- •Меланома кожи и ее предшественники
- •Эпидемиология
- •Физикальное исследование
- •Лечение
- •Злокачественное лентиго и лентиго-меланома
- •Дифференциальный диагноз
- •Десмопластическая меланома
- •Эпидемиология
- •Дополнительные исследования
- •Патогенез
- •Течение и прогноз
- •Узловая меланома
- •15 До 30% всех случаев меланомы в сша.
- •Дифференциальный диагноз
- •Эпидемиология и этиология
- •Анамнез
- •Дифференциальный диагноз
- •Дополнительные исследования
- •Предупреждение и раннее выявление меланомы у больных с пигментными образованиями
- •Шесть признаков меланомы
- •Факторы риска меланомы
Эпидемиология
Возраст
Врожденное заболевание. Некоторые неву-сы становятся видимыми только через несколько недель после рождения, они проявляются постепенно, подобно тому как проступает юображенис на фотобумаге, опущенной в проявитель. Такие невусы называют поздними. Невоклеточный невус диаметром более 1,5см, возникший вскоре после рождения, следует расценивать как поздний врожденный невоклеточный невус.
Пол
Мужчины и женщины болеют одинаково
часто.
Раса
Одинаково подвержены нее расы.
Частота
Врожденные невоклеточные негусы обнаруживают у 1% белых новорожденных. Диаметр большинства из них не превышает 3 см. Крупные невусы встречаются у 1 из 2000--20 000 новорожденных, невусы диаметром 9,9 см и более — у 1 из 20 000, а гигантские невусы (занимающие какую-либо анатомическую область или ее большую часть) — у 1 из 500 000 новорожденных.
Физикальное исследование
Мелкие и крупные врожденные невоклеточные невусы
Отличаются разнообразием клинических черт, ниже приведены наиболее типичные. Элементы сыпи. Врожденные невоклеточные невусы обычно несколько приподняты над уровнем кожи, образуя бляшку, иногда покрытую грубыми терминальными полосами.
Границы. Форма правильная или неправильная, границы — четкие или размытые. Пальпация. Крупные невусы на ощупь мягкие, податливые. Плотная консистенция для них нехарактерна. Исключение составляет
десмопластическийтип врожденного нево-клеточного невуса (он встречается крайне редко).
Поверхность. Сохранный кожный рисунок или измененная поверхность — бугристая, морщинистая, складчатая, дольчатая, покрытая сосочками или полипами, напоминающая мозговые извилины. Утрата кожного рисунка обычно наблюдается, когда невус захватывает сетчатый слой дерм ы (так называемый глубокий врожденный невоклеточный невус).
Цвет. Светло- или темно-коричневый. При осмотре под лупой с иммерсионным маслом видны мелкие темные вкрапления на более светлом фоне; они нередко совпадают с расположением волосяных фолликулов. Изредка наблюдается депигментиро-ванпый ободок, как при галоневусе. Размеры. Разные . Сели анамнез собрать невозможно, невоклеточный невус диаметром более 1,5 см расценивают как врожденный невоклеточный невус (после исключения диспластического невуса). Форма. Круглая или овальная. Локализация. Одиночное образование на любом участке тела. У 5% больных обнаруживают несколько врожденных невоклеточных невусов, обычно один из них бывает крупным. Множественные мелкие врожденные невоклеточные невусы — редкость, они ветре чаются только в сочетании с гигантским невусом и располагаются на туловише и конечностях на некотором отдалении от него.
Гигантский врожденный невоклеточный невус
Гигантский врожденный невоклеточный невус головы и шеи часто сочетается с поражением мягкой и паутинной мозговых оболочек. Заболевание может протекать бессимптомно либо проявляться эпилепсией, очаговой неврологической симптоматикой, обструктивной гидроцефалией.
Количество. В отличие от мелких врожденных невоклеточных невусов (95% которых — единичные) гигантский врожденный нево-клеточный неиус обычно представлен одним очень крупным невусом в сопровождении многочисленных мелких . Элементы сыпи. Обычно — бляшка, приподнятая над уровнем кожи. Кожный рисунок нарушен. На поверхности часто встречаются узлы и папулы, а также грубые, обычно темные, полосы.
Размеры. Занимает целую анатомическую область (туловище, конечности, голову и шею) или ее большую часть. Форма. Круглая, овальная, причудливая. Границы ровные и правильные или неровные. Локализация. Любая.
Дифференциальный диагноз
Приобретенные невоютеточные невусы, дис-пластический невус, голубой невус, пятнистый невус, невус Беккера. эпидермальный невус (пигментированный), нейрофиброма-тоз (пятна цвета кофе с молоком). Мелкие врожденные невоклеточные невусы практически неотличимы т- приобретенных. Единственное различие — размер. Образование более 1,5 см в диаметре расценивают как врожденный невоклеточный невус либо как диспластический невус. Время появления невоклеточного невуса диаметром менее 1,5 см можно оценить по анамнезу и детским фотографиям.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи Невусные клетки образуют в эпидермисе и дерме упорядоченные скопления в виде пластов, гнезд или тяжей. Наличие нсвусных клеток в нижней трети сетчатого слоя дермы или в подкожной клетчатке однозначно указывает на врожденный не но клеточный невус.
Мелкие и крупные врожденные невоклеточные невусы. В отличие от приобретенных нево-клеточпых невусов невусные клетки обнаруживают в придатках кожи (протоках ме-рокриновых потовых желез, иолосяных фолликулах, сальных железах), в пучках нервных волокон, в м ышцах, поднимающих волосы, в стенках кровеносных и лимфатических сосудов (чаше всего — вен), а также в нижних двух третях сетчатого слоя дермы и глубже.
Гигантский врожденный невоклеточный невус. Гистологическая картина — такая же, как у
мелких ирожденных невоклеточных невусов. Отличие состоит в том, что невусные клетки проникают в мышцы, кости (в том числе кости черепа) и твердую мозговую оболочку.
Этиология и патогенез
Появление ирожденных (как, впрочем, и приобретенных) невоклеточных невусов считают результатом нарушения дифференци-ровки меланобластов. Это нарушение, по-видимому, имеет место между 10-й неделей и 6-м месяцем внутриутробного развития. Врожденный невоклеточный невус, захватывающий оба пека , указывает на то, что мшрация меланоцитов из нервного гребня завершилась до 24-й недели внутриутробного развития, когда происходит формирование глазной щели.
Течение и прогноз
Как следует из самого названия болезни, врожденные невоклеточные невусы суще-стиуют с рождения, хотя некоторые из них (так называемые поздние) появляются в течение первого года жизни. Эволюция врожденных невоклеточных невусов никем не изучалась. Известно лишь, что их иногда находяту пожилых людей, то есть в том возрасте, когда все приобретенные невоклеточные невусы уже исчезают. Крупные и гигантские врожденные невоклеточные невусы. Риск развития меланомы из крупного врожденною пеиоклеточного невуса в течение жизни составляет как минимум 6,3%. У половины заболевших мелано-мой диагноз устанавливают в возрасте 3— 5 лет. При меланоме, растушей из крупного врожденного невоклеточного невуса, прогноз неблагоприятный.
Мелкие врожденные невоклеточные невусы. У таких больных риск развития меланомы в течение жизни составляет 1—5%.