Министерство здравоохранения и социального развития

ГОУ ВПО Иркутский государственный медицинский университет

Т.Г.Андриевская гломерулонефриты

Учебное пособие

Иркутск 2013

Утверждена ФМС Иркутского государственного медицинского университета

Протокол №6 от 10 декабря 2007 г.

Рецензенты – проф., д.м.н. Орлова Г.М. – главный нефролог Департамента здравоохранения Иркутской области, зав. кафедрой госпитальной терапии ИГМУ,

проф., д.м.н. Балабина Н.М – зав. кафедрой поликлинической терапии и подготовки врачей общей практики ИГМУ.

Редактор серии: зав. кафедрой факультетской терапии, проф., д.м.н. Козлова Н.М

Андриевская Т.Г. Гломерулонефриты. Иркутск: Издательство ИГМУ; 2013. 38 с.

Учебное пособие посвящено диагностике и лечению гломерулонефритов, серьезной не редко трудно диагностируемой и представляющей определенные сложности в лечении патологии почек, предназначено для студентов, интернов, клинических ординаторов и врачей терапевтов.

Издательство: Иркутск ООО “Форвард”

 Т.Г. Андриевская, 2013 г. Иркутский государственный медицинский университет

.

Содержание

Анатомия и физиология почек 4

Определение и классификация 8

Патоморфология 8

Этиология и патогенез 11

Классификация гломерулярных болезней по МКБ-10 13

Основные клинические проявления гломерулонефритов 14

Острый гломерулонефрит 14

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит 17

Хронический гломерулонефрит 19

Примеры клинического диагноза 25

Лечение 25

Литература 39

Сокращения

АК – Антагонисты кальциевых каналов

БРА- 2 - Блокаторы рецепторов ангиотензина -2

БАБ - B-адреноблокаторы

БПГН - Быстропрогрессирующий гломерулонефрит

ГБМ - Гломерулярная базальная мембрана

ГН - Гломерулонефриты

ГКС - Глюкокортикостероиды

ИАПФ - Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента

ИЛ - Интерлейкин

МБД - Малобелковая диета

ОГН - Острый гломерулонефрит

ОПН – Острая почечная недостаточность

СКФ - Скорость клубочковой фильтрации

СКВ - Системная красная волчанка

ХГН - Хронический гломерулонефрит

ХПН - Хроническая почечная недостаточность

ХБП - Хроническая болезнь почек

ЦсА - Циклоспорин А

ЦФ – Циклофосфан

БМИ – Болезнь минимальных изменений клубочков

МПГН – Мезангиопролиферативный гломерулонефрит

МбГН - Мембранозный гломерулонефрит

ФСГС – Фокально-сегментарный гломерулосклероз

МкГН – Мезангиокапилярный гломерулонефрит (мембрано-пролиферативный)

Анатомия и физиология почек

Рисунок 1. Строение почки.

Мочевыделительная система включает в себя почки, мочеточники, мочевой пузырь, мочеиспускательный канал.

Почки (лат. renes) – парный орган, поддерживающий постоянство внутренней среды организма путем мочеобразования (рис.1).

В норме в организме человека имеются две почки. Они расположены по обеим сторонам позвоночного столба на уровне XI грудного - III поясничного позвонков. Правая почка расположена несколько ниже левой поскольку сверху она граничит с печенью. Почки имеют бобовидную форму. Размеры почки составляют примерно 10-12 см. в длину, 5-6 см. в ширину и 3 см. в толщину. Масса почки взрослого человека составляет примерно 120-300 г.

Кровоснабжение почек осуществляется почечными артериями, отходящими непосредственно от аорты. Нервная регуляция функции почек и чувствительность почечной капсулы осуществляются нервами чревного сплетения.

Почка состоит из двух слоев: мозгового и коркового. Корковое вещество представлено сосудистыми клубочками и капсулами, а также проксимальными и дистальными отделами канальцев. Мозговое вещество представлено петлями нефронов и собирательных трубочек, которые, сливаясь между собой, образуют пирамиды, каждая из которых заканчивается сосочком, открывающимся в чашечки и далее в лоханку почки.

Рисунок 2. Строение нефрона.1 - клубочек; 2 - проксимальный отдел канальца; 3 - дистальный отдел канальца; 4 - тонкий отдел петли Генле

Морфо-функциональной единицей почки является нефрон, состоящий из сосудистого клубочка и системы канальцев и трубочек (рис.2). Сосудистый клубочек представляет собой сеть тончайших капилляров, окруженную двустенной капсулой (капсула Шумлянского-Боумена). Стенка сосудистого клубочка состоит из трех слоев: эндотелий, базальная мембрана и эпителий (подоциты), поддерживающим сосудистый клубочек матриксом являются мезангиальные клетки, расположенные между петлями клубочка. В клубочек входит приносящая артерия и выходит выносящая. Полость внутри капсулы продолжается в каналец нефрона, состоящий из проксимальной части (начинается непосредственно от капсулы), петли и дистальной части. Дистальная часть канальца впадает в собирательную трубочку, которые сливаются между собой и соединяются в протоки, открывающиеся в лоханку почки.

