К протеину с

Выявлена особая наследственная форма тромбофилии, в основе которой лежит на­личие у пациентов мутантного ф. V - так называемого ф. V (Leiden). Мутантный ф. V (Leiden) обладает резистентностью к действию активированного протеина С, что приво­дит к повышению свертывания крови по внутреннему и внешнему механизмам и повыша­ет частоту тромбозов (тромбозы периферических вен, инфаркты миокарда, тромбоэмбо­лии легочной артерии, тромбозы вен

Принцип метода

Инкубация нормальной плазмы с активатором протеина С (очищенным ферментом из яда щитомордника Аgkistrodon соntortriх соntortriх) и с фактором контакта вызывает активацию эндогенного протеина С и коагуляционного каскада по внутреннему пути. Процесс свертывания запускается при добавлении ионов кальция. Активированный про­теин С совместно с эндогенным протеином 5 инактивирует прокоагулянтные ф. VIIIа и ф. Vа, что удлиняет время свертывания плазмы в тесте АЧТВ.

Время образования сгустка в плазме со сниженной активностью системы протеина С увеличивается в значительно меньшей степени. В плазме больных с дефицитом системы протеина С, а также у носителей мутантного ф. V (Leiden) удлинение АЧТВ при добавле­нии активатора выражено в меньшей степени, чем в норме.

27 При проведении исследования определяют 4 показателя: АЧТВ смешанной контрольной плазмы без активатора; АЧТВ смешанной контрольной плазмы с активатором; АЧТВ смешанной плазмы больного без активатора; АЧТВ смешанной плазмы больного с активатором. Результаты результаты анализа представляют в виде нормализованного отношения (НО, усл. ед.) по формуле (см с. 11)

Интерпретация результатов У здоровых лиц НО составляет 1,1 ±0,3 усл. ед. Значение НО ниже 0,7 свидетельст­вует о возможном наличии мутантного ф. V (Leiden), резистентного к действию активиро­ванного протеина С.