Ураження нюхового, зорового, присінково-завиткового і проміжного нервів

Ураження нюхової цибулини, нюхового тракту і первинних нюхових центрів у ділянці півкуль великого мозку супроводжується розладом нюху з того ж боку. Пошкодження скроневих долів великого мозку може привести лише до зниження нюху, оскільки у кожну півкулю приходять імпульси з обох половин носу.

Ураження кори великого мозку у ділянці внутрішньої поверхні скроневої долі може викликати нюхові галюцинації, тобто відчуття неіснуючих запахів ( при подразненні клітин кори) або нюхову агнозію (невпізнання знайомих запахів).

При повному ураженні зорового нерва виникає повна сліпота (амавроз) або зниження гостроти зору (амбліопія), втрачається або менш виражена пряма реакція зіниці на світло на ураженому боці, але зберігається співдружня реакція при освітленні здорового ока.

Для часткового ураження зорового нерва характерно звуження полів зору або випадання його окремих ділянок (скотома). Випадання половини поля зору називається геміанопсією. Геміанопсії виникають при ураженні зорового нерва на рівні перехреста і вище. Розрізнюють однойменну (ліво- і правосторонню) і різнойменну (двобічну скроневу і носову) геміанопсії.

При повному ураженні зорового перехреста відмічається сліпота на обидва ока, а при частковому – один з різновидів різнойменної геміанопсії. Так, при ураженні центральної частини зорового перехреста страждають тільки перехрещені волокна, які йдуть від носових половин сітківок обох очей, тобто спостерігається скронева, або бітемпоральна, геміанопсія; при ураженні бокових відділів зорового перехреста патологічний процес охоплює неперехрещені волокна, які йдуть від скроневих половин сітківок обох очей. При цьому випадають медіальні поля зору – двобічна (різнойменна) біназальна геміанопсія.

При ураженні зорового аналізатора вище перехреста з одного боку (зоровий тракт, таламус, задні відділи задньої ніжки внутрішньої капсули, потилична доля і її кора) характерні наявність однойменної геміанопсії на боці, протилежному патологічному вогнищу, порушення реакцій обох зіниць на світло і первинної атрофії дисків зорових нервів (при пошкодженні зорового тракту).

Якщо страждає не вся кора внутрішньої поверхні потиличної долі, а тільки клин або язикова звивина, розвивається квадрантна геміанопсія.

Ураження кори потиличної долі на верхньобоковій її поверхні може спричинити порушення впізнавання предметів на основі зорової інформації – зорову агнозію.

Подразнення клітин кори у ділянці потиличної долі супроводжується появою фотопсій (іскри, зигзаги тощо) і зорових галюцинацій.

Порушення кольоровідчуття може виражатися у баченні всіх зображень тільки у чорно-білому кольорі (ахроматопсія) або у нездатності розрізняти окремі кольори (дисхроматопсія). Різновидом останньої є дальтонізм, при якому не розрізнюється червоний і зелений кольори.

При ураженні слухової (завиткової) частини присінково-завиткового нерва або її ядер у мозковому стовбурі виникають розлади слуху у вигляді його зниження (гіпоакузія) або глухоти (анакузія, сурдитас) із відповідного боку. У зв’язку з частковим перехрестом волокон других нейронів слухового шляху ураження слухового шляху у ділянці підкоркових слухових центрів скроневої долі великого мозку не веде до повної втрати слуху.

Подразнення коркового центру слухового аналізатора ( у скроневій долі) супроводжується слуховими галюцинаціями (шум, дзвін у вусі) і слуховою агнозією - нездатністю впізнавати звуки. Практично важливо вміти розрізняти ураження слухової частини нерва (звукоспиймального апарату) від ураження середнього і зовнішнього вуха (звукопровідного апарату). Їх розпізнають за допомогою проби з камертоном – для ураження звукосприймального апарату характерно порушення сприйняття високих тонів, а для звукопровідного – низьких. Проби з камертоном дозволяють також виявити порушення кісткової провідності, яке виникає при ураженні слухової частини присінково-завиткового нерва.

При ураженні смакових волокон проміжного нерва відмічається порушення смаку. Якщо страждає та його частина, яка проходить у лицевому каналі скроневої кістки з лицевим нервом, порушується смак у ділянці передніх 2/3 спинки язику і секреторна функція піднижньощелепової і під’язичної слинних залоз з того ж боку.

Для ураження кори скроневих і острівцевих долів, де знаходиться корковий кінець смакового аналізатора, характерна наявність смакових галюцинацій і смакової агнозії – нездатності впізнавання знайомих речовин за їх смаковими якостями.

Порушення вищих коркових функцій

Апраксія і агнозія.

Праксис – уміння виконувати цілеспрямовані рухи, вироблені досвідом і практикою за принципом умовних рефлексів.

Гнозис – пізнавальна функція нервової система.

У здійсненні гнозису і праксису приймають участь асоціативні зони кори великого мозку, які знаходяться на «стику» різних аналізаторів.

Апраксією називається розлад цілеспрямованих складних дій при збереженні м’язової сили і механізмів координації. При цьому хворий не може вдягнутися, запалити сірник, користуватися виделкою або ложкою, плутає напрям рухів тощо.

Агнозія являє собою порушення впізнавання тих подразників, які впливають на організм. Розрізнюють агнозію поверхневої та глибокої чутливості (порушення відчуття локалізації подразників, штрихового впізнавання, астеріогноз), яка виникає при ураженні кори тім’яної долі великого мозку. Зорова агнозія вказує на патологічний процес у потиличній долі. При пошкодженні кори скроневої долі виникає слухова, нюхова і смакова агнозія.

Порушення мовлення.

Для здійснення мовлення необхідні складні механізми, які включають гнозис – процес впізнавання умовних сигналів і праксис – складні рухи язику, губ, гортані. Функціональні системи кори великого мозку, які забезпечують ці складні процеси, включають центр Брока – частину рухового аналізатора, пов’язану з проекційною зоною для рухів язику, губів і гортані і розташовану у задньому відділі нижньої лобної звивини лівої півкулі (у правши), і центр Верніке – спеціалізовану ділянку аналізу і синтезу умовних звукових сигналів у ділянці верхньої скроневої звивини, лівої півкулі, поблизу коркового кінця слухового аналізатора.

