Препараты иммуноглобулинов
•Иммуноглобулин человеческий нормальный (Россия)
•Октагам
•Сандоглобулин
•Интраглобин
Более эффективно применение в сочетании с преднизолоном
Эффект может быть длительным (годы) или кратковременным –на 3-4 недели
Клинический пример
•Больная М., 25 лет. В декабре 2009 г. появился геморрагический синдром (кожные кровоизлияния и кровотечения- носовое и маточное)
•В ОАК- тромбоциты 0
•Миелограмма- расширение мегакариоцитарного ростка.
•Диагноз: Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура
•Назначен Октагам 400 мг/кг веса в течение 5 дней.
•После 3-го введения купирован геморрагический синдром, тромбоциты повысились до 10х10 9/л.
•После 5-го введения тромбоциты – до 40х10 9/л, через неделю- до 150х10 9/л, через месяц- до 250х10 9/л
•До настоящего времени сохраняются нормальные показатели крови
•Т.о,, иммуноглобулины могут применяться как препараты 1-й линии терапии.
•Больному М. внутривенные иммуноглобулины не назначались в связи с высокой их стоимостью (500- 700 тыс.руб. на курс из 5 введений)
•2-я линия терапии- цитостатические иммунодепрессанты ЦФ 200 мг/сут 6-8 нед с отменой при положительном эффекте
•Таргетная терапия- ритуксимаб 375 мг/кг/нед в течение 4 нед.
•Агонисты тромбопоэтиновых рецепторов
•3-я линия терапии: спленэктомия
Спленэктомия
•Является наиболее эффективным методом долгосрочного лечения (у 50-70% больных стойкая ремиссия) и ранее являлась 2-й линией терапии
•Показания:
Частые обострения АИТП с кровотечениями из слизистых при количестве тромбоцитов менее 30х10 9/л
•Во время операции должны быть удалены все добавочные селезенки
•До операции повышают количество ТР до нормального уровня высокими дозами ГКС
•Эффект может быть отсроченным- медленное повышение Тр в течение 5-6 мес.
•Нередко после спленэктомии проявляется терапевтическое действие ранее неэффективных ГКС и больных удается вести на прерывистых курсах малых доз преднизолона
•Может наблюдаться полное выздоровление
•Спленэктомия больному не проведена в связи с тем, что операция не может быть проведена на нулевом уровне тромбоцитов.
•Проводимая терапия ГКС и трансфузиями тромбоконцентрата не дала их повышения
•Ритуксимаб пока широко не используется, его долговременная эффективность не превышает 15-20%.
Цитостатики
•Показаны больным после неэффективной спленэктомии, у которых возврат к ГКС- терапии оказывается безрезультатным или дает временный и нестойкий эффект даже при применении высоких доз ГКС
•Циклофосфан 200-400 мг/сут 6-8 г на курс – эффект у 60-80% больных, у 20% в течение 2-3 лет без лечения
•Азатиоприн 50 мг/м2/сут в течение 3-5 мес- эффект у 20% больных до года без лечения
Агонисты тромбопоэтиновых рецепторов (АТР)
•Агонист — это химическое соединение (лиганд), которое при взаимодействии с рецептором увеличивают отклик рецептора
•Тромбопоэтин является основным цитокином, который принимает участие в регуляции мегакариопоэза.
•При АИТП имеется относительный дефицит тромбопоэтина, т.к. продукция его в организме постоянна (2 г/сут) и не увеличивается при необходимости, т.о. стимуляции мегакариоцитопоэза в КМ не происходит