологическая деструкция тромбоцитов вследствие образования антител к их мембранным
- ••Большое количество молодых мегакариоцитов, быстрое отщепление тромбоцитов от мегакариоцитов и быстрый их выход
- •Варианты начала
- •Новое в классификации АИТП
- •Исходы АИТП
- •Клиника
- •Картина крови
- ••Время кровотечения увеличено (по Дуке- норма 2-4 мин.,определяется путем прокола мочки уха с
- •Методы определения антител к тромбоцитам
- •Критерии АИТП
- •Есть ли критерии АИТП у больного?
- •Лечение АИТП
- •ГКС-терапия при АИТП
- •Критерии ответа на лечение
- •Эффект терапии
- •Больному назначен преднизолон 80 мг/сут (вес больного 80 кг), применялась пульс -терапия МП
- •Внутривенные иммуноглобулины
- •Препараты иммуноглобулинов
- •Клинический пример
- ••После 3-го введения купирован геморрагический синдром, тромбоциты повысились до 10х10 9/л.
- ••Больному М. внутривенные иммуноглобулины не назначались в связи с высокой их стоимостью (500-
- ••2-я линия терапии- цитостатические иммунодепрессанты ЦФ 200 мг/сут 6-8 нед с отменой при
- •Спленэктомия
- ••До операции повышают количество ТР до нормального уровня высокими дозами ГКС
- ••Спленэктомия больному не проведена в связи с тем, что операция не может быть
- •Цитостатики
- •Агонисты тромбопоэтиновых рецепторов (АТР)
- ••В то же время антитромбоцитарные антитела атакуют не только мембрану тромбоцитов, но
- ••Таким образом, снижение мегакариоцитов в КМ может быть не только при гипопродукционной ,
- •Агонисты тромбопоэтиновых рецепторов
- •Показания
- •Препараты
- ••Больному назначался револейд 50 мг в сут в течение 2 нед. , отмечен
- •Трансфузии тромбоцитов
- •Массивное кровотечение при АИТП
- •Синдром Фишера-Эванса
- •Описание клинического случая
- •Вопрос
- ••Анемия крайне тяжелой степени, нормохромная, гиперрегенераторная; глубокая тромбоцитопения, гиперлейкоцитоз с относительным и абсолютным
- •Вопрос
- ••У больной имеются гематологические признаки хронического лимфолейкоза (ХЛЛ):
- •Вопрос
- •2 основные причины цитопений при ХЛЛ
- •Вопрос
- •Клинико-гематологические признаки гемолитической анемии
- •Вопрос
- •Вопрос
- •Прямая проба Кумбса
- •Вопрос
- •Убольной были увеличены все группы периферических лимфатических узлов, по УЗИ определялась группа лимфоузлов
- ••ОАК через 3 недели лечения:
- ••Через год возник рецидив тромбоцитопении со снижением количества тромбоцитов до 2х10 9/л и
Описание клинического случая
•Больная Р., 51 года, переведена в АОКБ 10.11.2005 г. из 1 гор.больницы, куда была госпитализирована в связи с появлением желтухи, с подозрением на системное заболевание крови.
•ОАК: эр 0,86х10 12/л, НВ 40 г/л,ЦП1,0 ретик. 32,5%, тромб 17х10 9/л, Лейк 199х10 9/л, лимф 98% с/я 2% тени Боткина-Гумпрехта 5-7 п/зр СОЭ 12 мм/час
Вопрос
•Какие изменения в ОАК выявлены у больной ?
•Анемия крайне тяжелой степени, нормохромная, гиперрегенераторная; глубокая тромбоцитопения, гиперлейкоцитоз с относительным и абсолютным лимфоцитозом и наличием теней Б-Г
•ВОПРОС: Что такое тени Б-Г? Какое они имеют другое название?
Разрушенные ядра лимфоцитов, нестойких при приготовлении мазка = клетки лизиса
Вопрос
•Можно ли у больной предполагать какое –либо системное заболевание крови (лейкоз)?
•У больной имеются гематологические признаки хронического лимфолейкоза (ХЛЛ):
•Гиперлейкоцитоз – может достигать 300-400х10 9/л
•Повышение процентного содержания лимфоцитов более 60%, доходящее до 98%-99%
•Может определяться небольшой процент пролимфоцитов
•Тени Боткина-Гумпрехта – разрушенные ядра лимфоцитов (от 1-2 до 7-10 п/зр)
•Нормохромная нормоцитарная анемия и тромбоцитопения
Вопрос
•Чем может объясняться развитие анемии и тромбоцитопении при ХЛЛ?
2 основные причины цитопений при ХЛЛ
•Угнетение эритропоэза и тромбоцитопоэза вследствие массивной инфильтрации КМ опухолевыми лимфоцитами – при этом наблюдается постепенное последовательное развитие анемии и тромбоцитопении по мере прогрессирования заболевания
•Аутоиммунная гемолитическая анемия и аутоиммунная тромбоцитопения как проявление вторичного иммунодефицита- часто развивается в дебюте заболевания или в любую его стадию остро, внезапно
Вопрос
•Есть ли у больной признаки гемолитической анемии?
Клинико-гематологические признаки гемолитической анемии
1)Развитие желтухи с повышением содержания в крови непрямого билирубина, уробилинурией, повышением стеркобилина в кале.
2)Нормохромная (гипохромная-при гемоглобинопатиях) нормоцитарная (микроцитарная при наследственных формах) анемия
3)Признаки активации эритропоэза
-в костном мозге- расширение эритроидного ростка более 25%
-в крови- ретикулоцитоз, нормобласты и полихроматофилия эритроцитов
4)Спленомегалия-при внутриклеточном гемолизе
5)Повышение свободного НВ плазмы, гемосидеринурия -при внутрисосудистом гемолизе