•Время кровотечения увеличено (по Дуке- норма 2-4 мин.,определяется путем прокола мочки уха с заметкой времени выделения крови из прокола)
•Ретракция кровяного сгустка снижена (норма 48-60%). В основе определение объема сыворотки через час после образования сгустка
Методы определения антител к тромбоцитам
•Метод тромбоагглютинации- позволяет выявить полные антитела, вызывающие агглютинацию, при смешивании сыворотки больного с тромбоцитами донора
•Тест Штеффена- основан на определении антиглобулина
•Метод Диксона-Россе- выявляет антитела на поверхности тромбоцитов
•Метод иммуноферментного анализа (ИФА)- ля выявления сывороточных антител
Критерии АИТП
•Изолированная тромбоцитопения менее 150х10 9/л
•Отсутствие морфологических и лабораторных признаков, характерных для наследственных форм
•Отсутствие признаков болезни у близких родственников
•Повышенное или нормальное количество мегакариоцитов в КМ
•Отсутствие у пациента заболеваний, способных вызвать вторичную тромбоцитопению
•Обнаружение антитромбоцитарных антител
•Эффект ГКС-терапии
Есть ли критерии АИТП у больного?
•У близких родственников признаков заболевания нет
•У больного нет заболеваний, способных вызвать вторичную тромбоцитопению
•Антитромбоцитарные антитела (+) Отсутствует критерий по мегакариоцитам:
•Мегакариоциты костного мозга снижены (при АИТП повышены)
Лечение АИТП
•1-я линия терапии: Преднизолон 1 мг/кг/сут – до 3-4 нед. со снижением до полной отмены при положительном эффекте
•Пульс-терапия метилпреднизолоном- 1000 мг/сут в/в №3
•Внутривенные иммуноглобулины человека
ГКС-терапия при АИТП
• Показания к назначению:
Количество тромбоцитов <30х10 9/л в том числе:
•при отсутствии клинических проявлений
•минимальной пурпуре
•при выраженном геморрагическом синдроме
•При недостаточном эффекте дозы 1 мг/кг/сут она может быть повышена в 2-3 раза через 5- 7 дней
Критерии ответа на лечение
•Полная гематологическая ремиссия- увеличение тромбоцитов >150х10 9/л
•Частичный гематологический ответ- А)увеличение ТР >50х10 9/л
Б)увеличение > 30х10 9/л с уровнем ТР до начала терапии <20х10 9/л
* Отсутствие ответа- увеличение ТР < чем на 15х10 9/л при сохранении геморрагического синдрома
Эффект терапии
•Проявляется в течение первых дней лечения: вначале исчезает геморрагический синдром, а затем начинается рост тромбоцитов
•Отсутствует у 10% больных или оказывается неполным: кровоточивость прекращается, тромбоцитопения остается
•Один курс терапии может привести к полному излечению
•Чаще при отмене ГКС или даже снижении дозы возникает рецидив
Больному назначен преднизолон 80 мг/сут (вес больного 80 кг), применялась пульс -терапия МП 1000 мг/сут 3 дня
Через 3 нед. -тромбоциты 0х10 9/л
Внутривенные иммуноглобулины
•Угнетают образование антител
•Применяются у больных, резистентным к ГКС и другим методам
•Могут применяться в качестве первой линии терапии при ТР<30х10 9/л при тяжелых, угрожающих жизни кровотечениях или выявлении факторов риска кровотечений (ЯБ)
•Доза 0,4 г/кг/сут в течение 5 дней или 1 г/кг однократно или 2 дня подряд
•Быстрый эффект- у 50% полная ремиссия