Лимфогранулематоз.

Заболевание впервые описано английским врачем Т. Ходжкиным в 1832 году. Подробную клиническую картину и гистологическое строение лимфатических узлов при этом заболевании описал в 1890 году С. Я. Березовский и в 1897 году – Пальтауф и Штейнберг. Заболевание может развиваться на фоне полного благополучия с увеличения шейных, надключичных, подмышечных лимфоузлов.

В развитии опухолевого процесса в лимфоидной ткани можно выделить 3 стадии:

1 диффузная гиперплазия лимфатического узла. Гистологический рисунок узла стирается, в краевых и межуточных синусах накапливается количество нормальных и патологических клеток;

2 стадия - образования полиморфноклеточной гранулемы. Наступает очаговое или диффузное разрастание ретикулярных клеток, эндотелия кровеносных и лимфатических сосудов, клеток соединительной ткани. На этой стадии ткань лимфатического узла вытесняется ретикулярными, плазматическими клетками и эозинофилами. Встречаются большие клетками с несколькими ядрами (БерезовскогоШтернберга), которые являются патогномоничными для лимфогранулематоза.

3 стадия – стадия фиброза.

По классификации Luces, различают следующие варианты лимфогранулематоза:

• лимфогистиоцитарный (лимфоидное преобладание),

• нодулярный склероз,

• смешанноклеточный и лимфоидное истощение (наиболее благоприятен в прогностическом отношении).

Одновременно с увеличением (незначительным) лимфатических узлов или позже у больных повышается температура тела (лихорадка часто носит неправильный характер: утренняя температура тела выше вечерней), иногда по типу катара верхних дыхательных путей. Повышение температуры тела нередко сопровождается ознобами, а при снижении ее – проливными изнуряющими потами. Затем появляется общая слабость, иногда – кожный зуд. При исследовании крови обнаруживается небольшой лейкоцитоз (иногда – лейкопения), лимфопения (постоянный признак, количество лимфоцитов может снижаться до 25%, при норме 2530%), эозинофилия, моноцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево. Параллельно с заболеванием развивается анемия (при быстром течении болезни анемия может не успеть развиться, а больные погибают от присоединившейся вторичной инфекции). Поражение легких при лимфогранулематозе наиболее часто начинается с узлов средостения или корня легких (может носить двух и односторонний характер). Лимфаденит при лимфогранулематозе необходимо дифференцировать с опухолью, туберкулезом лимфоузлов. Поражаться также может желудочнокишечный тракт, печень (не только в виде образования специфических узлов, но и в виде паренхиматозного гепатита). Причем желтуха при лимфогранулематозе может быть гемолитической, паренхиматозной и механической. Поражение костей чаще всего бывает вторичным и не отличается от такового при злокачественных опухолях. По частоте поражения на первом месите стоит позвоночник.

Неходжкинские лимфомы.

40% от всех лимфом составляют неходжкинские лимфомы (НХЛ) – гетерогенная группа злокачественных лимфопролиферативных опухолей. Гистологическим источником НХЛ могут быть любая лимфоидная ткань – лимоузлы, селезенка, миндалины, стенка ЖКТ, дыхательная система, кожа (везде, кроме волос и ногтей). 9095% случаев – Влимфомы, 510% - Тклеточные. Общий синдром – лимфоаденопатия (поражаться может как одна, так и несколько групп лимфоузлов). Дифференцировать с лимфоаденопатиями. Может быть диссеминация НХЛ, но не говорят в этом случае о метастазах. Иногда в процессе трансформации может вовлекаться костный мозг (как правило, совпадает с поражением ЦНС), хотя первично не поражается! Пункция костного мозга обязательна! Диагноз злокачественной лимфомы может быть поставлен только морфологом! Может быть такое состояние, когда НХЛ и лимфогранулематоз могут сосуществовать у одного больного или после лимфогранулематоза может возникнуть НХЛ (ранее эти случаи рассматривались как вторичный канцерогенез после полихимиотерапии, лучевой терапии, а сейчас больше сторонников того, что происходит поломка в иммунной системе с ее истощением и трансформацией лимфогранулематоза в НХЛ).