Юкстагломерулярный аппарат (ЮГА) расположен в околоклубочковой зоне между приносящей и выносящей клубочковыми артериолами (рис.3). Основная функция его заключается в выработке ренина. В морфологической структуре околоклубочкового аппарата различают три составные части: эпителиоидные клетки, недифференцированные клетки и плотное пятно. Эпителиоидные клетки располагаются в стенке приносящего сосуда клубочка, охватывая последний наподобие муфты (манжетки). Они непосредственно связаны с эндотелиальной пластинкой артериолы, от которой отделяются лишь тонкой базальной мембраной. В небольшом количестве эпителиоидные клетки обнаруживаются также в стенке выносящей артериолы клубочка и в мезангии клубочка, единичные — по ходу междольковых артерий. Это клетки неправильной полигональной формы, имеют отростки, в протоплазме находятся мелкие гранулы, количество которх зависит от функциональной активности эпителиоидных клеток и стимулируется симпатической нервной системой. В гранулах концентрируется ренин, поскольку именно эпителиоидные клетки являются местом его образования. Увеличение количества гранул в протоплазме клеток свидетельствует о повышении их активности к секреции ренина.

Рисунок 3. Схема строения ЮГА:

I - гранулированные эпителиоидные (юкстагломерулярные) клетки; II - клетки плотного пятна (macula dense); III - клетки Гормагтига (lads-клетки); IV - мезангиальные клетки; 1 — приносящая клубочковая артериола; 2 - каналец дистального отдела; 3 -выносящая клубочковая артериола; 4 - мезангий; 5 - капилляры клубочка; в - полость капсулы; 7 - наружный листок капсулы

Недифференцированные клетки ЮГА (lacis-клетки) овальной или неправильной формы, иногда с длинными цитоплазматическими отростками располагаются в треугольнике между приносящей и выносящей клубочковыми артериолами и плотным пятном. По структуре и функции они близки к мезангиоцитам и подобно им обладают фагоцитарной активностью.

Плотное пятно (macula densa) представляет собой клетки дистального отдела канальца в том месте, где этот каналец подходит к клубочковому полюсу. Здесь клетки эпителия канальца приобретают вытянутую цилиндрическую форму, ядро в них смещается к верхушечной части клетки, а сами они расположены полисадообразно. Клетки macula densa находятся в тесном контакте с эпителиоидными и lasic-клетками. Это позволяет ЮГА принимать активное участие в регуляции уровня артериального давления и электролитного состава крови путем увеличения или уменьшения выработки ренина, которое происходит с учетом концентрации ионов натрия и калия в канальцевой жидкости и плазме крови, протекающей через приносящую клубочковую артериолу.

Физиология образования мочи в почках. Образование мочи - это одна из важнейших функций почек, которая способствует поддержанию постоянства внутренней среды организма (гомеостаза).

Образование мочи происходит на уровне нефронов и выводящих канальцев в три этапа: фильтрация, реабсорбция (обратное всасывание) и секреция.

В сосудистом клубочке через тонкие стенки капилляров под действием давления крови идет фильтрация в полость капсулы воды, глюкозы, минеральных солей и т.д. Получившийся фильтрат называется первичной мочой (за сутки образуется 150-200л). Из почечной капсулы первичная моча поступает в систему канальцев, где происходит обратное всасывание большей части жидкости, а также некоторых растворенных в ней веществ. Наряду с обильным всасыванием воды (до 60-80 %) полностью реабсорбируются глюкоза и белок, до 70-80 % натрия, 90-95 % калия, до 60 % мочевины, в значительном количестве ионы хлора, фосфаты, большая часть аминокислот и другие вещества. В то же время креатинин вообще не подвергается реабсорбции. В результате реабсорбции количество мочи резко сокращается: примерно до 1,7л вторичной мочи.

Третьим этапом мочеобразования является секреция. Это процесс представляющий собой активный транспорт некоторых продуктов обмена веществ из крови в мочу. Секреция происходит в восходящей части канальцев, а также частично в собирательных трубочках. Путем канальцевой секреции из организма выводятся некоторые чужеродные вещества (пенициллин, краски и др.), а также вещества, образуемые в клетках канальцевого эпителия (например, аммиак), секретируются также ионы водорода и калия.

Благодаря процессам фильтрации, реабсорбции и секреции почка выполняет детоксикационную функцию, активно участвует в подержании водно-электролитного обмена и кислотно-щелочного состояния.

Способность почки продуцировать биологически активные вещества (ренин – в ЮГА, простагландины и эритропоэтин – в мозговом веществе) приводит к ее участию в поддержании нормального тонуса сосудов и концентрации гемоглобина в эритроцитах крови.

Регуляция мочеобразования происходит нервным и гуморальными путями. Нервная регуляция – это изменения тонуса приносящих и выносящих артериол. Возбуждение симпатической нервной системы ведет к повышению тонуса гладкой мускулатуры, следовательно, к повышению давления и ускорению клубочковой фильтрации. Возбуждение парасимпатической системы ведет к обратному эффекту.

Гуморальный путь регуляции осуществляется в основном за счет гормонов гипоталамуса и гипофиза. Соматотропный и тиреотропный гормоны заметно повышают количество образующейся мочи, а действие антидиуретического гормона гипоталамуса ведет к уменьшению этого количества за счет повышения интенсивности обратного всасывания в почечных канальцах.