2. Нарушения тромбоцитарно-сосудистого гемостаза:

этиология, патогенез, принципы диагностики и патогенетической терапии.

Геморрагические состояния

вследствие дефекта сосудистой стенки.

Причиной геморрагического синдрома может быть неполноценность сосудистой стенки, определяющая ее неспособность осуществлять |эффективный гемостаз без нарушений ее целости. Этот механизм обусловливает развитие патологии, относящейся к геморрагическим телеангиэктазиям; она проявляется формированием неполноценных сосудов, стенка которых в отдельных местах состоит лишь из одних эндотелиальных клеток лишенных мышечного слоя и даже эластической мембраны. Эти участки значительно чаще подвержены разрывам, чем нормальные сосуды, и сопровождаются кровотечениями.

Аномалия коллагена рассматривается в качестве основного механизма, определяющего неполноценность сосудистой стенки и гемостаза при генерализованной фибродисплазии эластических волокон, при дегенеративных повреждениях соединительной ткани, сочетающейся с гипоплазией эластических волокон и аномалией сосудов. Хорошо известны сосудистые геморрагии при дефиците витамина С. Приобретенные дефекты сосудистой стенки проявляются геморрагиями при аутоиммунных заболеваниях — анафилактоидной пурпуре (болезнь Шенлейна—Геноха), васкулиитах, а также при изменении сосудистой стенки вследствие отложения в ней аномальных белков (миеломная болезнь, макроглобулинемия и пр.).

Тромбоцитопатии

Качественные нарушения функции тромбоцитов, могут быть врожденными или приобретенными. (табл. 5-3).

Врожденные нарушения адгезии тромбоцитов и тромбоцитарной мембраны

Болезнь Виллебранда — наиболее распространенное наследственное гемофилическое заболевание человека. В различных популяциях ее распространенность со­ставляет от 1 % до 2 % и более. Поскольку патология вызвана недостаточностью или качественной аномалией белкового комплекса фактор Виллебранда-фактор VIII, то это по сути дефект гуморальной системы свертывания, который будет де­тально обсуждаться. Однако нормальная концентрация и фун­кция ФВ имеет значение и для поддержания функции тромбоцитов.

Синдром Бернара-Сулье — редкое наследственное нарушение функции тромбоцитов, характеризующееся дефектом мембранного комплекса ГП 1b. Так как ГП 1b является основным рецептором для фактора Виллебранда, у этих больных кли­ническая картина напоминает болезнь Виллебранда умеренной тяжести и обычно проявляется в младенческом или раннем детском возрасте. Нарушается адгезия тромбоцитов к сосудистому субэндотелиальному матриксу. Индуцированная ристоцетином агрегация существенно нарушена или во­обще отсутствует и не корригируется добавлением нормального фактора Вилле­бранда (рис. 6-19). К другим характерным особенностям относится тромбоцитопения (от слабой до умеренной) и увеличение объема циркулирую­щих тромбоцитов. Склонность к кровотечению может быть достаточно выражен­ной и даже приводить к гибели отдельных больных.

Тромбастения Гланцмана. Это редкое врожденное качественное нарушение тромбоцитов, возникающее в результате отсутствия или дисфункции мембранно­го рецептора фибриногена и ГП Пb-Ша.

Тромбастения Гланцмана характеризуется склонностью к внутрикожным кровоизлияниям, носовыми кровотечениями, кровоточивостью десен и меноррагией. ВК отличается от нормы, как и все агрегационные пробы, за исключением ристоцетиновой. Нарушаются связывание фибрино­гена с мембраной клетки и в результате — "сшивание" тромбоцитов при участии фибриногена, что необходимо для их агрегации. У таких больных сохраняется только ристоцетининдуцированная агрегация, не зависимая от фибриногена и за­висимая исключительно от остающихся в норме при этом заболевании фактора Виллебранда и мембранного ГП 1b (рис. 6-19).