Втрата моторної або сенсорної (рухової або чутливої) функції мовлення називається афазією. Розрізнюють моторную, сенсорную і семантичную афазію.

Моторна афазія виникає при ураженні центру Брока і характеризується втратою мовленнєвої здатності при відсутності паралічу м’язів, які забезпечують відтворення звуків. Нервово-м’язовий апарат фонації та артикуляції при цьому не пошкоджений. Хворі чують і розуміють мову, але самі говорити не можуть, оскільки в них втрачена здатність перетворювати поняття у слова. При здатності промовляти звуки хворий не може переключатися з одного звука на другий та промовляти склади й слова, страждає також структура речень, з них випадають окремі слова. Іноді відсутня мовленнєва ініціатива, але окремі слова хворий може повторювати.

Моторна афазія звичайно сполучається з аграфією – неможливістю писати. При ураженні задніх відділів може бути ізольованим симптомом.

Сенсорна афазія являє собою втрату здатності розуміти слова, звернене мовлення. Вона виникає при ураженні при ураженні центру Верніке і характеризується збереженням моторної функції мовлення. Однак не розуміючи слів, хворі втрачають можливість контролювати своє мовлення і допускає в ньому помилки. У тяжких випадках мовлення таких хворих стає зовсім незрозумілою, являє собою набір слів, не пов’язаних між собою за значенням.

При сенсорній афазії страждає не тільки розмовне мовлення, але й пов’язані з ним читання й письмо (алексія та аграфія), через що вступати у контакт з такими хворими надзвичайно важко.

Семантична афазія виникає при ураженні скронево-тім’яно-потиличній ділянці великого мозку і характеризується двома основними дефектами – забуванням слів і утрудненням у використанні складних логіко-граматичних структур. При цій формі афазії хворі можуть вільно спілкуватися з оточуючими, їх мовлення зрозуміле, хоча і бідне на іменники. Приховуючи свій дефект, хворі замінюють найменування предметів їх описом: ручка – «щоб писати», склянка – «щоб пити» тощо. Поряд з цим хворі знають вірні назви предметів і при підказці затверджують вірні відповіді і відкидають невірні. Звичайно достатньо підказати перший склад забутого хворим слова, щоб він вірно його закінчив. Характерним для семантичної афазії є те, що хворі не можуть вловити смислових розбіжностей речень, які складаються з схожих слів (наприклад, «брат матері» та «мати брата»), не можуть розібратися у взаємному розміщенні предметів тощо. При такій же локалізації вогнища порушення рахування – акалькулія.

Слід пам’ятати, що порушення мовлення може проявлятися не тільки у вигляді афазій. При парезі або паралічі артикуляційного апарата, у першу чергу мовлення, виникає порушення можливості вимовляти слова. Мовлення стає нерозбірливим, незрозумілим, у тяжких випадках вимовляння слів неможливе (анартрія). При паркінсонізмі також страждає мовлення. Воно стає маловиразним, монотонним.

При захворюваннях мозочка, які супроводжуються атаксією, спостерігається скандоване мовлення. Порушується мовлення і у людей, які втратили слух у ранньому дитинстві. У цих випадках розвивається глухонімота, або сурдомутизм. Мутизм (німота) може бути також наслідком істерії.

Порушення емоційно-психічної сфери.

Розлади психіки та емоцій можуть виникати при будь-якій локалізації патологічного процесу у корі великого мозку, особливо при дифузних ураженнях.

Найчастіше порушення психіки спостерігаються при ушкодженні лобних долів і характеризується певними особливостями (так звана лобна психіка); різким зниженням інтелекту, звуженням кола інтересів, емоційною нестриманістю хворих, байдужістю їх до дотримання правил поведінки, неохайністю (сечовипускання у постіль, білизну, на підлогу). Поряд з апатією, торпідністю психічних процесів, послабленням пам’яті і уваги у хворих спостерігається ейфорія, схильність до плоских байок, посилення примітивних потягів, гіперсексуальність. Критика до свого стану і поведінки у таких хворих знижена.

При двобічному ушкодженні лобних долів і передніх відділів мозолястого тіла виникає абулія (відсутність волі): хворі при цьому стають зовсім байдужими, апатичними.

Розлади психіки при ураженні кори лобної долі та корково-підкоркових зв’язків звичайно супроводжуються появою рефлексів орального автоматизму, хватальними феноменами кисті та стоп.

При ураженні медіальної поверхні півкуль, а саме її ділянок, які відносяться до лімбічної системи, відмічаються виражені порушення в емоційній сфері: пароксизми (напади) стану тривоги, страху, емоційна нестійкість, загальне розгальмування, а також емоційна байдужість та ейфорія. Емоційні розлади у хворих сполучаються з порушеннями орієнтації у часі і просторі. Крім того, у хворих порушується пам'ять, особливо здатність запам’ятовувати поточні події.

Вегетативні порушення.

Вегетативні порушення можуть проявлятися при ураженні вегетативної нервової системи на різних рівнях.

Ураження вегетативних центрів гіпоталамуса призводить до різноманітних обмінних, трофічних, судинних порушень, змінам процесів терморегуляції, сну та неспання. У хворих можуть порушуватись різні види обміну речовин (водний, вуглеводний, жировий тощо), виникати трофічні розлади – облисіння усього тіла, атрофія (схуднення) половини обличчя або половини тіла.

Нерідко виникають вегетативно-судинні розлади у вигляді нападів (пароксизмів), які характеризуються головним болем або болем у серці, прискоренням або уповільненням ритму серця, порушенням дихання, різкою зміною рівня артеріального тиску, зміною забарвлення шкіри, ознобом, відчуттям страху. Варіантом вегето-судинних пароксизмів можуть бути напади мігрені, при яких внаслідок підвищення тонусу (спазму) судин мозкових оболонок виникає інтенсивний біль у половині голови. Порушення терморегуляції виражається у необґрунтованому підвищенні або зниженні температури тіла. Порушення процесів неспання проявляється у непереборній сонливості або безсонні, а також у спотворенні формули сну: хворі сплять вдень, а вночі страждають від безсоння.

