76. Желчекаменная болезнь. Факторы риска. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Осложнения. Лечение. Прогноз. Профилактика Болезни крови у детей

77. Дефицитные анемии. Этиология. Патогенез. Клиника. Лечение. Профилактика

78. Острый лейкоз. Этиология. Классификация. Клиническая картина. Диагностика. Лечение

ЛИМФОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ

При паноптической окраске бласты имеют высокое ядерно-цитоплазматическое отношение, ободок цитоплазмы узкий, базофильный, лишен зернистости (рис. 49). Ядро обычно округлое, имеет нежную сеть хроматина, 1 — 2 крупные нуклеолы. В процессе лечения появляются признаки анаплазии (складчатость, вдавления, фрагментация ядра, явления плазматоза). Специфические цитохимические особенности: бластные клетки не обнаруживают пероксидазы, фосфолипидов, эстераз (или следы неспецифической эстеразы), а гликоген, выявляемый ШИК-реакцией, распределяется в цитоплазме (по меньшей мере 10% бластных клеток) глыб-ками в виде ожерелья вокруг ядра (рис. 50). При сомнительной ШИК-реакции проводят реакцию на бета-глюкуронидазу. Бласты при лимфобластном лей­козе дают гранулярную окраску, а при миелобластном — диффузную.

Индукция ремиссии дости­гается сочетанным назначением преднизолона в дозе 40 мг/м²внутрь ежед­невно и винкристина 1,5 мг/м²внутривенно 1 раз в неделю, иногда с добавле­нием рубомицина гидрохлорида (дауномицин) 25 мг/м²внутривенно ежене­дельно илиL-аспарагиназы 200— 1000 ЕД/кг внутривенно ежедневно в течение 10 дней. Обычно для достижения ремиссии за 4 — 5 нед достаточно (у 85 — 95% больных) применения преднизолона с винкристином. Назначение сразу трех препаратов в период индукции ремиссии не убыстряет ее наступления, но уве­личивает продолжительность.

Консолидация проводится детям, достигшим ремиссии, эндолюмбальным назначением метотрексата 12 мг/м²2 раза в неделю (5 инъекций) и краниос-пинальным облучением (радиоактивным кобальтом) в суммарной дозе детям до года 1500 рад, 1 — 2 лет 2000 рад и старше 2 лет 2500 рад. Помимо этой те­рапии, рекомендуется провести для консолидации 2-недельный курс по схеме ВАМП (винкристин 2 мг/м²внутривенно на 2-й и 10-й день курса + метотрек­сат внутривенно 20 мг/м²в 1-й, 5-й и 9-й день + 6-меркаптопурин по 60 мг/м² ежедневно внутрь 10 дней + преднизолон 40 мг/м²ежедневно внутрь в течение всего курса). В дни эндолюмбального введения метотрексата внутривенно препарат не назначают.

Поддерживающая терапия осуществляется по-разному: 1-я схема — 6-меркаптопурин 50 мг/м²внутрь ежедневно и 1 раз в неделю метотрексат 20 мг/м²; 2-я схема — упомянутые препараты дают внутрь 5-дневными последо­вательными курсами (метотрексат по 5 мг/м²), чередуя периодически с курса­ми 5—7 дней циклофосфана (120 мг/м²внутримышечно). В схему противо-рецидивного лечения входят реиндукции, которые проводят по схеме ВАМП или преднизолон + винкристин в течение 2 нед через месяц после консолидации и затем каждые 3 мес на протяжении 5 лет. При этом 1 раз при про­ведении схемы ВАМП метотрексат вводят эндолюмбально.

МИЕЛОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ

в цитоплазме бластных клеток можно видеть нежную азурофильную зернистость, в дру­гих — эту зернистость можно обнаружить лишь при цитохимических исследо­ваниях. Ядро круглое, с ровными краями. Ядерно-цитоплазматическое отно­шение невысокое (рис. 51). В ядре отмечают зернистое расположение хроматина, 3 — 5 ядрышек. Цитоплазма нередко содержит тельца Ауэра в виде трубчатых структур, ориентированных линейно и имеющих четкую периодич­ность ; реже они содержатся внутри гранулярных образований. Типичны поло­жительные цитохимические реакции на пероксидазу, липиды (с Суданом черным), кислую фосфатазу, ШИК-реакция в виде слабого диффузного окра­шивания цитоплазмы

винкристин (1,5 мг/м внутривенно), рубомицина гидро­хлорид (40 мг/м²внутривенно), цитозин-арабинозид (30 мг/м²внутривенно), все препараты в один день, следующие 4 дня цитозин-арабинозид в той же дозе вводится ежедневно подкожно, а внутрь также ежедневно назначают тио-гуанин по 100 мг/м². Далее (по окончании 5-дневного курса лечения) делают на 9 дней перерыв и вновь назначают упомянутый 5-дневный курс терапии, и так до достижения ремиссии.

Терапия консолидации осуществляется 6 дальнейшими курсами, но в первый день курса цитозин-арабинозид вводят эндолюмбально. Если боль­ной выживет после такой терапии без обострения лейкоза и цитостатической болезни, проводят иммунотерапию (BCG+ иммунизация бластами).