Классификация гломерулярных болезней по мкб-10

N00 Острый нефритический синдром (гломерулонефрит)

N01 Быстропрогрессирующий нефритический синдром (гломерулонефрит)

N02 Рецидивирующая устойчивая гематурия

N03 Хронический нефритический синдром (гломерулонефрит)

N04 Нефротический синдром (липоидный нефроз)

N05 Нефритический синдром неуточненный (гломерулонефрит)

N06 Изолированная протеинурия с уточненным морфологическим поражением (рубрики .0 - .8)

N07 Наследственная нефропатия не классифицированная в других рубриках (рубрики .0 - .8)

N08 Гломерулярные поражения при болезнях, классифицированных в других рубриках (нефропатия при других болезнях - рубрики N08.0 – N08.8)

.0 Незначительные гломерулярные нарушения

(минимальное повреждение)

.1 Очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения

(очаговый и сегментарный гиалиноз, склероз, очаговый гломерулонефрит)

.2 Диффузный мембранозный гломерулонефрит

.3 Диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит

.4 Диффузный эндокапилярный пролиферативный гломерулонефрит

.5 Диффузный мезангиокапилярный гломерулонефрит

(мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит типы 1 и 3 или БДУ)

.6 Болезнь плотного осадка (мембранозно-пролиферативный тип 2)

.7 Диффузный серповидный гломерулонефрит (экстракапилярный гломерулонефрит)

.8 Другие изменения (пролиферативный гломерулонефрит БДУ)

Основные клинические проявления гломерулонефритов

1. Изолированный мочевой синдром (протеинурия и/или гематурия)

2. Нефротический синдром

3. Острый нефритический синдром

4. Быстропрогрессирующий нефритический синдром

5. Хронический нефритический синдром

Выделяют острый, быстропрогрессирующий и хронический ГН.

Острый гломерулонефрит

Морфологическим эквивалентом острого гломерулонефрита (ОГН) является картина ост­рого постстрептококкового ГН, а именно иммунокомплексный диффузный генерализованный эксудативно-пролиферативнй гломерулонефрит, характеризующийся увеличением клубочков, их гиперцеллюлярностью с пролиферацией мезангия и эндотелия, сужением просвета капилляров и капсулы. При иммуно-флюоресцентном анализе – гранулярные отложения Ig G (реже Ig M и Ig A). В интерстиции почки выявляются отек, очаговая лейкоцитарная и лимфоцитарная инфильтрация. Быстрая и полная элиминация иммунных комплексов из клубочков обеспечивает обратимость гломерулярных изменений - выздоровление. Неполная и несовершенная элиминация ведет к затяжному течению и переходу в хронический ГН. Нередко ОГН бывает идиопатическим.

Заболевание начинается остро, чаще всего через 7-21 день после перенесенной стрептококковой инфекции (острого фарингита, ангины, скарлатины), через 14 – 21 день при пиодермии. Возможны эпидемические вспышки (зимой в результате ангины чаще у детей 2 – 6 лет, летом у детей живущих в антисанитарных условиях в результате кожных инфекций).

Основные клинические синдромы острого гломерулонефрита - отеки, гипертония, мочевой синдром.

Отеки встречаются у 70-90% больных. Характерна их преимущественная и ранняя локализация на лице, бледность кожных покровов. Основная причина отеков при ОГН - увеличение объема циркулирующей крови (за счет снижения фильтрации и повышения реабсорбции натрия и воды). Выраженность отеков в определенной мере отражает тяжесть поражения почек.

Гипертония характерна для ОГН (выявляется у 70-80% больных), обусловлена гиперволемией, а при за­тяжном течении и активацией ренин-ангиотензиновой и альдостероновой систем. Уровень артериального давления также соответствует тяжести поражения почек. Со стороны сердечно-сосудистой системы могут быть - брадикардия, тахикардия, перегрузка миокарда, иногда с клиниче­скими признаками острой сердечной недостаточности. Церебральные проявления заключаются в наличии головных болей, головокружений, тошноты, мозговой рвоты иногда с развитием судорожного синдрома (энцефалопатия, эклампсия).

Мочевой синдром проявляется в виде олигурии, вы­сокого удельного веса мочи (гиперстенурия), гематурии, протеинурии, цилиндрурии. Протеинурия встречается почти у всех больных нередко с суточным выделением белка более 1 г/л (у 5% может достигать 3 г/л, однако нефротического синдрома, как правило, не развивается). Частым признаком является гематурия в виде макрогематурии (10-20% случаев) и микрогематурии.

Со стороны крови - умеренная анемия, преходящий лейкоцитоз иногда с эозинофилией и по­вышенная СОЭ. Биохимические показатели крови изменяются умеренно: гипопротеинемия, гипер–альфа₂–глобулинемия, повышение уровня креатинина, как правило, умеренное.