Ураження периферичних відділів вегетативної нервової системи призводить до функціональним змінам внутрішніх органів або різних тканин організму (м’язів, шкіри тощо). Виникають вегетативно-судинні розлади у вигляді зміни забарвлення шкіри (блідість, почервоніння, ціаноз). Похолодання кінцівок, зміни вологості шкіри, іноді у вигляді набряків, порушення росту волосся і нігтів. Характерна також симпаталгія – жагучий біль з тенденцією до поширення. Крім того. При порушенні вегетативної нервової системи відмічаються трофічні розлади, серед яких особливої уваги заслуговують гострі пролежні, які виникають на 2-5й день після гострого ураження головного або спинного мозку (травма, інсульт тощо). Пролежні з’являються звичайно у ділянці крижів, сідниць, великого вертлюга стегнової кістки, п’яти, внутрішньої поверхні коліна, лопатки. Спочатку виникає обмежене почервоніння шкіри, потім у цьому місці утворюється пухир, заповнений серозною рідиною. Пухир проривається, шкіра вкривається виразками, оголюючи підшкірну жирову клітковину, а потім м язи та кістки. Пролежні можуть розвиватися і хронічно. Вони являють серйозну небезпеку для життя хворого. Оскільки при приєднанні інфекції нагноюються, і може розвинутися сепсис.

Порушення функції тазових органів.

До парасимпатичної частини нервової системи відносяться тазові нутрощеві нерви, які виходять з бокових рогів крижового відділу спинного мозку (S ІІ-ІУ) та іннервують сигмовидну ободову і пряму кишку. Задній прохід, сечовий міхур і внутрішні статеві органи. Симпатична іннервація цих органів забезпечується за рахунок гілок нижнього підчеревного сплетіння, утвореного симпатичними волокнами бокових рогів поперекових сегментів спинного мозку (L І-ІІІ).

При ураженні нервової системи на різних рівнях можуть виникати розлади тазових органів у вигляді порушень сечовипускання, дефекації і статевої функції. Наявність може бути використано для топічної діагностики уражень нервової системи. Розлади функції тазових органів суттєво впливають на загальний стан хворого.

Сечовипускання являє собою рефлекторний акт, який є функцією ЦНС.

Підвищення тонусу симпатичної частини нервової системи призводить до затримки сечі, а парасимпатичної – до нетримання її.

У клініці зустрічаються два види нейрогенних розладів сечовипускання: нетримання та затримка.

Істинне нетримання сечі виникає при ураженні крижового відділу спинного мозку і тазових нутрощевих нервів, тобто при периферичному паралічі м’язів сечового міхура, коли сеча виділяється, не затримуючись у ньому.

Затримка сечі відмічається при двобічному порушенні зв’язків сечового міхура з корою великого мозку. Сечовий міхур при цьому не спорожнюється, при його переповненні можливий розрив, тому необхідна катетеризація. При переповненні сечового міхура може частково розтягуватися сфінктер. У цих випадках сеча, по мірі потрапляння у переповнений, розтягнутий сечовий міхур, починає виділятися по краплям. Таке явище називається парадоксальним нетриманням сечі.

При збереженні сегментарних (спинномозкових) центрів іннервації сечового міхура у хворих з двобічним ураженням центрального рухового нейрона сечовипускання здійснюється рефлекторно, по мірі наповнення міхура сечею, без довільного контролю цього акту. Такий розлад називається періодичним (переміжним) нетриманням сечі.

Таким чином, розлади сечовипускання можуть бути периферичного типу (істинне нетримання сечі) і центрального (затримка сечі, періодичне нетримання, парадоксальне нетримання).

Нетримання сечовипускання є тяжким ускладненням нервових захворювань, оскільки необхідна при цьому катетеризація призводить до інфекційних ускладнень – розвитку циститу та пієлоциститу, які, в свою чергу, можуть ускладнитися уросепсисом.

Нетримання сечі переважно у нічний час (енурез) може бути самостійним захворюванням у дитячому віці.

Механізм порушення акту дефекації такий же, що і розладів сечовипускання. У клініці частіше спостерігається затримка калу, яка вказує на двобічне ураження пірамідних шляхів. Рідше зустрічається нетримання калу, яке може виникнути одночасно з нетриманням сечі. Затримку калу слід відрізняти від запорів, які спостерігаються при деяких захворюваннях внутрішніх органів.

Порушення статевої функції можуть виникати при психічних захворюваннях, неврозах, перевтомленні у вигляді підвищення або зниження статевого потягу. Ураження корково-спинномозкових зв’язків або периферичних спинномозкових центрів на рівні крижових сегментів спинного мозку призводить до порушення можливості здійснення статевого акту (імпотенція).

Модуль 3.

Окремі нозологічні форми.

Дитячий церебральний параліч

Серед причин дитячої інвалідності по основному захворюванню перше місце посідають хвороби нервової системи. До цієї групи входить і ДЦП.

Частота ДЦП складає 2,5-5,9 на 1000 новонароджених дітей.

Термін «дитячий церебральний параліч» - комплексне поняття, що поєднує ряд синдромів, які виникають у зв’язку з ушкодженням мозку. ДЦП розвивається внаслідок ураження головного і спинного мозку на різних етапах пре- і постнатального розвитку. Основними клінічними симптомами ДЦП є розлади рухової функції, до яких в більшості випадків приєднуються порушення психіки, мовлення, зору, слуху тощо.

Існують « підходи у наданні допомоги дітям з ДЦП. По-перше, - це так званий маніпулятивний підхід. Акцент при цьому ставиться на корекцію рухових порушень внаслідок прямої механічної дії: масажу, пасивної фізкультури, гіпсування, хірургічних втручань. Другий – лікувально-педагогічний, спрямований на навчання дитини зДЦП керувати своїми рухами.

