3. Генерализованная прогрессирующая атрофия сетчатки: Этиол, патогенез, клин призн, дифференциальная диагностика.

Прогрессирующая атрофия сетчатки – термин, принятый для описания ряда наследственных нейроретинальных дегенераций: генерализованной прогрессирующей атрофии сетчатки (ГПАС) и центральной прогрессирующей атрофии сетчатки (ЦПАС).

Генерализованная прогрессирующая атрофия сетчатки (GPRA generalized progressive retinal atrophy) или просто PRA это дегенерации сетчатки, при которой первичным очагом забол явл фоторецепторы. Забол, как правило, симметричное. Встреч забол у таких парод как йоркширский терьер, карликовый шнауцер, кокер спаниель (американский и английский) колли, лабрадор ретривер, пудели, ротвейлер, такса, ши тцу, джек-рассел терьер и др. Такие дегенерации характеризуются «куриной слепотой», кот прогрессирует до полной слепоты и способствует образованию вторичной катаракты.Все эти забол наследуются по простым аутосомно-рециссиным призн.Установлены три стадии забол ГПАС: первая стадия начальная, вторая средняя и третья поздняя стадия.Начальную ст ГПАС характеризуют следующие клин призн. Животное, как правило, плохо видит в темное время суток, особен это было заметно при попадании его в незнакомую обстановку. При офтальмоскопии не выявл явно заметные изменении состояния глазного дна. Как правило, нетапетальный участок глазного дна и диск зрительного нерва имеют Nльный внешний вид. Однако при детальном рассмотрении в некотор случаях можно обнаружить уменьшение диаметра сосудов и гиперрефлекторность тапетума в периферических зонах. Забол выявл только при помощи ретинографии.При умеренной (средн) ГПАС животное не видит в темное время суток. Выявл незначительные демаркационные изм окраски тапетума, что выражается в чередовании здоровых и пораженных участков тапетума. Сосудистая сеть в этих случаях значительно ослаблена, особен на периферии (рис.1). Гиперрефлекторность зав от освещения. Так при прямой офтальмоскопии она визуализируется от неотчетливой до ярко выраженной. На нетапетальном участке выявл незначительное уменьшение пигментации, свидетельствующие об истончении сетчатки. Сосуды хороидеи визуализируются четко. Изм диска зрительного нерва выражены слабо.

На поздн стадии ГПАС животное не видит. Хар-ным явл расширение зрачка (выраженный мидриаз) и ↑ отражательной способности тапетума, из-за чего, глаза кажутся, "Sбристыми" или "желтыми".

Прогрессирующая атрофия сетчатки (PRA) и центральная прогрессирующая атрофия сетчатки (CPRA)  - наследственные забол, характеризующиеся наличием множественных нарушений сетчатки глаза, которое приводит к слепоте собак. Встреч в частности у таких пород как аляскинский маламут, сибирский хаски и самоед, и может проявиться в любом возрасте.

PRA - наследственный порок развития, при которой происходит дегенерация зрительных клеток сетчатки глаза (палочек и колбочек), что может привести к слепоте. Забол проявл в нарушении ф-ции фоторецепторов сетчатки, светочувствительного восприятия задн стенке глаза и падении остроты зрен у собак. Под термином "атрофия" подразумевается постепенное истончение или утрата тканей сетчатки. Как только процесс затронет нервные окончания, он станет необратимым, и восстановить зрение будет невозможно.

PRA начинает проявляться на третьем-пятом годах жизни собаки ( по другим данным наиб часто PRA встреч у собак 5-7 лет) и постепенно приводит к неизлечимой ранней слепоте собаки, наступление её остановить невозможно.

Проявление бол-ни начинается с потери сумеречного зрен (куриной слепоты). Такие собаки плохо ориентируются в темноте, боятся находиться в тёмной комнате (болезнь замкнутого пространства), могут лаять на знакомые предметы, боятся спрыгивать с кровати.

С ухудшением зрен собака в темноте может путать направление движения, пойти совершенно в другую сторону. Отмечся и др поведенческие расстройства.

Поскольку слепота, вызываемая PRA, нарастает совершенно безболезненно, многие владельцы не подозревают о ней, пока болезнь не зайдет слишком далеко. По мере нарастания атрофии палочек и колбочек в сетчатке, все большее кол-во световых лучей рефлекторно отражается от покрытия глазного дна (наиб сильно отражающего свет слоя в тк сосудистой оболочки глаза. Сетчатка истончается и собака постепенно теряет зрение. В конце концов наступает слепота.

Собака приспосабливается к ней, компенсируя зрение др органами чувств. Вот почему владелец может просмотреть болезнь, к тому же она не затрагивает сост шерсти и цв глаз. Тем не менее, из-за расширенного зрачка глаз может казаться очень темным.