Определенное прогностическое значение имеет оценка уровня комплемента в крови – транзиторная гипокомплементемия (С3 и СН-50), длительное сохранение сниженных концентраций свидетельствует о незавершившемся иммуно-воспалительном процессе в клубочковом аппарате почек и возможном переходе заболевания в хронический ГН.

Подтверждением ассоциации с инфекцией (стрептококком) является наличие повышенных титров АСЛО.

Функциональное состояние почек изменяется умеренно, в виде временного снижения скорости клубочковой фильтрации (по клиренсу креатинина), повышения креатинина крови, кратковременной олигурии, компенсированного ацидоза.

Общие симптомы – слабость, потеря аппетита, может быть слабоинтенсивная боль в около реберной области и боковых отделах живота (за счет растяжения капсулы в результате отека почек) симметричная.

В целом клиниче­ская картина ОГН складывается из комбинации перечисленных синдромов.

Начало ОГН может протекать в трех вариантах.

Типичный вариант - через 1-3 недели после перенесенной инфекции, чаще внезапно, появ­ляются признаки остронефритического синдрома: слабость, жажда, олигурия, отеки (одутловатость лица), гематурия, протеинурия, гипертония, головная боль, затрудненность дыхания (чувство не­хватки воздуха), болевые ощущения в пояснице.

Скрытое начало - после инфекции появляется один из симптомов, чаще мочевой (моносимптомный нефрит).

Бурное начало, сопровождающееся сердечной недостаточностью, вплоть до отека легких, по­чечной энцефалопатией (эклампсией), олигурией и острой почечной недостаточностью.

Клинические формы острого гломерулонефрита

- с развернутой клинической картиной (циклическая форма)

- со стертыми клиническими проявлениями (минимальные отеки, артериальная гипертензия, умеренный мочевой синдром)

- с изолированным мочевым сидромом (протеинурия, гематурия)

У детей острый гломерулонефрит обычно имеет циклическое течение, с бурным началом, в большинстве случаев заканчивается выздоровлением. У взрослых чаще встречается стертый вари­ант, постепенно принимающий хроническое течение.

Диагностика острого ГН

- наличие остронефритического синдрома (отеки, артериальная гипертензия, гематурия) – это проявление острого воспаления клубочков

- связь с этиологическим фактором (часто инфекция)

- транзиторная гипокомплементемия

- повышение титров АСЛО

- морфологически - диффузный генерализованный эксудативно-пролиферативный ГН

Диагностическая нефробиопсия может не производиться при:

- быстром и полном разрешении остронефритического синдрома,

- у детей при достоверной связи ОГН со стрептококковой инфекцией.

При наличии только почечных симптомов диагностируется первичный ОГН, при сочетании с экстраренальными симптомами - вторичный ОГН.

Осложнения ОГН

- острая почечная недостаточность (ОПН), которая встречается в первые дни заболевания и чаще наблюдается у пожилых лиц (при длительности более не­дели - плохой прогностический признак, характерна высокая относительная плотность мочи),

- острая сердечная недостаточность, отек легких (гиперволемия, гипертония),

- почеч­ная энцефалопатия (в том числе эклампсия – приступ клонико-тонических судорог с кратковременной остановкой дыхания и потерей сознания), вызванная гипертонией и отеком мозга, предвестниками эк­лампсии являются сильная головная боль, тяжесть в голове, тошнота, рвота.

Симптомы острого гломерулонефрита исчезают обычно в течение 2-3 недель. Полное и стойкое вы­здоровление наступает у большинства больных, когда исчезают клинические симптомы (отеки, гипертония) и мочевой синдром.

Развитие хронического гломерулонефрита (ХГН) непосредственно после перенесенного ОГН происходит не часто (10 – 20%). ХГН можно диагностировать, когда более 3 месяцев сохраняются клинические (отеки, гипертония), лабораторные (гематурия, протеинурия, цилиндрурия, снижение плотности мочи) или функциональные (снижение скорости клубочковой фильтрации) признаки поражения почек. ХГН чаще встречается после вирусного, чем после бактериального ОГН, а также при затяжном течении. Этому способствуют несвоевременное и нерациональ­ное лечение, наличие хронической инфекции, мужской пол и возраст старше 40 лет.

Летальные исходы редки и обычно связаны с развитием осложнений (отек легких, кровоизлияние в мозг) на фоне позднего распознавания ОГН, не­адекватного лечения или нарушения режима.

Пример клинического диагноза

1.Острый постстрептококковый гломерулонефрит с развернутой клинической картиной (циклическая форма). Осложнение: Острая почечная недостаточность анурическая стадия.

2. Острый идиопатический гломерулонефрит с изолированным мочевым синдромом (протеинурический вариант).