Термін «ДЦП» належить австрійському невропатологу, психіатру, психологу Зігмунду Фрейду (1893). Він запропонував об’єднати всі форми спастичних паралічів у дітей внутрішньоутробного походження зі схожими клінічними ознаками в групу церебральних паралічів.

Проте задовго до Фрейда перший клінічний опис цього синдрому був зроблений англійським лікарем-хірургом Літтлем у 1861 р. Він вказав на роль в етіології паралічів не тільки патологічних пологів, а й недоношеності плоду і асфіксії. Протягом майже 100 років ДЦП називали хворобою Літ тля. Тільки а засіданні ВООЗ у Оксфорді у 1958 році термін, запропонований Фрейдом був затверджений і дано визначення: «Дитячий церебральний параліч – це прогресуюче захворювання головного мозку, яке вражає його відділи, що відповідають за рухи і положення тіла у просторі, захворювання формується на ранніх етапах розвитку головного мозку».

В даний час ДЦП розглядається як захворювання одержане в результаті ураження мозку, перенесеного у перинатальному періоді або періоді новонародженості; як одна з форм резидуальної нервово-психічної патології ЦНС складного ґенезу. Мозковий органічний дефект, що лежить в основі ДЦП, виникає рано, в період незавершеного процесу формування головних структур і механізмів мозку, що обумовлює складну поєднану структуру неврологічних і психічних розладів.

Таким чином, мова йде про дифузне ураження головного мозку на ранніх етапах його формування, що може призвести до сенсорних і мовленнєвих порушень у дитини з ДЦП,. Крім того, наявність рухових дефектів складає передумови для особливостей розвитку пізнавальної діяльності дитини, оскільки чуттєве пізнання формується на основі аналізаторної діяльності мозку.

Різні форми чуттєвого пізнання (відчуття, сприйняття, уява) є основними сходами у розвитку чуттєвих знань людини про навколишню дійсність. Здорова дитина пізнає навколишній світ за допомогою всіх даних їй природою аналізаторів, вже на 3-4 місяці тягнеться за предметом. Діти з ДЦП, у яких паретичні явища у руках, звичайно відчувають утруднення при взятті предмету. А якщо до цього додати парез ніг, то це ще більше звужує коло предметів, які вони могли би тримати в руках, різко обмежують їх рухову активність. Таким чином, розвиток пізнавальної діяльності затримується.

Здорова дитина вже з 4 місяця намагається вхопити будь-яку річ і, крім обмацування, тягне його до рота. Відповідно, в неї виникають перші відчуття і уявлення про фактуру, форму, розмір, товщину, вагу, температуру і навіть смак різних предметів. Хвора на ДЦП дитина отримує дуже малу частку цієї інформації, і відповідно у неї затримується розвиток стереогнозу, тактильної і температурної чутливості, а також у словнику не можуть з’явитися слова, що позначають ці поняття. Крім того, здорова дитина отримує якісно нову інформацію про простір і час, відчуває, на скільки довше та складніше дійти до столу, кухні, які складності виникають при спуску по сходах. Одночасно він починає пізнавати напрямок і орієнтуватися серед предметів. Хвора дитини не отримує таких уявлень. Ще Сеченов відмічав, що ходьба є важливішим фактором у формуванні сприйняття простору і часу, чого не має дитина, яка весь час перебуває у ліжку.

Причини розвитку ДЦП. До першої групи відносять інфекційні захворювання матері під час вагітності (краснуха, цитомегалія, токсоплазмоз, грип тощо), серцево-судинні і ендокринні захворювання у матері, токсикози вагітності (особливо пізні), загрози викидню, переношена вагітність, патологічні пологи і травми при пологах, асфіксія, резус-несумісність, перенесені під час вагітності психічні і фізичні травми, внутрішньоутробну травму, алкоголь, наркотики, деякі лікарські засоби, вплив токсичних і отруйних побутових і промислових речовин.

До другої групи причин відносять церебральні паралічі внаслідок менінгіту, енцефаліту, менінгоенцефаліту, черепно-мозкових травм.

Вплив токсичних факторів на мозок у внутрішньоутробний період розвитку, при пологах і після народження спричиняють різні зміни в оболонках і речовині мозку, які у подальшому порушують їх нормальний розвиток.

Класифікація ДЦП.

1. Спастична диплегія.

2. Спастична геміплегія (геміпаретична форма).

3. Подвійна геміплегія.

4. Атонічно-астатична форма.

5. Гіперкінетична форма.

6. Змішана форма.

Оскільки рухові порушення у дітей грудного віку неможливо класифікувати за традиційними категоріями ДЦП, існує класифікація дитячих паралічів, яка відображує вікову динаміку.

Ранній вік.

Спастичні форми:

• геміплегія;

• диплегія;

• двобічна геміплегія;

• дистонічна форма;

• гіпотонічна форма.

Старший вік.

Спастичні форми:

• геміплегія;

• диплегія;

• двобічна геміплегія;

• гіперкінетична форма;

• атактична форма;

• атоніко-астстична форма.

Змішані форми:

• спастико-атактична;

- спастико-гіперкінетична;

• атактико-гіперкінетична.

Вікова динаміка психомоторного розвитку дітей з ДЦП (Семенова).

Виділяють три головні стадії перебігу ДЦП.

І – рання стадія – перші місяці життя дитини.

ІІ- пізня резидуальна – перші роки життя.

ІІІ- пізня резидуальна – від 2-4 до 16 років.

Перша, рання стадія характеризується гострим порушенням геодинаміки і ліквородинаміки, що виникли в процесі пологів. Це спричиняє у новонародженого значні порушення регуляції м’язового тонусу інаявність стійких позотонічних рефлексів, гальмування розвитку рухів, наявність атипових рухів. У більшості хворих відбувається відставання у мовленнєвому і психічному розвитку.

