•В то же время антитромбоцитарные антитела атакуют не только мембрану тромбоцитов, но

имембрану мегакариоцитов, от которых те отшнуровываются.

•Таким образом, антитромбоцитарные антитела вызывают апоптоз мегакариоцитов

иколичество их в КМ при персистирующей и хронической АИТП уменьшено, а не увеличено, как при острой форме.

•Таким образом, снижение мегакариоцитов в КМ может быть не только при гипопродукционной , но и при аутоиммунной тромбоцитопении, что и наблюдалось у больного

•Такая АИТП обычно является резистентной к стандартной терапии

•Новое в лечении резистентной АИТП- агонисты тромбопоэтиновых рецепторов

Агонисты тромбопоэтиновых рецепторов

•Агонисты тромбопоэтиновых рецепторов увеличивает продукцию тромбоцитов путем связывания и активации тромбопоэтинового рецептора, механизм этого процесса аналогичен эндогенному тромбопоэтину. Тромбопоэтиновый рецептор преимущественно экспрессируется на клетках-предшественниках мегакариоцитов. Таким образом, АТР индуцируют пролиферацию и дифференцировку мегакариоцитов из клеток-предшественников в костном мозгу

Показания

• лечение взрослых пациентов с хронической ИТП, которым была проведена спленэктомия и которые не поддаются лечению другими лекарственными средствами (например кортикостероидами, иммуноглобулинами). Как препарат второй линии для лечения взрослых пациентов, которым не была проведена спленэктомия в связи с противопоказаниями к хирургическому вмешательству

Препараты

•«Револейд» (элтромбопаг) 50 мг в таб, назначается внутрь 1 раз в день длительно. Повышение тромбоцитов происходит не ранее чем через 2 нед, достаточным считается повышение до 50х10 9/л

•Стоимость лечения на месяц- 80-90 тыс.руб

•«Энплейт» (ромиплостим) Вводят п/к. Начальная доза - 1 мкг/кг массы тела, еженедельно, до стабилизации числа тромбоцитов на уровне 50 x 10 9/л и более в течение не менее 4 недель без коррекции дозы. Далее дозу корректируют в зависимости от количества тромбоцитов в крови

•Стоимость лечения на месяц 200 тыс. руб.

•Больному назначался револейд 50 мг в сут в течение 2 нед. , отмечен положительный эффект:

•Тромбоциты повысились до 23х10 9/л

•Мегакариоциты КМ повысились до 5-6 в преп.

•Больному запланирован дальнейший прием препарата , который должен быть длитель- ным, т.к. после отмены ТР снижаются

•Возможны спонтанные ремиссии у 9% взрослых больных

Трансфузии тромбоцитов

•Не показаны из-за сенсибилизации и резкого повышения образования антитромбоцитарных антител, что грозит усугублением тромбоцитолиза

•Часто отмечается рефрактерность к перелитым тромбоцитам (нет адекватного дозе их повышения)

•Рекомендуется лишь в случаях, когда возникшее кровотечение угрожает жизни или функции органов у больного с АИТП

Массивное кровотечение при АИТП

•МП в/в 1000 мг/сут 1-3 дня

•Иммуноглобулины в/в 1г/кг 2-3дня

•Трансфузии тромбоцитов

Синдром Фишера-Эванса

•Сочетание аутоиммунной тромбоцитопении и аутоиммунной гемолитической анемии

•Часто бывает вторичным- при диффузных заболеваниях соединительной ткани (СКВ), системных заболеваниях крови (ХЛЛ)