Быстропрогрессирующий гломерулонефрит

Этиологически и патогенетически быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН) является неоднородным. Развитие этой формы ГН обусловлено почечным повреждением при острых инфекционных заболеваниях, при многих полисистемных заболеваниях. БПГН встречается как первичное, в том числе идиопатическое, так и вторичное заболевание почек. Морфологическим эквивалентом БПГН яв­ляется пролиферативный гломерулонефрит с полулуниями. С про­лиферацией клеток, образованием полулуний в почечных клубочках и связано быстропрогрессирующее течение ГН. Эпителий капсулы клубочка становится высоким, пролиферирует, образует скопления, частично или полностью окружающие капиллярные клубочки - появляются полулуния, в дальнейшем с разрывом капсулы клубочка. При БПГН отмечаются и интракапиллярные изменения - образование фибриновых тромбов, облитерирующих просветы капилляров, некроз стенок капилляров и их разрывы, через которые фибрин попадает в полость капсу­лы клубочков. Патогенетической особенностью этой формы ГН является иммунный механизм воспале­ния.

БПГН может быть первичным, идиопатическим, а также вторичным - в результате инфекции нередко стрептококковой, в том числе при инфекционном эндокардите, а также при СКВ, узелковом периартериите, синдроме Гудпасчера (пульмо–ренальный синдром), гранулематозе Вегенера, геморрагическом васкулите Шанлейн-Геноха, криоглобулинемии.

Патогенетические варианты: с анти – ГБМ (антитела к базальной мембране - тип 1 – чаще синдром Гудпасчера); с ЦИК (циркулирующими иммунными комплексами) – тип 2 - идиопатический, возможно постстрептококковый или др.; с неизвестным механизмом (без отложения иммунных комплексов, т.е. иммунонегативным) - тип 3 - нередко болезнь Вегенера. В последнее время чаще выделяют два основных варианта: анти-ГБМ и ANCA-ассоциированный (антитела к белкам цитоплазмы нейтрофилов: анти-протеиназные и анти-миелопероксидазные) БПГН. Наиболее частые клинические варианты ANCA-ассоциированного БПГН: идиопатический, при СКВ, болезни Вегенера, язвенном колите, микроскопическом полиангиите.

Клиника. Быстропрогрессирующий ГН имеет достаточно четкие и постоянные клинико-морфологическими признаки. При остром ГН, как указывалось выше, наблюдаются преходящая креатинемия, кратковременные олигурия и снижение клубочковой фильтрации. Через несколько дней диурез вос­станавливается, клубочковая фильтрация возвращается к норме. В отдельных случаях первично диагностированное как ОГН, заболевание характе­ризуется быстропрогрессирующей почечной недостаточностью, часто развивающейся внезапно, и не завершается полным восстановлением функции почек. Такие случаи и диагностируют как быстропрогрессирующий ГН, который является самостоятельной формой гломерулярного заболевания почек, отличающейся от ОГН по патогенезу и морфологии. На фоне нефритического и нередко нефротического синдромов, стойкой АГ развитие терминальной почечной недос­таточности происходит в течение нескольких недель или месяцев, а не на протяжении нескольких лет или десятилетий, как это характерно для хронического ГН. При системных заболеваниях ГН может быть дебютом болезни с последующим присоединением внепочечных поражений. Однако и при идиопатическом БПГН могут наблюдаться миалгия, похудание, лихорадка, тромбоцитопения, анемия, свойственные для системных заболеваний.

Диагностика

1.Клинически нефритический синдром с быстропрогрессирующей почечной недостаточностью в течение 2 -3 месяцев от начала заболевания (быстрое нарастание уровня креатинина сыворотки крови, снижение относительной плотности мочи, снижение СКФ в 2 раза за 3 месяца), короткий анамнез от начала заболевания, нормальные или увеличенные почки. Возможен антифосфолипидный синдром (тромбозы глубоких вен и инсульты, тромбоцитопения, повторные выкидыши, livedo reticularis, тромбозы диализного шунта, нефропатия, кардиолипиновые антитела (ELISA), ложноположительная реакция Вассермана).

2. Морфологически пролиферация экстракапилярного эпителия более чем в 50 – 60 % клубочков (двух-трех рядный слой клеток между сосудистым клубочком и капсулой Шумлянского – Боумена, фиброз).

3. Наличие титров анти-ГБМ антител (чаще Ig G), антинуклеарного фактора (АН), антител к белкам цитоплазмы нейтрофилов (ANCA), стабильно низкий уровень комплементов, криоглобулины (преципитация белков при 4 градусах по С.), антифосфолипидные антитела, электрофорез белков крови (тяжелые, легкие цепи, иммуноглобулины).

БПГН требует скорейшей диагностики (нефробиопсия) и скорейшего начала патогенетического лечения. Основная ошибка – это поздняя диагностика заболевания.

Летальный исход при БПГН может наступить в течение нескольких месяцев или 2 – 3 лет.

Примеры клинического диагноза

1. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит, идиопатический, с полулуниями, иммунокомплексный. Осложнения: Энцефалопатия. ОПН олигоанурическая стадия, ХБП 1ст.

2. Болезнь Гудпасчера, БПГН с полулуниями, некротизирующий, анти-ГБМ. Осложнения: ретинопатия, ХБП 3 ст.