Друга, рання резидуальна, стадія ДЦП продовжується від декількох місяців до 3-4 років, залежно від форми захворювання. Вона характеризується тим, що активність тонічних рефлексів у дитини тривало залишається і навіть може наростати. Настановчі рефлекси не формуються або формуються тільки їх елементи. Довільна моторика різко відстає у своєму розвитку, встановлюються патологічні рухові стереотипи.

Третю стадію (пізню резидуальну) умовно називають кінцевою стадією захворювання. Вона характеризується остаточним розвитком патологічного рухового стереотипу, появою контрактур (обмеження рухів суглобів) і деформацією на основі неврологічних синдромів, які розвиваються в перебігу двох перших стадій захворювання. У даній стадії виділяють дві під стадії:

Кінцева стадія І ступеня характеризується патологічними руховими стереотипами, що дозволяють дитині самостійно або з підтримкою пересуватися, опановувати письмом, тими чи іншими елементами самообслуговування, трудовими процесами. Мовлення дитини може розвиватися нормально, або є легкі мовленнєві порушення.

Кінцева стадія ІІ ступеня може наступити дуже рано, в перші місяці життя дитини. У дитини швидко наростають масивні, множинні суглобові контрактури і тяжкі деформації. Як правило у них спостерігається відставання у мовленнєвому і інтелектуальному розвитку.

Синдроми рухових порушень.

Головним клінічним синдромом ДЦП є рухові порушення у вигляді паралічів і парезів. Рухові порушення при ДЦП охоплюють всі сторони моторної сфери ЦНС – пірамідну, екстрапірамідну регуляцію позотонічних автоматизмів, коркові механізми формування довільних рухових актів.

Рухові порушення при ДЦП обумовлені тим, що підвищений м’язовий тонус при сполученні з патологічними тонічними рефлексами (тонічний лабіринт ний і шийні рефлекси), чинять перепону нормальному розвитку вікових рухових навичок. Тонічні рефлекси є нормальними для дітей віком 2-3 місяці. Однак, при ДЦП їх зворотний розвиток затримується, і вони значно утруднюють руховий розвиток дитини.

При вираженості тонічного лабіринтного рефлексу у дитини з ДЦП у положенні на спині підвищується тонус м’язів-розгиначів. Така дитина не може підняти голову або робити їй це дуже важко, не може витягнути руки вперед, щоб взяти якусь річ, або підтягнутися або сісти. Повернутися на живіт. Уположенні на животі він не може підняти голову, розігнути руки та опертися на них, піднятися, прийняти вертикальну позу.

При вираженому симетричному шийному тонічному рефлексі у дитини з ДЦП м’язовий тонус змінюється залежно від того, згинає вона голову чи розгинає. Розгинання голови підсилює тонус розгиначів м’язів рук, у зв’язку з чим у дитини можлива втрата рівноваги і падіння назад. Згинання голови підсилює згинальний тонус м’язів, і дитина може впасти вперед. Діти з ДЦП намагаються тримати голову по серединній лінії, інакше порушується рівновага при сидінні, стоянні, ходінні.

Асиметричний шийно-тонічний рефлекс полягає в тому, що при повороті голови вбік підвищується тонус у м’язах-розгиначах тієї руки, у напрямі якої повернута голова (дитина приймає позу фехтувальника). Через те, що голова часто повернута в один бік, розвивається спастична кривошия. Сполучення цього рефлексу з тонічним лабіринтним утруднює повороти на бік та на живіт.

Вираженість тонічних рефлексів залежить від тяжкості ураження мозку. У тяжких випадках вони значно виражені і їх легко визначити. При більш легких ураженнях діти можуть гальмувати рефлекс. Асиметричні тонічні рефлекси впливають і на м’язовий тонус артикуляційного апарату, що утруднює вимову звуків. Симетричні шийні тонічні рефлекси утруднюють дихання, довільне відкривання рота, рух язика вперед. У таких дітей тихий, погано модульований голос із носовим відтінком.

Патологічні синкінезії також гальмують руховий розвиток дитини. У дітей з ДЦП розрізнюють основні групи патологічних синкінезій: глобальні і координаційні. Глобальні синкінезії спостерігаються при особливо тяжких формах захворювання і характеризуються складним комплексом мимовільних рухів, які виникають при спробі руху паралізованими кінцівками. Так, при спробі підняти паралізовану ногу або руку виникають мимовільні рухи в розгинанні м’язів шиї і спини, закидання голови, відкриття рота, зажмурювання очей.

Координаційні синкінезії виникають в паралізованих кінцівках при кожному їх русі, наприклад, спробі стиснути пальці кисті в кулак або стиснути пальцями предмет призводить до згинання у ліктьовому і променевому суглобах.

Постійна наявність тонічних рефлексів і підвищеного тонусу створює патологічну пропріоцептивну аферентацію. Кінестатичний вид чутливості забезпечує контроль за виконанням рухових актів, без нього неможлива підтримка вертикального положення тіла, виконання складно координованих рухів.

При порушенні кінестатичних відчуттів у дитини виникають труднощі у пізнанні властивостей і предметів.

Високий м’язовий тонус сприяє виникненню контрактур. Характерна гіпертонія м’язів нижніх кінцівок, які приводять м’яз стегна. Що спричиняє у окремих хворих перехрещення ніг: стопи фіксовані, підошовна поверхня звернена всередину.

Залежно від тяжкості і поширеності розрізнюють наступні форми ДЦП.

Спастична диплегія (синдром Літтля) – найпоширеніша форма

ДЦП, яка характеризується руховими порушеннями у верхніх і нижніх кінцівках; ноги страждають більше, ніж руки. Ступінь участі рук у патологічному процесі може бути різним – від виражених парезів до легкої невправності, яка виявляється при розвитку у дитини тонкої моторики. М’язовий тонус у ногах різко підвищений: дитина стоїть на півзігнутих і приведених до середньої лінії ногах; при ходінні спостерігається перехрещення ніг. Розвиваються контрактури у великих суглобах. Сухожильні рефлекси високі. Відмічаються клонуси стоп. Викликаються патологічні рефлекси.

