Часть III. Патофизиология органов и систем

Свойства «прямого» и «непрямого» билирубина

Таблица 77

«Непрямой» билирубин	«Прямой» билирубин
Токсичен	Не токсичен
Дает реакцию с диазореактивом Эрлиха в присутствии спирта	Дает прямую реакцию с диазореактивом Эрлиха
В норме в сыворотке крови содержание не превышает 3-16 мкмоль/л	Находится только в желчи
Не появляется в моче	Появляется в моче
Растворим в жирах	Растворим в воде
Не соединен с глюкуроновой кислотой	Соединен с глюкуроновой кислотой

менена при гепатоцеллюлярной желтухе, повы­шена при холестазе и снижена или отсутствует при неконъюгированных гипербилирубинемиях - синдромах Жильбера, Криглера - Найяра. В табл. 77 представлены основные свойства «пря­мого» и «непрямого» билирубина. Увеличение уровня неконъюгированного билирубина в кро­ви наблюдается при повышенном гемолизе, не­достаточности захвата билирубина гепатоцита-ми и снижении конъюгационной функции пече­ни. Экскреция билирубина в желчные капилля­ры осуществляется транспортной АТФ-зависи-мой системой. Нарушение последней имеет зна­чение в патогенезе синдрома Дабина - Джонсо­на. Нарастание концентрации конъюгированно-го билирубина в сыворотке крови имеет место при нарушениях экскреции билирубина из ге-патоцитов и выделения его через желчные про­токи.

Билирубин, поступивший в составе желчи в кишечник, под действием ферментов кишечной микрофлоры превращается в уробилиноген (ме-зобилиноген), при этом от билирубина отщепля­ется глюкуроновая кислота и происходит его восстановление. Из тонкого кишечника часть уробилиногена всасывается в кровь и по ворот­ной вене поступает в печень, где расщепляется до дипирроловых соединений и в общий крово­ток не проникает. Невсосавшийся в кровь уро­билиноген в толстом кишечнике восстанавлива­ется в стеркобилиноген, а в нижних отделах тол­стой кишки окисляется, превращаясь в стерко-билин. Основная часть стеркобилина выделяет­ся с калом, придавая ему естественную окраску. Лишь очень небольшое количество стеркобили-ногена поступает через стенку кишечника в ге­морроидальные вены, а оттуда в общий крово­ток и выделяется с мочой. Таким образом, нор-

мальная моча содержит следы стеркобилиноге-на, который ошибочно принято называть уроби-линогеном. При подпеченочной желтухе обра­зования стеркобилиногена в кишечнике не про­исходит, поэтому в моче он отсутствует. При надпеченочной (гемолитической) желтухе обра­зование стеркобилиногена и уробилиногена по­вышено и выделение их с мочой усилено. При печеночной желтухе в кишечник поступает уменьшенное количество билирубина, в связи с чем образование уробилиногена и стеркобили­ногена понижено, но доставляемый с кровью в печень уробилиноген расщепляется не полнос­тью из-за нарушения функции гепатоцитов, по­этому часть его попадает в общий кровоток и в мозг.