При спастичній геміплегії порушення відмічаються переважно на одному боці. У руці підвищений м’язовий тонус згиначів, а в нозі – розгиначів. Тому рука зігнута у ліктьовому суглобі, приведена до тулуба. а кисть зжата у кулак. Нога розігнута і повернена всередину. При ходьбі дитина спирається на пальці. Сухожильні рефлекси високі з розширеною зоною на боці парезу (іноді з обох боків); можуть бути клонуси стоп і колінної чашечки; викликаються патологічні рефлекси. Паретичні кінцівки відстають у зростанні від здорових. При геміпаретичній формі церебрального паралічу удитини може виникнути затримка мовленнєвого розвитку за рахунок алалії, особливо при ураженні лівої півкулі. У 50 % випадків у дітей старшого віку спостерігаються гіперкінези. Вони проявляються по мірі зниження м’язового тонусу. Психічний розвиток уповільнений. Ступінь затримки варіює від легкого до тяжкого. На затримку розвитку впливає наявність часто виникаючих епілептиформних нападів.

Подвійна геміплегія характеризується руховими порушеннями в усіх кінцівках, однак звичайно руки страждають більше, ніж ноги. М’язовий тонус часто асиметричний. Тяжке ураження рук, лицевої мускулатури і м’язів верхньої частини тулуба тягне за собою виражену затримку мовленнєвого і психічного розвитку. Діти не сидять, не ходять, не можуть себе обслуговувати. У дошкільному віці, коли рухова активність стає більш вираженою, у деяких дітей з’являються гіперкінези у дистальних відділах рук і ніг, а також оральні синкінезії. У більшості хворих виражений псевдобульбарним синдром. Сухожильні рефлекси високі, але можуть викликатися складно через високий тонус і контрактури. Ця форма ДЦП часто супроводжується мікроцефалією і маленькими аномаліями розвитку, що свідчать про внутрішньоутробне ураження мозку. При подвійній геміплегії часто спостерігаються епілептиформні напади. У зв’язку з тяжкими руховими розладами рано формуються контрактури і деформації.

Атонічно-астатична форма характеризується м’язовою гіпотонією. Тонічні шийні і лабіринт ний рефлекси виражені не різко; їх можна виявити під час емоційного напруження дитини і у момент спроби зробити довільні рухи. При цій формі церебрального паралічу на 2-3 році життя виявляються симптоми ураження мозочка: інтенцій ний тремор, тулубна атаксія, розлади координації рухів. У цих хворих різко страждають статичні функції: вони не можуть тримати голову, сидіти, стояти, ходити, зберігаючи рівновагу. Сухожильні рефлекси високі. Часті мовленнєві порушення у формі мозочкової або псевдобульбарної дизартрії. Від мічається виражена затримка психічного розвитку. Ступінь зниження інтелекту залежить від локалізації ураження мозку. При ураженні переважно лобних долів домінує глибока затримка психічного розвитку. При переважному ураженні мозочка психічний розвиток страждає менше, але домінують симптоми ураження мозочка.

Гіперкінетична форма характеризується переважним ураженням підкоркових утворень при резус-конфліктній вагітності. Гіперкінези з’являються після першого року життя, за винятком тяжких випадків, коли їх можна виявити вже на першому році. Гіперкінези сильніше виражені у м’язах обличчя, нижніх відділах кінцівок і м’язів шиї. Розрізнюють гіперкінези типу атетозу, хореоатетозу, торзіонної дистонії. Епілептиформні напади спостерігаються рідко. Сухожильні рефлекси високі, з розширеною зоною. Часто спостерігаються мовленнєві розлади. Психічний розвиток страждає менше, ніж при інших формах, однак тяжкі рухові і мовленнєві порушення утруднюють розвиток дитини, його навчання і соціальну адаптацію.

Синдроми мовленнєвих порушень.

Мовленнєві порушення у дітей з церебральними паралічами характеризуються затримкою мовленнєвого розвитку, дизартрією та алалією.

Затримка відмічається у до мовленнєвий період. Як правило, сполучається з різними формами дизартрії або алалії.

У дітей з ДЦП найчастіше відмічається псевдобульбарна дизартрія. Для цієї форми дизартрії характерно підвищення тонусу мовленнєвої мускулатури.Характерни порушення голосоутворення і розлади дихання. Часто спостерігаються синкінезії в артикуляційній мускулатурі.

Мають місце і інші форми дизартрії. Екстрапірамідна форма дизартрії спостерігаються при гіперкінетичній формі ДЦП. При атонічно-астатичній формі відмічається мозочкові дизартрія(асинхронність між диханням, фонацією і артикуляцією). Мовлення носить уповільнений і товчкоподібний характер. У кінці речення голос затихає (скандоване мовлення).

Часто зустрічається змішана дизартрія.

Моторна алалія призводить до недорозвитку всіх боків мовлення: фонематичної, лексичної, граматичної і семантичної.

При сенсорній алалії утруднене розуміння мовлення, що звернене до хворого, виражене фонематичне сприйняття.

Сенсорні порушення.

Часто знижена гострота слуху. Що може утруднити вимову деяких звуків при відсутності дизартрії. Потім утруднюється читання і письмо.

Порушення вищих коркових функцій.

Порушення просторових уявлень Пов’язано з недорозвитком або ураженням тім’яної долі великих півкуль і з порушенням зорового сприйняття.

Порушення формування схеми тіла, стереогнозису. Патологічні тонічні рефлекси і парези рук призводить до недорозвитку зорово-моторної координації. Страждає розвиток схеми тіла. При ураженні лівої тім’яної долі з важко формуються уявлення про праве і ліве, розвиваються елементи астеріогнозі, у подальшему утруднене засвоєння письма, читання, рахування.

Емоційні порушення. Підвищена збудливість, коливання настрою, страхи, слабка воля.

Виникає загроза патологічного розвитку особистості по аутистичному або інфантилізованому типу.

Порушення інтелектуального розвитку. 30 % - недорозвиток інтелекту за типом олігофренії. У 25-30 % інтелект збережений, у інших – затримка інтелектуального розвитку, обумовлена руховими, мовленнєвими та сенсорними розладами.

Епілепсія

Епілепсія – це хронічне психоневрологічне захворювання, яке характеризується схильністю до раптових нападів, що повторюються. Напади (епізоди) бувають різних типів, але в основі будь-якого з них лежить аномальна і дуже висока електрична активність нервових клітин головного мозку, внаслідок якої виникає розряд. При цьому можливі три варіанти: 1) розряд може припинитися у межах його виникнення; 2) він може припинитися на сусідні відділи мозку і припинитися, зустрівши опір; 3) він може поширитися на всю нервову систему і лише потім припинитись. Напади, які виникли у перших двох випадках, називають парціальними, в останньому – генералізованим нападом. При генералізованих нападах свідомість завжди порушується, тоді як при парціальних вона іноді втрачається, а іноді зберігається.

Епілепсія відома з давніх часів. Епілептичні напади відмічалися у багатьох відомих людей, таких, як апостол Павло, Будда, Юлій Цезар, Наполеон, Гендель, Данте, Ван Гог і Нобель.

Істинне число хворих встановити неможливо, оскільки деякі хворі знають про своє захворювання і приховують його.

Радикального методу лікування епілепсії не існує, але в наш час за допомогою медикаментозних засобів можна досягти припинення нападів у 60-80 % випадків. Захворювання рідко приводить до смерті або грубому порушенню фізичного стану або розумових здібностей хворого.

Розпізнавання епілепсії засновується звичайно на сукупності клінічних ознак: нападів, що повторюються, або інших пароксизмальних розладів; появі епілептичної готовності на ЕЕГ і формуванні характерних ознак особистості.

Типи епілепсії.

Епілепсію класифікують по її походженню і типу нападів.

По походженню виділяють 2 основних типи: ідіопатичну (первинну, ессенціальну) епілепсію, причину якої виявити неможливо, і симптоматичну, пов’язану з певними органічними ураженнями мозку.

Ідіопатична – самостійне захворювання, яке перебігає зі зміною особистості,

Симптоматична – вторинна, як синдром при будь-якому захворюванні (фенілкетонурія, непластичний процес у головному мозку, судинні мальформації, васкуліти, внутрішньо мозкові гематоми, ішемія півкуль головного мозку, ЧМТ, нейроінфекції, нейроінтоксикації).

Встановлено, що в основі захворювання лежить підвищена судомна готовність, яка обумовлена особливостями перебігу обмінних процесів мозку. Крім того, причиною її можуть бути травми, інтоксикації, інфекції. Має значення спадковість. Вважається, що успадковується не хвороба, а певні ферментативні і метаболічні зміни. Одним з показників цього є градієнт внутрішньоклітинного і позаклітинного вмісту йонів калію.

За типом нападу виділяють абсанси і атипічні абсанси; міоклонічні, клонічні, тонічні, тоніко-клонічні, атонічні генералізовані напади.

Найбільш характерною ознакою епілепсії є великий судомний напад. Звичайно він починається раптово і не пов'язаний з будь-якими зовнішніми факторами. Іноді можна встановити передвісники нападу: за 1-2 дні до нього відмічається погане самопочуття, головний біль, порушення сну, апетиту, дратівливість. У багатьох хворих напад починається з аури, яка у одного й того ж хворого носить стереотипний характер. Залежно від локалізації епілептичного вогнища виділяють такі види аури: вегетативну, моторну, психічну, мовленнєву, сенсорну. Аура триває декілька секунд, хворий втрачає свідомість, падає, при чому падіння супроводжується гримким криком. Внаслідок спазму голосової щілини. З’являються тонічні судоми, тулуб і кінцівки витягуються у стані напруження, голова закидається назад, іноді повертається вбік, дихання затримується, обличчя бліде з наростаючим ціанозом. Щелепи судомно стиснені. Тонічна фаза триває 15-20 сек. Потім з’являються клонічні судоми (2-3 хв.), дихання стає шумним внаслідок накопичення слини і западання язика. Із рота виділяється піна. Можливо з кров’ю Частота судом поступово зменшується, після їх закінчення настає розслаблення м’язів. В цей період хворий не реагує на самі потужні подразники. Зіниці розширені, реакція їх на світло відсутня, глибокі і захисні рефлекси не викликаються, проте з’являється симптом Бабинського, мимовільне сечовипускання. Свідомість повертається поступово. Потім хворий глибоко засинає. Про самий напад хворі не пам’ятають. Відчувають слабкість, розбитість

Крім великих судомних нападів, при епілепсії спостерігаються малі судомні еапади, під час яких хворий на декілька секунд втрачає свідомість, але не падає. На обличчі можуть бути судомні посмикування, погляд зупиняється на одній точці, блідість. Іноді хворі при цьому роблять різні рухи: кружляють на місці, обшукують себе, роздягаються і одягаються. Промовляють беззв’язковіі слова. Після нападу не пам’ятають, що з ними було.

Серед численних етіологічних факторів симптоматичної епілепсії основне місце займають пухлини головного мозку. Особливо з локалізацією у скроневій та лобній долях. Для симптоматичної епілепсії характерні джексонівські напади ( без втрати свідомості).

Іноді виникає епілептичний статус – серія нападів(великих) . у проміжках між якими свідомість повністю не відновлюється.

Причиною можуть бути запальні захворювання мозку і оболонок, абсцеси., туберкули, гумми. Кліщовий енцефаліт спричиняє особливий ип симптоматичної епілепсії – кожевніковську, з постійними клонічними посмикуваннями м’язів кінцівок, які періодично переростають у великий напад.

Алкогольна інтоксикація – судомні напади виникають на тлі систематичного вживання алкоголю на 1-3 день після припинення його прийому, часто передують розвитку делірію.

Прогноз при епілепсії в цілому позитивний, за винятком злоякісних варіантів з раннім початком, різноманітними частими нападами і слабоумством, що швидко наростає.

Запальні захворювання мозку.

Абсцес головного мозку.

Виникає внаслідок ураження мозкової речовини стрептококовою , стафілококовою та іншою інфекцією, яка спричиняє обмежений запальний процес. Джерелом інфекції звичайно бувають запальні захворювання органів, близьких до мозку і пов’язаних з ним судинами (гнійні риніти, синуси ти, фронтити, остеомієліт кісток черепа). 70-75 % випадків складають ускладнення хронічного гнійного отиту. Найчастіше локалізується у скроневій долі або у мозочку. Рідше – у лобній долі. Іноді джерелом можуть бути метастатичні абсцеси, які виникають при гнійних захворюваннях легень (бронхоектази, хронічні пневмонії).

Клінічно – головний біль. Висока температура. Землистий або жовтушник колір обличчя, приєднуютьсягеміанопсії, зорові та слухові галюцинації, парези кінцівок. По мірі зростання об’єму порожнини абсцесуи і формування капсули на 5-6 тижні наростає гіпертензія і гідро цефалічні прояви із застійними дисками зорових нервів. У випадку прориву – гнійний менінгоенцефаліт з набряком та стисненням мозкових структур та вклиненням у великий потиличний отвір.

Енцефаліти.

Запальне захворювання ЦНС, яке розвивається при попадання нейротропних вірусів і бактерій у речовину головного або спинного мозку. Ураження може бути дифузним з набряком речовини мозку та оболонок або вогнищевим з дегенеративними змінами нервових клітин і проліферацією глії.

Грипозний енцефаліт спостерігається в періоди епідемії грипу як його ускладнення. На тлі високої температури з’являється головний біль, нудота, блювання, хиткість при ходьбі, менінгеальний симптомокомплекс (ригідність м’язів потилиці, двобічний симптом Керніга, болючість точок виходу трійчатого нерва. Світлобоязнь), у тяжких випадках паралічі. Цереброспінальна рідина витікає під тиском. Підвищений вміст білка і клітин.

Кліщовий енцефаліт. Збудник – РНК-вмісний арбовірус. Інкубаційний період 3-21 день. Початок гострий, температура 38-39 триває протягом дня, головний біль, гіперестезія шкіри, міальгія, сонливість.

У випадку менінгеальної форми різко зростає головний біль, з’являються менінгеальні симптоми

При менінгоенцефалітній формі, крім гарячки та інтоксикації. Менінгеальних симптомів – порушення свідомості, судоми, парези черепних нервів, спастичні парези кінцівок, гіперкінези, атаксія, бульбарні порушення. Потім – остаточні явища, хронічний прогресуючий перебіг хвороби. – в’ялі паралічі з атрофією м’язів, переважно шиї, плечового поясу і верхніх кінцівок.

Відомі також полірадикулоневритична форма та двохвильовий менінгоенцефаліт.

Діагностика – МРТ, КТ вірусологічні та серологічні методи.

Ревматичний енцефаліт розвивається поступово в результаті системного ураження сполучної тканини і судин нервової системи. На тлі наявного ревматизму. У речовині головного мозку виявляються мікрогліоцитарні вузлики, проліферативна реакція гістіоцитів і ендотелію. В основному судин мікроциркуляторного русла.

Клінічна картина різноманітна. Основна – підкорковий енцефаліт (мала хорея) внаслідок ангіни. Хореїформні гіперкінези у м’язах обличчя, тулуба, кінцівок. Інші6 церебральний арахноїдит, спинальний арахноїдит, синдром паркінсонізма тощо.

Також – туберкульозний енцефаліт, епідемічний (хвороба Економо).

Менінгіт.

Менінгіт – гнійне або серозне запалення оболонок головного і спинного мозку, спричинене бактеріями, вірусами, іншими причинами. Виникає як самостійне захворювання, так і як ускладнення іншого процесу. Симптоми – головний біль, ригідність м’язів потилиці одночасно з гарячкою. Порушенням свідомості і чутливістю до світла або звуку, іноді у дітей – дратівливість і сонливість. Якщо є висип, це вказує на менінгококову інфекцію. Діагноз – дослідження спинномозкової рідини. Ускладнення – глухота, епілепсія, гідроцефалія, розумова відсталість у дітей.

Серозні менінгіти спричинені не самими мікробами, а їх токсинами ( при розвитку септичних ускладнень різних захворювань, особливо вуха).

Арахноїдит

Рідко буває самостійним захворюванням. Приєднується до менінгіту.

Черепно-мозкова травма

З урахуванням можливої загрози інфікування внутрішньочерепного вмісту ЧМТ поділяють на закриту та відкриту; відкрита ділиться на проникаючу і непроникаючу.

Закрита ЧМТ – це ушкодження при яких відсутнє порушення цілісності покривів голови, або є рана м’яких тканин без порушення цілісності апоневрозу. Переломи кісток склепіння голови без ушкодження м’яких тканин над ними відносяться до закритих ЧМТ.

До відкритої ЧМТ відносяться ушкодження, при яких маються рани м’яких покривів голови з порушенням цілісності апоневрозу, або переломи кісток склепіння з ушкодженням м’яких тканин у цьому місці.

Відкрита ЧМТ без ушкодження твердої мозкової оболонки відноситься до непроникаючої відкритої ЧМТ. Травма з ушкодженням твердої мозкової оболонки – до проникаючої ЧМТ.

Переломи кісток основи черепа відносяться до групи відкритих ЧМТ. А переломи з виділенням ліквору з вушного проходу або носа – до групи відкритих проникаючих ЧМТ.

Під множинними ушкодженнями розуміється одночасне ушкодження одного органу чи топографо анатомічної системи тіла в двох або більше місцях.

За тяжкістю ЧМТ ділиться на 3 ступеня: легка(струс, забій головного мозку легкого ступеня); середня (забій головного мозку середнього ступеня, підгостре та хронічне стиснення мозку); тяжка (забій головного мозку тяжкого ступеня, гостре стиснення мозку, дифузне аксональне ушкодження мозку).

Клінічні форми ЧМТ: